原發(fā)性醛固酮增多癥

由于腎上腺皮質(zhì)的腫瘤或增生導(dǎo)致醛固酮分泌過(guò)多，引起保鈉排鉀，體液容量擴(kuò)張，而抑制了RAS系統(tǒng)；

病因：

??? 血容量減少-腎素-AT2-醛固酮-保鈉排鉀提高血容量

醛固酮瘤：

最多見(jiàn)，多為單發(fā)、左側(cè)較多、直徑<2cm、包膜完整、切面金黃色；患者血漿醛固酮濃度與ACTH節(jié)律平行，對(duì)血漿腎素?zé)o反應(yīng)；

腎素反應(yīng)性腺瘤：

雖為腺瘤但對(duì)腎素有反應(yīng)，類(lèi)似特發(fā)性醛固酮增多癥；

糖皮質(zhì)激素可治性腺瘤：

??? 由于基因異位導(dǎo)致醛固酮合成酶在束狀帶表達(dá)，受到ACTH調(diào)控；

特發(fā)性醛固酮增多癥：

原因不明，雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，有時(shí)伴結(jié)節(jié)；AT2可使醛固酮分泌明顯增加，ACEI可使患者醛固酮分泌減少；

病理生理：

鈉潴流-導(dǎo)致細(xì)胞外液擴(kuò)張、血容量增多、高血壓；細(xì)胞外液達(dá)到一定量時(shí)排鈉系統(tǒng)啟動(dòng)，如近曲小管重吸收鈉減少，避免細(xì)胞外液進(jìn)一步擴(kuò)張導(dǎo)致水腫，心衰，鈉在較高的水平上達(dá)到平衡；ADH過(guò)多時(shí)醛固酮減少，不至于水腫；醛固酮過(guò)多時(shí)腎小管自己排鈉；

鉀丟失-可導(dǎo)致神經(jīng)、肌肉、心臟表現(xiàn)，堿中毒；

低血鈣-低鉀導(dǎo)致堿中毒，堿中毒時(shí)血鈣降低，可導(dǎo)致手足抽搐；

臨床表現(xiàn)：

高血壓：

隨著病情進(jìn)展血壓逐漸升高；

低血鉀癥狀：

肌無(wú)力和周期性麻痹，勞累和使用利尿劑為誘因，補(bǔ)鉀可緩解但易復(fù)發(fā)；

心律失常以早搏和室上速多見(jiàn)，ECG示QT間期延長(zhǎng)、T波增寬；

腎小管濃縮功能減弱，夜尿多、繼發(fā)口渴；

低鈣癥狀：

??? 手足搐搦，低鉀時(shí)不明顯，補(bǔ)鉀后明顯；

輔助檢查：

血尿生化-低血鉀、高尿鉀（血K<3.5mmol/L時(shí)尿K>25mmol/24h，血K<3mmol/L時(shí)尿K>2mmol/24h，）、高血鈉、低尿鈉、堿血癥；

醛固酮測(cè)定-24小時(shí)尿醛固酮增多，8時(shí)臥位血醛固酮增高，極度低鉀時(shí)對(duì)醛固酮分泌有抑制作用，補(bǔ)鉀后醛固酮升高更明顯；

腎素、血管緊張素2測(cè)定-腎素、AT2基礎(chǔ)值降低，速尿+立位興奮后患者興奮值比基礎(chǔ)值僅有輕微增加或無(wú)反應(yīng)，如果醛固酮高、腎素也高要考慮繼發(fā)性醛固酮增多；醛固酮瘤患者腎素、AT2受抑制比特發(fā)性原醛更嚴(yán)重；

螺內(nèi)酯試驗(yàn)-可以降低血壓、糾正電解質(zhì)紊亂；

診斷：

高血壓、低血鉀、血醛固酮高、腎素、AT2低、皮質(zhì)醇正常、螺內(nèi)酯可糾正；

鑒別診斷：

高血壓合并使用排鉀利尿劑、皮質(zhì)醇增多癥；

繼發(fā)性醛固酮增多癥-由于腎素分泌過(guò)多，如分泌腎素的腫瘤或腎臟長(zhǎng)期缺血導(dǎo)致RAS系統(tǒng)活化，AT2和醛固酮同時(shí)升高；

病因診斷：醛固酮瘤VS特發(fā)性醛固酮增多癥

動(dòng)態(tài)試驗(yàn)-正常人8-12時(shí)立位比8時(shí)臥位醛固酮上升（因?yàn)镽AS興奮）；特醛癥患者醛固酮上升更多（此型患者對(duì)RAS興奮性增強(qiáng)）；醛固酮瘤患者立位后醛固酮反而降低（RAS系統(tǒng)被抑制，主要受ACTH節(jié)律影響）；

賽庚啶-特醛癥患者服用后血醛固酮降低，醛固酮瘤患者無(wú)改變；

腎上腺Bus、CT、MRI、核素-可鑒別腺瘤和增生，并給腺瘤定位；地米抑制后，雙側(cè)放射性濃聚為增生、單側(cè)為腺瘤；

血-18羥皮質(zhì)酮-是醛固酮的前體物質(zhì)，醛固酮瘤患者血鉀往往較低，可抑制醛固酮進(jìn)一步產(chǎn)生，所以血-18羥皮質(zhì)酮較高；特醛癥患者血鉀低的不多，對(duì)醛固酮抑制不明顯，所以血-18羥皮質(zhì)酮基本正常；

地塞米松抑制試驗(yàn)-糖皮質(zhì)激素可治性腺瘤分泌的醛固酮可被抑制；

治療：

手術(shù)治療：

對(duì)醛固酮腺瘤效果好，術(shù)前低鹽飲食+螺內(nèi)酯準(zhǔn)備，緩解低血鉀和高血壓；

原發(fā)性腎上腺增生可腎上腺大部分切除或單側(cè)切除；

藥物治療：

特醛癥可用螺內(nèi)酯治療，由于其對(duì)腎素有反應(yīng)，ACEI也有作用；

對(duì)GRA糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥可用激素治療；

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