什么是圓錐角膜

圓錐角膜指的是角膜局限性圓錐樣突起，伴突起區(qū)角膜基質(zhì)變薄的先天性發(fā)育異常。其危險(xiǎn)因素包括揉眼、炎癥、變應(yīng)性疾病、硬質(zhì)隱形眼鏡佩戴、氧化應(yīng)激等。圓錐角膜常始發(fā)于青春期，在40歲后大多數(shù)進(jìn)展減慢?；疾÷始s為50-230/100,000人。

圓錐角膜的發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，受基因和環(huán)境共同影響?？梢猿Ｈ旧w顯性遺傳、常染色體隱性遺傳形式呈家族發(fā)病趨勢(shì)，也存在散發(fā)病例。若為家族性發(fā)病，其發(fā)病時(shí)間可能會(huì)提前。

病理學(xué)角度看，圓錐角膜大體上可分為中心型圓錐角膜(central keratoonus)和下方圓錐角膜（inferior keratoconus）；組織學(xué)改變主要包括：角膜上皮基底層鐵沉積、角膜前彈力層破裂、角膜基質(zhì)及上皮變薄、角膜后彈力層破裂皺褶以及圓錐頂部瘢痕。

圓錐角膜有哪些臨床表現(xiàn)？

癥狀方面，常出現(xiàn)單眼或雙眼進(jìn)行性近視，進(jìn)行性散光加劇且框架鏡難以矯正。體征方面，可以觀(guān)察到Munson征、Fleischer環(huán)、Vogt’s striae、角膜錐狀明顯前突等。

圓錐角膜是如何確診的？

需要結(jié)合患者的病史、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查。病史中尤其關(guān)注患者的病程、視力變化、眼部疾病史、全身疾病史及家族史。輔助檢查方面，需要進(jìn)行角膜地形圖（topography）+角膜斷層掃描（tomography）的檢查。近期研究顯示，角膜生物力學(xué)檢測(cè)（包含角膜粘滯性corneal hysteresis 以及角膜阻力系數(shù)corneal resistance factor）同樣可作為評(píng)估手段之一。此外，還可進(jìn)行高階像差測(cè)量（higher-order aberrations），圓錐角膜患者常常出現(xiàn)垂直彗差（vertical coma）。

以上輔助檢查中，角膜地形圖為非侵入性檢查，簡(jiǎn)便安全且較為敏感，在臨床中廣泛應(yīng)用?；赟cheimpflug原理的角膜地形圖檢查設(shè)備（例如pentacam角膜地形圖儀）可以檢測(cè)到青春前期（pre-puberty）始發(fā)的圓錐角膜及亞臨床圓錐角膜（forme fruste keratoconus, FFKC）等。需要注意的是，患者在進(jìn)行角膜地形圖檢查之前，應(yīng)停戴隱形眼鏡。軟性接觸鏡至少停戴3天，硬質(zhì)接觸鏡至少停戴14天，否則會(huì)影響對(duì)于疾病進(jìn)展的判斷。Pentacam角膜地形圖包括角膜曲率圖、前表面高度圖、后表面高度圖、角膜厚度圖、BAD擴(kuò)張分析（Belin/Ambrosio enhanced ectasia）等。其標(biāo)準(zhǔn)診斷流程為總覽圖（overview）、四屈光報(bào)告圖（4 refractive maps）、綜合地形圖（topometric）、BAD擴(kuò)張分析及比較檢查圖（compare 2 exams）。

圓錐角膜是如何治療的？

首先，應(yīng)早期識(shí)別圓錐角膜患者。屈光手術(shù)術(shù)前檢查進(jìn)行圓錐角膜常規(guī)篩查，有圓錐角膜家族史的家系進(jìn)行適齡成員（青春期到40歲）篩查。其次，對(duì)于常揉眼的患者，應(yīng)進(jìn)行生活方式干預(yù)，排除眼表疾病，預(yù)防因機(jī)械損傷導(dǎo)致的疾病進(jìn)展。對(duì)癥治療方面，框架眼鏡可矯正部分圓錐角膜帶來(lái)的屈光不正，角膜接觸鏡及角膜基質(zhì)環(huán)（ICRS）植入可矯正更加嚴(yán)重的散光，但角膜接觸鏡及角膜基質(zhì)環(huán)均無(wú)法延緩圓錐角膜的進(jìn)展?？裳泳張A錐角膜進(jìn)展的治療方式為角膜交聯(lián)（corneal cross-linking）和角膜移植。

角膜交聯(lián)的作用原理是以核黃素作為光敏劑，使用紫外線(xiàn)UVA光照讓角膜膠原達(dá)到局部光聚合（photo-polymerization）的作用。圓錐角膜從2003年開(kāi)始應(yīng)用，適用于14-65歲的進(jìn)展期圓錐角膜或角膜屈光手術(shù)后角膜擴(kuò)張的患者。美國(guó)Hersh等人發(fā)表的III期臨床研究數(shù)據(jù)顯示，角膜交聯(lián)術(shù)后患者與對(duì)照組相比，1年中角膜曲率最大值下降了1.6 +/- 4.2D（p＜0.001），且1年后矯正視力提高3.5個(gè)字母（p＜0.01）（n=205）。報(bào)道的并發(fā)癥主要包括與去角膜上皮操作相關(guān)的角膜淺層混濁（haze）、點(diǎn)狀角膜炎、感染性角膜炎、干眼、角膜瘢痕、角膜上皮不愈合等，此外還有與內(nèi)皮細(xì)胞減少相關(guān)的角膜水腫。針對(duì)角膜去上皮操作可能帶來(lái)患者術(shù)中術(shù)后短期不適，目前有保留角膜上皮形式的角膜交聯(lián)，利用電泳原理，使核黃素加速滲透進(jìn)角膜。但綜合分析對(duì)比兩項(xiàng)術(shù)式的研究顯示，保留上皮的角膜交聯(lián)與傳統(tǒng)去上皮角膜交聯(lián)相比，對(duì)于預(yù)防圓錐角膜進(jìn)展的效力稍遜一籌或稍稍持平，后續(xù)仍待進(jìn)一步探究。以上方式均可有效延緩圓錐角膜進(jìn)一步進(jìn)展，降低行角膜移植的患者比例。