隨著人們的生活水平越來(lái)越高，大家對(duì)身體健康也越來(lái)越重視。有些年輕父母見(jiàn)到別人家小孩長(zhǎng)得很高，而自己的小孩卻矮了一截，心想是不是小孩有什么問(wèn)題。下面就讓我們一起去了解一下矮小癥吧。

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矮身材（short stature)是指在相似生活環(huán)境下，同種族、同性別和年齡的個(gè)體身高低于正常人群平均身高2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（－2SD)或低于第3百分位數(shù)（－1.88 SD),其中部分屬正常生理變異。身材矮小不僅影響到國(guó)民健康素質(zhì)，還直接影響個(gè)人升學(xué)、招工、參軍及婚姻；一些身材矮小者，由于自身生理上的缺陷，加上社會(huì)上的種種偏見(jiàn)和歧視，身心發(fā)育受到很大影響，進(jìn)一步加劇了身高發(fā)育的惡性循環(huán)。如何促進(jìn)身材矮小者長(zhǎng)高，不但是一個(gè)醫(yī)學(xué)問(wèn)題，也是人們關(guān)注的社會(huì)問(wèn)題。因此對(duì)于矮小患兒應(yīng)當(dāng)早期作出正確診斷、給予適當(dāng)治療及合理建議，解除其憂慮，促進(jìn)健康成長(zhǎng)。

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一.發(fā)病機(jī)制

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生長(zhǎng)是兒童時(shí)期一個(gè)重要的生物特征。正常情況下，兒童的生長(zhǎng)發(fā)育是沿著遺傳所確定的自身軌道進(jìn)行，即按照一條正常的生長(zhǎng)曲線生長(zhǎng)。兒童在生長(zhǎng)過(guò)程中每一個(gè)階段都受遺傳、環(huán)境及營(yíng)養(yǎng)因素的影響，任何一種不良因素都可導(dǎo)致生長(zhǎng)速度減慢或停滯，偏離正常軌道，最終可導(dǎo)致身材矮小。

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二.得了矮小癥該如何治療呢？

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1.生長(zhǎng)激素? ???

基因重組人生長(zhǎng)激素（rhGH)替代治療已被廣泛應(yīng)用，目前大都采用0.1U/(kg·d),每晚臨睡前皮下注射一次（或每周總劑量分6~7次注射）的方案。促生長(zhǎng)治療應(yīng)持續(xù)至骨骺閉合為止。

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治療時(shí)年齡越小，效果越好，以第1年效果最好，身高增長(zhǎng)可達(dá)到10~12厘米／年以上，以后生長(zhǎng)速率可有下降。rhGH治療過(guò)程中可能出現(xiàn)甲狀腺功能減退，故須進(jìn)行監(jiān)測(cè)，必要時(shí)加用左甲狀腺素維持甲狀腺功能正常。血清IGF-1和IGFBP-3水平檢測(cè)可作為rhGH療效和安全性評(píng)估的指標(biāo)。應(yīng)用rhGH治療的副作用少見(jiàn)，主要有：①注射局部紅腫，與rhGH制劑純度不夠以及個(gè)體反應(yīng)有關(guān)，停藥后可消失；②少數(shù)患者注射后數(shù)月會(huì)產(chǎn)生抗體，但對(duì)促生長(zhǎng)療效無(wú)顯著影響；③暫時(shí)性視盤水腫、顱內(nèi)高壓等，比較少見(jiàn)；④股骨頭骺部滑出和壞死的發(fā)生率甚低。

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目前臨床資料未顯示rhGH治療可增加腫瘤發(fā)生、復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性或?qū)е绿悄虿〉陌l(fā)生，但對(duì)惡性腫瘤及嚴(yán)重糖尿病患者不建議用rhGH治療。rhGH治療前應(yīng)常規(guī)行頭顱MRI檢查，以排除顱內(nèi)腫瘤。在rhGH治療前及治療過(guò)程中均需定期檢查空腹血糖、胰島素水平，必要時(shí)行OGTT試驗(yàn)，排除糖尿病及糖代謝異常?？紤]合并多種垂體激素缺乏者，治療過(guò)程中還需注意監(jiān)測(cè)腎上腺皮質(zhì)功能。

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2.性激素治療? ???

同時(shí)伴有性腺軸功能障礙的生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒，骨齡達(dá)12歲時(shí)可開(kāi)始用性激素治療。男性可注射長(zhǎng)效庚酸睪酮25mg,每月1次，每3個(gè)月增加25mg,直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/d,或妊馬雌酮（premarin)自每日0.3mg起酌情逐漸增加，同時(shí)需監(jiān)測(cè)骨齡。

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3.中藥治療? ???

祖國(guó)醫(yī)學(xué)對(duì)身材矮小的治療有其特點(diǎn)。主要采取辯證施治的方法，根據(jù)疾病的輕重緩急，在照顧整體與局部的基礎(chǔ)上，或治其標(biāo)，或治其本，或標(biāo)本同治。因人制宜、因地制宜、因時(shí)制宜，從而獲得較好的治療效果，促進(jìn)身高的增長(zhǎng)。

4.其他治療 ???
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（1）人生長(zhǎng)介素和生長(zhǎng)激素釋放因子

①人生長(zhǎng)介素：生長(zhǎng)激素對(duì)骨骼的作用是通過(guò)生長(zhǎng)介素完成的。在治療侏儒癥時(shí)生長(zhǎng)介素更為直接，不但對(duì)生長(zhǎng)激素水平升高、生長(zhǎng)介素減低的Laron型侏儒癥有效，對(duì)生長(zhǎng)激素不能促進(jìn)生長(zhǎng)介素合成的患者也可能奏效，是目前治療垂體性侏儒癥的一個(gè)有希望的藥物。

②生長(zhǎng)激素釋放因子：為下丘腦分泌的一種激素，具有刺激腦垂體分泌生長(zhǎng)激素的作用。目前，生長(zhǎng)激素釋放因子的結(jié)構(gòu)已搞清楚，并能人工合成。許多特發(fā)性垂體性侏儒癥對(duì)生長(zhǎng)激素釋放因子有反應(yīng)，說(shuō)明病變不在垂體本身，而在下丘腦，生長(zhǎng)激素釋放因子不但在垂體功能檢測(cè)上起作用，因它能直接刺激生長(zhǎng)激素的釋放，故在治療上也有重要作用。

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（2）垂體多種激素缺乏治療，應(yīng)補(bǔ)充相應(yīng)的激素。如甲狀腺功能減退時(shí)給予甲狀腺激素；如促性腺激素缺乏，至青春期開(kāi)始（男16歲，女14歲）可加用性激素。

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（3）其他藥物：①療程中應(yīng)注意鈣、微量元素等的補(bǔ)充，以供骨生長(zhǎng)所需。②蛋白同化激素：常與生長(zhǎng)激素并用治療Turner綜合征，國(guó)內(nèi)大多使用司坦唑醇（stanozolol,康力龍），常用劑量為0.025~0.05mg/(kg·d),需注意骨齡增長(zhǎng)情況。③胰島素樣生長(zhǎng)因子I(IGF-I)、性腺軸抑制劑（GnRHa)、芳香酶抑制劑來(lái)曲唑（letrozole)等亦曾被用于治療矮身材，國(guó)內(nèi)目前尚無(wú)足夠資料分析，故不建議常規(guī)應(yīng)用。

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廣州天使兒童醫(yī)院
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