女，22歲，服用激素病史，是否股骨頭壞死？

一、定義\n股骨頭壞死是股骨頭靜脈淤滯、動(dòng)脈血供受損或中斷使骨細(xì)胞及骨髓成分部分死亡引起骨組織壞死及隨后發(fā)生的修復(fù), 共同導(dǎo)致股骨頭結(jié)構(gòu)改變及塌陷, 引起髖關(guān)節(jié)疼痛及功能障礙的疾病[1-2]。\n\n二、臨床表現(xiàn)\n多以髖部、臀部或腹股溝區(qū)疼痛為主, 偶爾伴有膝關(guān)節(jié)疼痛、髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋活動(dòng)受限。常有髖部外傷史、皮質(zhì)類固醇類藥物應(yīng)用史、酗酒史及潛水員等職業(yè)史[1，3-4]。\n\n三、病因\n股骨頭壞死可分為創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性兩大類。創(chuàng)傷性股骨頭壞死的主要致病因素包括股骨頭頸骨折、髖臼骨折、髖關(guān)節(jié)脫位、髖部嚴(yán)重扭傷或挫傷(無(wú)骨折，有關(guān)節(jié)內(nèi)血腫)[5]；在我國(guó)非創(chuàng)傷性股骨頭壞死的主要病因?yàn)槠べ|(zhì)類固醇類藥物應(yīng)用、長(zhǎng)期過(guò)量飲酒、減壓病、血紅蛋白病(鐮狀細(xì)胞貧血、血紅蛋白C病、地中海貧血、鐮狀細(xì)胞特質(zhì)等)、自身免疫病和特發(fā)性疾病等[1，4，6-7]。吸煙、肥胖、放射治療、懷孕等增加了發(fā)生股骨頭壞死的風(fēng)險(xiǎn)[8-9]，被認(rèn)為與股骨頭壞死相關(guān)。\n\n四、流行病學(xué)\n迄今為止，在全球范圍內(nèi)尚無(wú)股骨頭壞死的流行病學(xué)報(bào)告。第一次在國(guó)內(nèi)開(kāi)展的大規(guī)模非創(chuàng)傷性骨壞死流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示：非創(chuàng)傷性股骨頭壞死患者累積已達(dá)812萬(wàn)，男性患病率(1.02% )顯著高于女性(0.51% )，北方居民患病率(0.85% )高于南方居民(0.61% )，城鎮(zhèn)居民高于農(nóng)村居民，糖皮質(zhì)激素、酒精、高血脂、肥胖、高危職業(yè)(潛水員)、吸煙、糖尿病等均為非創(chuàng)傷性骨壞死的風(fēng)險(xiǎn)因素[3-4]。\n\n五、分類分型分期\n1、分期\n\n建議使用最新發(fā)布的2019年國(guó)際骨微循環(huán)研究協(xié)會(huì)(Association Research Circulation Osseous，ARCO)分期系統(tǒng)升級(jí)版(表1)[21]。ARCO分期是1991年ARCO委員會(huì)在綜合Fi?cat分期、Steinberg分期(表2)和日本骨壞死研究會(huì)分期后制定的分期系統(tǒng)，較之前的任何一種分期方法都更系統(tǒng)、更全面、更實(shí)用，在確定診斷、評(píng)估治療效果和預(yù)后方面具有很高的價(jià)值。ARCO分期(2019年版)于2019年5月3日在中國(guó)大連舉行的2019年ARCO年會(huì)上提出并獲得批準(zhǔn)。我國(guó)于2015年制訂了股骨頭壞死中國(guó)分期[22]，本版指南進(jìn)一步對(duì)其進(jìn)行了補(bǔ)充和更新，將中國(guó)分型(中日友好醫(yī)院分型)和各分期病理變化引入中國(guó)分期，更方便應(yīng)用(表3)。\n2、分型\n選用MRI冠狀面T1WI或CT掃描冠狀面重建圖像，選擇正中層面，確定壞死部位。依圓韌帶前緣及后緣劃線將此平面分成三柱：內(nèi)側(cè)柱，占30% ；中央柱，占40% ；外側(cè)柱，占30% 。中國(guó)分型(中日友好醫(yī)院分型)依壞死灶占據(jù)三柱情況進(jìn)行分型：M型，壞死灶占據(jù)內(nèi)側(cè)柱；C型，壞死灶占據(jù)中央柱、內(nèi)側(cè)柱；L型，壞死灶占據(jù)全部三柱。依壞死灶占據(jù)外側(cè)柱狀態(tài)，外側(cè)型又分為三種亞型：L1型，壞死灶占據(jù)部分外側(cè)柱，尚有部分外側(cè)柱存留；L2型，壞死灶占據(jù)全部外側(cè)柱，部分占據(jù)中央柱，內(nèi)側(cè)柱未受累；L3型，壞死灶占據(jù)整個(gè)股骨頭(圖2)[23]。\n六、預(yù)防、篩查\n1、創(chuàng)傷性股骨頭壞死的預(yù)防：可行DSA或CT血管造影和X線片評(píng)估股骨頭內(nèi)血運(yùn)，分析股骨頭是否有支持帶血管供血。若無(wú)供血可行支持帶血管探查吻合、帶血管蒂的骨瓣移植，內(nèi)固定時(shí)注意保護(hù)血運(yùn)，避免損傷動(dòng)脈弓[24]。\n\n2、激素性股骨頭壞死的預(yù)防：在疾病治療過(guò)程中需要使用激素治療的患者，可考慮使用擴(kuò)張血管藥聯(lián)合抗凝活血藥物，或者活血化瘀中藥，預(yù)防骨壞死的發(fā)生[25]。\n3、其他股骨頭壞死的預(yù)防：對(duì)具有骨壞死高誘發(fā)因素的人群，解除誘發(fā)原因可有效預(yù)防股骨頭壞死。如減少酗酒可降低酒精性骨壞死的發(fā)生。\n診斷依據(jù)\n一、輔助檢查\n1、MRI影像\n\nMR檢查對(duì)股/骨頭壞死具有較高的敏感性[11]。表現(xiàn)為T1WI局限性軟骨下線樣低信號(hào)或T2WI“雙線征”[12]。\n2、X線`影像\n髖關(guān)節(jié)正位和蛙式位是診斷股骨頭壞死的X線基本體位，通常在早期表現(xiàn)為硬化、囊變及“新月征”，壞死區(qū)與正常區(qū)域之間往往可見(jiàn)硬化征象等；晚期股骨頭因塌陷失去原有球面結(jié)構(gòu)，以及呈現(xiàn)退行性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。\n3、CT掃描征象\n通?？梢?jiàn)股骨頭星芒征缺失，負(fù)重區(qū)骨小梁缺失斷裂，骨硬化帶包繞^囊變區(qū)或軟骨下骨斷裂，壞死骨與修復(fù)骨交錯(cuò)存在等征象。\n4、放射性核素檢查\n股骨頭急性期骨掃描(99Tcm?MDP、99Tcm?DPD等)壞死區(qū)為冷區(qū)；壞死修復(fù)期表現(xiàn)為熱區(qū)中有冷區(qū)，即“面包圈樣”改變[13]。單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(single?photon emission computed tomography，SPECT)或許能提高放射性核素檢查對(duì)股骨頭壞死診斷的靈敏度[14]。PET可能比MRI和SPECT能更早地發(fā)現(xiàn)股骨頭壞死征象，并預(yù)測(cè)股壞死進(jìn)展。\n5、骨組織活檢及病理表現(xiàn)\n病理形態(tài)學(xué)上分為血運(yùn)變化早期、中期及晚期。血運(yùn)變化早期(靜脈瘀滯期)：此時(shí)血液供應(yīng)受阻，出現(xiàn)部分細(xì)胞壞死跡象，骨小梁的骨細(xì)胞空陷窩多于50% 且累及鄰近骨小梁，骨髓部分壞死；受骨壞死致病因素刺激，骨髓干細(xì)胞逐漸分化為肥大脂肪細(xì)胞，細(xì)胞直徑可達(dá)10μm以上；小靜脈出現(xiàn)血栓，靜脈擴(kuò)張、靜脈竇充血、間質(zhì)水腫，因血液回流不暢而造成骨內(nèi)靜脈淤滯和高壓。血運(yùn)變化中期(動(dòng)脈缺血期)：靜脈血栓狀況進(jìn)一步加劇，出現(xiàn)動(dòng)靜脈血管的受壓狹窄或動(dòng)脈血栓等，導(dǎo)致動(dòng)脈系統(tǒng)供血不足，進(jìn)而進(jìn)入到動(dòng)脈缺血狀態(tài)；此期表現(xiàn)出軟骨下骨骨折，壞死區(qū)域擴(kuò)大，局部呈囊性變，部分股骨頭區(qū)域出現(xiàn)塌陷，壞死骨組織進(jìn)入主要修復(fù)期，可見(jiàn)新生血管及新生纖維組織長(zhǎng)入壞死區(qū)，形成肉芽組織。血運(yùn)變化晚期(動(dòng)脈閉塞期)：動(dòng)脈血管內(nèi)皮增生增厚，動(dòng)脈管徑變小，甚至動(dòng)脈結(jié)構(gòu)缺失進(jìn)一步加大，完全進(jìn)入動(dòng)脈閉塞；股骨頭塌陷的范圍和程度加大，表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎(圖1)。上述表現(xiàn)多為非創(chuàng)傷性股骨頭壞死的病理變化。而創(chuàng)傷性股骨頭壞死在創(chuàng)傷初期就出現(xiàn)動(dòng)、靜脈血運(yùn)受阻或中斷，在病理表現(xiàn)上進(jìn)入缺血狀態(tài)，逐漸出現(xiàn)血運(yùn)變化中期相似的組織學(xué)改變，并可發(fā)展到血運(yùn)變化晚期[15]?；罱M織檢查通常在大直徑環(huán)鉆髓芯減壓術(shù)中取樣，當(dāng)MRI提示典型的股骨頭壞死病變時(shí)可不進(jìn)行活檢。\n6、數(shù)字減影血管造影(digitalsubtractionangi?ography，DSA)\n表現(xiàn)為股骨頭血供減少、受損和中斷，對(duì)預(yù)防股骨頸骨折后骨壞死的發(fā)生有重要的指導(dǎo)意義。非創(chuàng)傷性股骨頭壞死，早期出現(xiàn)靜脈瘀滯、回流受阻，中期表現(xiàn)為動(dòng)脈缺血，晚期為動(dòng)脈閉塞。建議在明確骨壞死診斷后，對(duì)擬進(jìn)行保髖手術(shù)治療的患者進(jìn)行DSA檢查，為手術(shù)方案的制定提供依據(jù)。\n二、鑒別診斷\n對(duì)具有股骨頭壞死類似臨床癥狀、X線或MRI影像學(xué)表現(xiàn)的患者，應(yīng)注意鑒別。\n\n1、中、晚期髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎\n當(dāng)關(guān)節(jié)間隙變窄并出現(xiàn)軟骨下囊性變時(shí)與股骨頭壞死不易鑒別。但股骨頭壞死的CT表現(xiàn)為硬化并有囊性變，且囊性變多遠(yuǎn)離軟骨下骨；關(guān)節(jié)炎的囊性變多位于負(fù)重區(qū)軟骨下骨對(duì)應(yīng)區(qū)域，MRI改變以T1WI低信號(hào)為主。此外，骨關(guān)節(jié)炎股骨頭的輪廓變形不嚴(yán)重，以間隙狹窄為主；而骨壞死股骨頭塌陷變形嚴(yán)重，其次是間隙狹窄，可據(jù)此鑒別。\n2、髖臼發(fā)育不良繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎\nX線表現(xiàn)為髖臼對(duì)股骨頭包裹不全、關(guān)節(jié)間隙變窄或消失、骨硬化及囊變，髖臼對(duì)應(yīng)區(qū)出現(xiàn)類似改變，容易鑒別。\n3、強(qiáng)直性脊柱炎累及髖關(guān)節(jié)\n常見(jiàn)于青少年男性，多為雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)受累，血清檢測(cè)HLA?B27陽(yáng)性，X線表現(xiàn)為股骨頭保持圓形而關(guān)節(jié)間隙變窄、消失甚至融合，容易鑒別。部分患者長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇類藥物可并發(fā)股骨頭壞死，股骨頭可出現(xiàn)塌陷但往往不嚴(yán)重。\n4、暫時(shí)性骨質(zhì)疏松癥或骨髓水腫綜合征\n中青年發(fā)病，屬暫時(shí)性疼痛性骨髓水腫。X線片表現(xiàn)為股骨頭頸甚至轉(zhuǎn)子部骨量減少；MRI主要表現(xiàn)為股骨頭和頸部T1WI均勻低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，范圍可至股骨頸及轉(zhuǎn)子部，無(wú)帶狀低信號(hào)；病灶可在3~12個(gè)月內(nèi)消散[16]。\n5、股骨頭內(nèi)軟骨母細(xì)胞瘤\nMRI表現(xiàn)為T2WI片狀高信號(hào)，CT掃描呈不規(guī)則的溶骨破壞。\n6、軟骨下骨不全骨折\n多見(jiàn)于60歲以上患者，無(wú)明顯外傷史，或長(zhǎng)期從事劇烈運(yùn)動(dòng)的中青年，如運(yùn)動(dòng)員、軍人等\n[17]。表現(xiàn)為突然發(fā)作的髖部疼痛，不能行走，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。X線片示股骨頭外上部稍變扁；MRI表現(xiàn)為T1WI及T2WI軟骨下低信號(hào)線及周圍骨髓水腫，T2抑脂像出現(xiàn)片狀高信號(hào)[18]。\n7、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎\n髖關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎不常見(jiàn)，多累及青壯年，輕中度疼痛伴跛行、早中期關(guān)節(jié)活動(dòng)輕度受限為特征。CT及X線片表現(xiàn)為股骨頭頸或髖臼皮質(zhì)骨侵蝕，關(guān)節(jié)間隙輕中度變窄；MRI表現(xiàn)為廣泛的滑膜肥厚，低或中度信號(hào)均勻分布。\n8、滑膜疝\n滑膜疝為滑膜組織增生侵入股骨頸皮質(zhì)的良性病變，多由髖關(guān)節(jié)撞擊綜合征所致，通常無(wú)臨床癥狀。MRI表現(xiàn)為股骨頸上部皮質(zhì)T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)的小圓形病灶。\n9、骨梗死\n發(fā)生在干骺端或長(zhǎng)骨骨干的骨壞死，不同時(shí)期MRI影像表現(xiàn)不同。\n(1)急性期：病變中心T1WI呈與正常骨髓相同或略高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，邊緣呈長(zhǎng)T1、T2信號(hào)；\n(2)亞急性期：病變中心T1WI呈與正常骨髓相同或略低信號(hào)，T2WI呈與正常骨髓相同或略高信號(hào)，邊緣呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)；③慢性期：T1WI和T2WI均呈低信號(hào)。\n10、髖關(guān)節(jié)撞擊綜合征\n股骨髖臼撞擊癥分為夾鉗型(Pincer型)、凸輪型(Cam型)及混合型。蛙式位或髖關(guān)節(jié)側(cè)位X線檢查可見(jiàn)股骨頭頸部明顯有骨贅形成，α角增大。MR檢查T1WI股骨頭頸部呈片狀低信號(hào)，T2WI股骨頭頸部大片狀骨髓水腫信號(hào)，股骨頭頸交界處充盈缺損，α角增大超過(guò)55°。CT檢查可見(jiàn)股骨頭頸部明顯增生，斜矢狀位片α角增大，股骨頭無(wú)明顯囊性改變，無(wú)骨破壞。三維CT重建往往更能清楚地顯示股骨頭頸部的解剖異常或骨贅增生[19-20]。

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