艾美捷CompTech人補(bǔ)體C1s酶：

名稱：?C1s前酶

編號(hào)：?A103

規(guī)格：?250 μg/vial

濃度：?1.0 mg/mL (實(shí)際濃度見分析證書)

類型?冷凍液體

活動(dòng)：?>80%c1在激活后與過量的C1-INH1：1結(jié)合。

純度：?>90 %由SDS頁面

緩沖區(qū)：?50 mM磷酸鈉，130 mM氯化鈉，pH 7.2

消缺系數(shù)。?A28 0 nm = 0 . 9 6 在 1 . 0 mg/mL

分子量：?86000Da (1鏈)

防腐劑：?無，0.22μm過濾。

存儲(chǔ)：?- 7 0oC或以下。避免凍融。

根源?正常的人類血清?(經(jīng)認(rèn)證的HBsAg、HTLV-I/II、STS和HCV、 HIV1和HIV-II抗體檢測(cè)均為陰性) 。

預(yù)防措施?在處理人類血液制品時(shí)要采取常規(guī)的預(yù)防措施。

原點(diǎn)?在美國(guó)制造。

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一般說明

C1s原酶是一個(gè)單鏈86,000道爾頓蛋白，是C1s酶的天然形式。c1是c1復(fù)合物的?一個(gè)亞基，它是級(jí)聯(lián)反應(yīng)中的第一個(gè)補(bǔ)體成分，被稱為經(jīng)典的補(bǔ)體途徑。在c1被激活?之前，c1原酶是一種不活躍的酶原。C1復(fù)合物與抗原-抗體復(fù)合物 (免疫復(fù)合物) 結(jié)?合并被激活，產(chǎn)生C1r酶。C1復(fù)合物中的C1r酶激活C1原酶生成C1原酶。C1復(fù)合物是由?一個(gè)C1q、兩個(gè)C1r和兩個(gè)c1分子組成的非共價(jià)鈣依賴復(fù)合物。C1q通過其六個(gè)臂中的?兩個(gè)或更多個(gè)與IgG或IgM的Fc結(jié)構(gòu)域結(jié)合。多個(gè)臂與免疫復(fù)合物的結(jié)合導(dǎo)致復(fù)合物中?的兩個(gè)C1r蛋白?(蛋白酶酶原) 激活產(chǎn)生兩個(gè)蛋白酶，切割并激活復(fù)合物中的兩個(gè)C1s?原酶(Morikis，D。和蘭布里斯，J。D. (2005)).這種c1原酶的激活是由含有58000和?28000道爾頓片段的兩鏈c1酶的分裂引起的。

活化的C1s酶可裂解補(bǔ)體組分C4，釋放C4a，并啟動(dòng)C4b與活化表面的共價(jià)?連接。激活的C1s也能切割C2，C2的較大片段與表面附著的C4b結(jié)合，形成C4b，?C2a，經(jīng)典途徑的C3/C5轉(zhuǎn)化酶。

物理特性和結(jié)構(gòu)

C1s原酶是一種高分子量?(86000道爾頓) ，單鏈，類胰蛋白酶的酶原。c1以?31?ug/mL存在于血漿中。C1s原酶被C1r酶激活(Dodds，A。W.和Sim，R。B.編輯 ( 19?97) )。兩個(gè)C1r分子在鈣的存在下形成一個(gè)C1r-C1r復(fù)合物。C1r-C1r在鈣存在的情?況下與兩個(gè)c1分子形成穩(wěn)定的復(fù)合物。這種四聚體可以存在于溶液中，但在C1q存在?的情況下，它結(jié)合形成C1復(fù)合物，在鈣離子存在的情況下是穩(wěn)定的。C1s原酶在血液?中循環(huán)在這個(gè)76.6萬道爾頓C1綜合體中。當(dāng)C1r處于C1復(fù)合物中時(shí)，C1r的自我激活，以?及隨后的C1r與C1酯酶抑制劑 (C1-INH) 的弱關(guān)聯(lián)控制，純化的C1r也發(fā)生類似的?穩(wěn)定。然而，C1s和C1r酶通過與C1-INH結(jié)合(Ziccardi，R.J.。 (1982)).

功能

C1s原酶可以在鈣存在的情況下與C1q和C1r原酶形成C1復(fù)合物。C1s原酶沒有?蛋白水解活性，必須與C1r酶孵育轉(zhuǎn)化為C1s酶才能具有活性。C1s酶可以用來激活流?體相中的c4或c2。在Mg++存在的情況下，活化的C4b和C2a可以形成流體相C4b，C2a，?這是經(jīng)典途徑的C3/C5轉(zhuǎn)化酶。由C1原酶組成的C1復(fù)合物，在激活C1原酶后，會(huì)激活?C4和C2。這發(fā)生在C1與攜帶抗體的細(xì)胞結(jié)合后，如EA?(Dodds，A。W.和Sim，R。B.編?輯?(1997) ；摩根，B。P.ed. (2000)).EA是一種綿羊紅細(xì)胞，其兔IgM抗綿羊紅細(xì)胞?抗體與其表面結(jié)合?(CompTech?#B200) (Morgan，B。P.ed. (2000)).

測(cè)定

通過首先用C1r酶激活C1原酶，然后測(cè)量其與蛋白酶抑制劑C1抑制劑 (C1INH?，CompTech?#A140) 的結(jié)合能力，來檢查C1原酶的活性。它也可以用于形成由一個(gè)?C1q、兩個(gè)C1r和兩個(gè)C1分子組成的C1復(fù)合物，這可以檢測(cè)C1復(fù)合物 (CompTech ???#A098) 。

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參考文獻(xiàn)

Dodds, A.W. and Sim, R.B. editors (1997) Complement. A Practical Approach (ISBN

019963539) Oxford University Press, Oxford.

Morikis, D. and Lambris, J.D. editors. (2005) Structural Biology of the Complement

System. (ISBN 0-8247-2540-9) Taylor & Francis Group, Florida.

Morgan, B.P. ed. (2000) Complement Methods and Protocols. (ISBN 0-89603-654-5)

Humana Press, Inc., Totowa, New Jersey.