小腸移植團隊為罕見病患者行改良腹腔器官簇移植手術(shù)
北京清華長庚醫(yī)院11月22日電（通訊員?朱長真）
連續(xù)奮戰(zhàn)22小時，清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院胃腸外科主任李元新團隊為患者小瑞（化名）順利完成包括胃、十二指腸、胰腺、小腸的改良腹腔器官簇移植手術(shù)。經(jīng)術(shù)后病理檢驗，導(dǎo)致小瑞腸功能衰竭的“真兇”，竟是世界罕見的自身免疫性腸肌炎。
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吃飯后脹痛遷延不愈，他幾近絕望欲放棄生命
2015年，家住四川的小瑞，在沒有任何原因的情況下開始腹脹、腹瀉，每天排便至少三次，有時甚至六七次。當?shù)蒯t(yī)院診斷小瑞為慢性假性腸梗阻，治療后腹脹有所緩解，可腹瀉卻如影隨形，一碗粥、一盤菜，對他而言，都是痛苦的“源頭”。腸梗阻發(fā)作、入院、檢查、灌腸，這些循環(huán)往復(fù)成為他生活的一部分……
腹痛腹脹一次比一次猛烈，直至2021年，多家醫(yī)院的多次手術(shù)也未能阻擋病情的加重。小瑞生活逐漸不能自理，體重驟降30多斤，“經(jīng)常覺得口渴難忍，但即便只喝一小口，我這肚子就像裝滿十幾個氣球一樣脹痛?！毙∪鹫f道，“其實就是熬著，連下床走路都不行，每天都想放棄。”
造口手術(shù)后，小瑞依賴營養(yǎng)液維持生命，可每日6000ml左右的造口液讓他失去了說話的力氣。面對腸功能已經(jīng)衰竭，在妻子和家人的支持下，小瑞輾轉(zhuǎn)于國內(nèi)多家頂級醫(yī)院后，經(jīng)業(yè)內(nèi)專家推薦，來到了北京清華長庚醫(yī)院李元新處。而此時唯一能救他的，只剩移植手術(shù)。
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改良腹腔器官簇移植??讓他再次充滿希望
今年4月，李元新團隊完成我國首例、亞太地區(qū)第二例改良腹腔器官簇移植手術(shù)，患者已回歸社會，恢復(fù)正常生活。這給小瑞一家人帶來了極大的信心。改良腹腔器官簇移植，是指為除肝臟以外，包括胃、胰、十二指腸和小腸的腹腔臟器以一串器官簇方式移植。與單獨開展的小腸移植相比，因其需移植消化外科的各個大器官，對患者全身病理生理影響極大，對麻醉、手術(shù)團隊的挑戰(zhàn)更大，被公認為是消化外科的技術(shù)高峰和難題。
據(jù)李元新介紹，移植小腸是腹腔多器官簇移植成敗的關(guān)鍵，這是由于小腸是高度免疫源性器官，富含大量淋巴細胞，移植后排斥反應(yīng)較其他大器官移植更為強烈，加之腸腔內(nèi)含有大量微生物，極易造成感染，因此小腸移植對供體和移植技術(shù)的要求近乎嚴苛。
來院時，小瑞每日回腸造口量極大，有大量純水樣液體排出，“小瑞長期營養(yǎng)不良，極度消瘦，重度營養(yǎng)不良狀態(tài)。同時他還有腸外營養(yǎng)支持引發(fā)的導(dǎo)管感染，除發(fā)熱以外，還導(dǎo)致了凝血系統(tǒng)的崩潰，血小板的驟降，這些都為移植手術(shù)帶來了難度?！崩钤抡f道。
李元新小腸移植團隊朱長真醫(yī)師在為他處理感染的同時，嚴格監(jiān)測造口液體出入量，適時調(diào)整補液策略，將體液和內(nèi)環(huán)境維持在穩(wěn)定狀態(tài)。在李元新與朱長真的精心治療下，小瑞的營養(yǎng)狀況明顯改善，不但能正?；顒?，還能做適當?shù)呢撝赜?xùn)練，體重也增加了8kg，這燃起了他對生的期望。
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奮戰(zhàn)22小時??他終于迎來新生
7月，小瑞終于等來了一個優(yōu)質(zhì)供體，經(jīng)過各方面嚴密評估后，李元新帶領(lǐng)16名胃腸外科醫(yī)護人員，在麻醉科、手術(shù)室的有力保障下，分四組開始改良腹腔多器官簇移植手術(shù)。
李元新與胃腸外科副主任醫(yī)師朱志東首先順利取出供體胃、胰腺、十二指腸、小腸并進行修整，與此同時，胃腸外科副主任醫(yī)師王峰為小瑞切除部分病變臟器，為后續(xù)關(guān)鍵腸段的復(fù)雜切除做準備。
由于患病時間長達7年，小瑞腸系膜根部組織纖維化十分嚴重，系膜增厚，有大量腫大淋巴結(jié)，正常的解剖結(jié)構(gòu)基本消失，加上腸系膜根部距離腹主動脈近，重要血管密布，切除稍有不慎就會導(dǎo)致大出血。李元新憑借豐富經(jīng)驗，小心、精準地切除已失去功能的大部分結(jié)腸和全部小腸、遠端大部分胃及大部分十二指腸，完成腸系膜根部重要血管結(jié)扎，順利完成手術(shù)的關(guān)鍵一步。
移植臟器和受體準備完畢，手術(shù)團隊開始“重新組裝”。除了包括移植胃-自體胃、移植十二指腸-自體十二指腸、移植小腸-自體結(jié)腸在內(nèi)的消化道縫合重建外，在朱志東及朱長真的協(xié)助下，李元新熟練解剖出受體相關(guān)部位的關(guān)鍵血管，謹慎與供體對應(yīng)血管吻合，最終完成移植器官簇與受體動、靜脈的端端吻合。隨著血流的開放，移植胃、十二指腸、胰腺、小腸很快由白色轉(zhuǎn)變?yōu)榉奂t色，李元新采取特殊的關(guān)腹技術(shù)順利完成手術(shù)，而這只是小瑞康復(fù)的第一步。
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強強聯(lián)手?追根溯源賦新生
術(shù)后，小瑞轉(zhuǎn)進ICU，朱長真作為管床醫(yī)師，開啟了重癥監(jiān)護病房24小時“陪伴”模式，對他的恢復(fù)情況進行嚴密監(jiān)測。術(shù)后18天，“小瑞空腸營養(yǎng)管突然開始出血，隨后移植腸造口也開始出血，小瑞還出現(xiàn)了黑蒙，視物模糊的癥狀?！敝扉L真回憶道。由于情況兇險，在李元新的指示下，朱長真立刻聯(lián)系血庫，全力協(xié)調(diào)各科室進行搶救，患者病情轉(zhuǎn)危為安。
由于小瑞自身免疫力持續(xù)亢進狀態(tài)，用常規(guī)抗排異方案難以壓制，經(jīng)過十幾個回合的抗排斥較量，最終在病理科主任尹洪芳、主管技師楊江輝的全力協(xié)助下，李元新及時調(diào)整抗排異方案，小瑞的免疫系統(tǒng)終于處于可控狀態(tài)。
術(shù)后病理科楊堤老師發(fā)現(xiàn)，小瑞病變臟器病理極為特殊，在其40余年的職業(yè)生涯中未曾見過，在查閱大量文獻，與臨床反復(fù)溝通、詳細了解病人的臨床表現(xiàn)及治療經(jīng)過后，最終診斷為“自身免疫性腸平滑肌炎”。該病非常罕見，至2005年，文獻報道世界上只有11例確診患者，大多數(shù)為嬰幼兒及兒童。2005年后未見文獻報道。該病保守治療效果有限，患者仍不能擺脫腸外營養(yǎng)，且病情進展迅速，若不及時救治，患者將因腸功能衰竭而死亡。小瑞是世界上首例接受改良腹腔器官簇移植手術(shù)的自身免疫性腸平滑肌炎的患者。
后經(jīng)小瑞在西南地區(qū)醫(yī)院經(jīng)治教授的的回溯，確診小瑞還同時患有棕色腸綜合征，這是一種長期腸道吸收障礙、維生素E缺乏導(dǎo)致的腸道罕見病變。至此，在全國多家頂級醫(yī)院團隊的反復(fù)溝通、會診下，小瑞的原發(fā)病才被徹底搞清楚。
術(shù)后，在移植中心、肝病重癥監(jiān)護病房、輸血科、消化中心、病理科、微生物室、北大真菌實驗室、血管外科、藥劑科等科室的幫助下，在移植團隊的精心調(diào)理下，小瑞逐漸康復(fù)，進食量增加，免疫狀態(tài)平穩(wěn)，未有感染跡象。
即將出院時，這對以院為家、病號服就是衣服的他來說，是不敢想象的。家人新買了許多新衣服郵寄到醫(yī)院，他挨個嘗試，并在鏡子前留下嶄新的“照片”?！拔覀冞€很年輕，我們還要一起走好長的路?！毙∪鸬膼廴诵牢康卣f道。
出院時，李元新祝福小瑞一切順利，并叮囑他定期復(fù)查?！皩τ谝浦不颊叨砸欢ㄒ襻t(yī)囑，定期按時吃藥，進行高蛋白、低脂飲食，每天進行適當運動，堅持環(huán)境消毒，出現(xiàn)腹脹腹痛時及時就診，才能保證有更好的恢復(fù)?！崩钤抡f道。（編輯 于悅超）
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新聞鏈接：
腹腔多器官簇移植手術(shù)，最早由被稱為現(xiàn)代器官移植之父的Starzl教授于1960年首創(chuàng)。其本人于1983年完成世界首例臨床腹腔多器官簇移植。腹腔多器官簇移植手術(shù)是指將腹腔內(nèi)或腹膜外3個或3個以上在解剖和功能上相互關(guān)聯(lián)的臟器以整塊（En-bloc）并呈一串器官簇（cluster）方式移植，其原則是，移植的整塊腹腔多個臟器作為一個整體擁有共同的動脈供血通道和靜脈流出通道。該手術(shù)方式既做到了器官功能替代的全面性，同時保證了移植器官間正常解剖結(jié)構(gòu)，減少手術(shù)并發(fā)癥。
2010年，李元新教授在《中華消化外科雜志》首次引入并詳細介紹改良腹腔多器官簇移植的概念、適應(yīng)征和手術(shù)方式。同年主持進行了“改良腹腔多器官簇移植外科技術(shù):臨床應(yīng)用前的大動物實驗”，實驗豬術(shù)后存活時間超過圍手術(shù)期，這表明，改良腹腔多器官簇移植手術(shù)在臨床上是可行的，該成果也發(fā)表在《中華移植雜志》（電子版）上。其他動物實驗研究成果如“豬原位改良腹腔多器官簇移植外科技術(shù)的建立”、“改良腹腔多器官簇移植器官聯(lián)合切取的實驗研究”也相繼發(fā)表。2016年，李元新教授再次撰文闡述了“腹腔多器官簇移植的現(xiàn)狀與進展”。?
2022年4月10日，李元新教授團隊完成我國首例、亞太地區(qū)第二例改良腹腔器官簇移植手術(shù)。目前，我國已成為世界上繼美國之后的第二大器官移植國，該病例填補了我國小腸移植領(lǐng)域的技術(shù)空白。
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