第九章：氨基酸代謝

第一節(jié)：蛋白質(zhì)的生理功能和營養(yǎng)價值

一：體內(nèi)蛋白質(zhì)具有多方面的重要功能

（一）蛋白質(zhì)維持組織細(xì)胞的生長，更新和修補(bǔ)

（二）蛋白質(zhì)參與體內(nèi)多種重要的生理活動

（三）蛋白質(zhì)可作為能源物質(zhì)氧化供能

二：體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝狀況可用氮平衡描述

氮平衡：是指每日氮的攝入量與排出量之間的關(guān)系。蛋白質(zhì)的含氮量平均為16%。攝入的氮主要來源于食物中的蛋白質(zhì)，主要用于體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成，而排出的氮主要來源于糞便和尿液中的含氮化合物，主要是蛋白質(zhì)在體內(nèi)分解代謝的終產(chǎn)物。氮總平衡，即攝入氮量相等于排出氮量；氮的正平衡，即攝入氮量大于排出氮量；氮負(fù)平衡，即攝入氮量小于排出氮量

三：營養(yǎng)非必須氨基酸決定蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值

營養(yǎng)必須氨基酸：這些體內(nèi)需要而不能自身合成，必須由食物提供的氨基酸，稱為營養(yǎng)必須氨基酸，包括八種。

蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值：是指食物蛋白質(zhì)在體內(nèi)的利用率。蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值的高低主要取決于食物蛋白質(zhì)中必需氨基酸的種類和比例。一般來說，含必須氨基酸種類多、比例高的蛋白質(zhì)，其營養(yǎng)價值高；反之，營養(yǎng)價值低。由于動物性蛋白質(zhì)所含必須氨基酸的種類和比例與人體需要相近，故營養(yǎng)價值高。

蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，彼此間必須氨基酸可以得到互相補(bǔ)充，從而提高蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值，這種作用稱為食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。

第二節(jié)：蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗

一：外源性蛋白質(zhì)消化成寡肽和氨基酸后被吸收

（一）在胃和腸道蛋白質(zhì)被消化成寡肽和氨基酸

1.蛋白質(zhì)在胃中被水解成多肽和氨基酸

2.蛋白質(zhì)在小腸被水解成小肽和氨基酸

（二）氨基酸和寡肽通過主動轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制被吸收

1.通過轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白完成氨基酸和小肽的吸收

2.通過r-谷氨?；h(huán)完成氨基酸的吸收

r-谷氨酰基循環(huán)=meister循環(huán)：首先由谷胱甘肽對氨基酸進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)，也就是谷胱甘肽的r-谷氨?；c膜外的氨基酸結(jié)合，將其轉(zhuǎn)運(yùn)至胞內(nèi)釋放，然后再進(jìn)行谷胱甘肽的合成，由此構(gòu)成的一個循環(huán)。是小腸吸收氨基酸的一條重要途徑。

二：未消化吸收蛋白質(zhì)在大腸下段發(fā)生腐敗作用

腐敗作用：未被消化吸收及未被吸收的氨基酸，在大腸下部受大腸桿菌的分解，此分解作用稱為腐敗作用。

（一）腸道細(xì)菌通過脫羧基作用產(chǎn)生胺類

（二）腸道細(xì)菌通過脫氨基作用產(chǎn)生氨

（三）腐敗作用也產(chǎn)生其他有害物質(zhì)

第三節(jié)：氨基酸的一般代謝

一：體內(nèi)蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生氨基酸

（一）蛋白質(zhì)以不同的速率進(jìn)行降解

（二）真核細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解有兩條重要途徑

1.蛋白質(zhì)在溶酶體通過atp非依賴途徑被降解：溶酶體的主要功能是消化作用，是細(xì)胞內(nèi)的消化器官。溶酶體含有多種蛋白酶，這些蛋白酶對所降解的蛋白質(zhì)選擇性較差，主要降解細(xì)胞外來的蛋白，膜蛋白和胞內(nèi)長壽蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)通過此途徑降解，不需要消耗atp

2.蛋白質(zhì)在蛋白酶體通過atp依賴途徑被降解：蛋白質(zhì)通過此途徑需要泛素的參與，在e1

E2，e3，三種酶的參與下，經(jīng)過一系列級聯(lián)反應(yīng)將泛素連接在靶蛋白上，然后蛋白酶體特異性的識別泛素標(biāo)記的蛋白質(zhì)并將其降解并釋放出泛素，以備下一次循環(huán)利用。

二：外源性氨基酸與內(nèi)源性氨基酸組成氨基酸代謝庫

氨基酸代謝庫：食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸，體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸和體內(nèi)合成的非必須氨基酸共同分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。

三：氨基酸分解先脫氨基

（一）氨基酸通過轉(zhuǎn)氨基作用脫去氨基

1.轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化完成

轉(zhuǎn)氨基作用：是在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，可逆地把a(bǔ)-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)給a-酮酸，結(jié)果是氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)的a-酮酸，而原來的a-酮酸則轉(zhuǎn)變成另一種氨基酸

轉(zhuǎn)氨酶：也稱氨基轉(zhuǎn)移酶，廣泛分布于體內(nèi)各組織中，其中以肝及心肌含量最豐富，轉(zhuǎn)氨基作用既是氨基酸分解代謝過程，也是體內(nèi)某些氨基酸合成的重要途徑。除賴氨酸，蘇氨酸，脯氨酸及羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都能進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用。

2.各種轉(zhuǎn)氨酶都具有相同的輔酶和作用機(jī)制

（二）l-谷氨酸通過l-谷氨酸脫氫酶催化脫去氨基

轉(zhuǎn)氨基作用使許多氨基酸的氨基被聚集在a-酮戊二酸上生成l-谷氨酸。

（三）氨基酸通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基

嘌呤核苷酸循環(huán)：氨基酸通過轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給草酰乙酸生成天冬氨酸，天冬氨酸與次黃嘌呤核苷酸反應(yīng)生成腺苷酸代琥珀酸，后者裂解釋放延胡索酸并生成腺嘌呤核苷酸。AMP在腺苷酸脫氨酶的催化下脫去氨基生成次黃嘌呤核苷酸，最終完成氨基酸的脫氨基作用。

（四）氨基酸通過氨基酸氧化酶脫去氨基

四：氨基酸碳鏈骨架可進(jìn)行轉(zhuǎn)換或分解

（一）a-酮酸可徹底氧化分解并提供能量

（二）a-酮酸經(jīng)氨基化生成營養(yǎng)非必需氨基酸

（三）a-酮酸可轉(zhuǎn)變成糖和脂類化合物

第四節(jié)：氨的代謝

一：血氨有三個重要來源

（一）氨基酸脫氨基作用和胺類分解均可產(chǎn)生氨

（二）腸道細(xì)菌腐敗作用產(chǎn)生氨

（三）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺

二：氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式轉(zhuǎn)運(yùn)

（一）氨通過氨基酸-葡萄糖循環(huán)從骨骼肌運(yùn)往肝

丙氨酸-葡萄糖循環(huán)：骨骼肌中的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸經(jīng)血液運(yùn)往肝。在肝中，丙氨酸通過聯(lián)合脫氨基作用，生成丙酮酸，并釋放氨。氨用于合成尿素，丙酮酸經(jīng)糖異生途徑生成葡萄糖。葡萄糖由血液運(yùn)往肌肉，沿糖酵解途徑轉(zhuǎn)變成丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖周而復(fù)始的轉(zhuǎn)變，完成骨骼肌和肝之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)，這一途徑稱為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)。

（二）氨通過谷氨酰胺從腦和骨骼肌等組織運(yùn)往肝或腎

氨與谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰胺，并由血液運(yùn)往肝或腎，在經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸及氨。

三：氨在肝內(nèi)合成尿素是氨的主要代謝去路

（一）尿素循環(huán)

尿素循環(huán)=krebs循環(huán)=鳥氨酸循環(huán)

（二）肝中鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟

1.nh3，co2,和atp縮合生成氨基甲酰磷酸

氨基甲酰磷酸合成酶-1

2.氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應(yīng)生成瓜氨酸

3.瓜氨酸與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸

4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸與延胡索酸

5.精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥氨酸

（三）尿素合成受膳食蛋白質(zhì)和兩種關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)

1.高蛋白質(zhì)膳食促進(jìn)尿素合成

2.Aga（n-乙酰谷氨酸）激活氨基甲酰磷酸合成酶-1

（四）尿素合成障礙可引起高血氨癥與氨中毒

高血氨癥：在正常生理情況下，血氨的來源與去路保持動態(tài)平衡，而氨在肝中合成尿素是維持這種平衡的關(guān)鍵。當(dāng)某種原因，如肝功能嚴(yán)重?fù)p傷或尿素合成相關(guān)酶的遺傳性缺陷時，都可導(dǎo)致尿素合成發(fā)生障礙，使血氨濃度升高，稱為高氨血癥

第五節(jié)：個別氨基酸的代謝

一：氨基酸的脫羧基作用產(chǎn)生特殊的胺類化合物

（一）谷氨酸經(jīng)谷氨酸脫羧酶催化生成r-氨基丁酸

（二）組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化生成組胺

（三）色氨酸經(jīng)5-羥色胺酸生成5-羥色胺

（四）某些氨基酸的脫羧基作用可產(chǎn)生多胺類物質(zhì)

鳥氨酸經(jīng)脫羧基作用生成腐胺，然后轉(zhuǎn)變成精瞇及精胺

二：某些氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生一碳單位

（一）四氫葉酸作為一碳單位的運(yùn)載體參與一碳單位的代謝

一碳單位：是指某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團(tuán)，包括甲基，甲?；?。一碳單位不能游離存在，常與四氫葉酸結(jié)合而轉(zhuǎn)運(yùn)和參與代謝。

（二）由氨基酸產(chǎn)生的一碳單位可以互相轉(zhuǎn)變

一碳單位主要來自絲氨酸，甘氨酸，組氨酸和色氨酸的分解代謝

施舍豬肝

（三）一碳單位的主要功能是參與嘌呤和嘧啶的合成

三：含硫氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的

（一）甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移

1.甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關(guān)

甲硫氨酸循環(huán)：甲硫氨酸與atp反應(yīng)生成，s-腺苷甲硫氨酸，后者脫去一個甲基變成s-腺苷同型半胱氨酸，s-腺苷同型半胱氨酸脫去腺苷生成同型半胱氨酸，后者接受四氫葉酸的甲基重新生成甲硫氨酸。

2.甲硫氨酸為肌酸合成提供甲基

（二）半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理活性物質(zhì)

1.半胱氨酸與胱氨酸可以相互轉(zhuǎn)變

2.半胱氨酸可以轉(zhuǎn)變成牛磺酸

3.半胱氨酸可生成活性硫酸根

四：芳香族氨基酸代謝可產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì)

（一）苯丙氨酸和酪氨酸代謝既有聯(lián)系又有區(qū)別

1.苯丙氨酸羥化生成酪氨酸

2.酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影泛秃谏鼗驈氐籽趸纸?/p>

（二）色氨酸的分解代謝可產(chǎn)生丙酮酸和乙酰乙酰輔酶A

五：支鏈氨基酸的分解有相似的代謝過程