?；o酶A（Acyl-CoA）是一個(gè)參與脂肪酸代謝的輔酶家族，是當(dāng)CoA附著在活細(xì)胞中長(zhǎng)鏈脂肪酸末端時(shí)形成的臨時(shí)化合物。酰基輔酶A經(jīng)歷β氧化形成至少一個(gè)乙酰輔酶A分子，乙酰輔酶A進(jìn)入檸檬酸循環(huán)最終形成ATP分子。

當(dāng)對(duì)能量的需求增加時(shí)，如疾病、禁食和肌肉鍛煉，線粒體中脂肪酸的氧化會(huì)產(chǎn)生供利用的能量。脂肪酸氧化（FAO）的生物學(xué)過(guò)程包括肉堿循環(huán)、β氧化循環(huán)、電子傳遞鏈，以及在肝臟中的酮合成。游離脂肪酸在線粒體膜外的胞質(zhì)溶膠中被激活為輔酶A酯。長(zhǎng)鏈（C16和C18）脂肪?；o酶A以酰基肉堿的形式進(jìn)入線粒體，并在線粒體膜上轉(zhuǎn)換為對(duì)應(yīng)的酰基輔酶A。

在脂肪酸氧化的過(guò)程中，脂肪酰基輔酶A鏈被縮短兩個(gè)碳原子，直到完全轉(zhuǎn)化為乙酰輔酶A。β氧化過(guò)程中釋放的能量轉(zhuǎn)移到電子傳遞鏈，以生成三磷酸腺苷（ATP）。在肝臟中，大多數(shù)乙酰輔酶A都用于合成酮體（3-羥基丁酸酯和乙酰乙酸酯），這些酮體可以被無(wú)法氧化脂肪酸的組織（尤其是大腦）用作燃料。脂肪酸可以直接被心臟和骨骼肌等組織用作能量來(lái)源。脂肪酸氧化的疾病可能導(dǎo)致各種表型，包括腦損傷、低血糖、腎功能不全、肝病以及心臟和骨骼肌損傷。

盡早發(fā)現(xiàn)脂肪酸的氧化對(duì)于疾病早期評(píng)估和預(yù)防很重要。脂肪酸氧化缺陷中主要累積的代謝物是線粒體內(nèi)的?；o酶A。通常，可以通過(guò)測(cè)量次級(jí)代謝產(chǎn)物（如?；鈮A、?；拾彼岷投人幔﹣?lái)研究這些缺陷。大多數(shù)分離方法都包括HPLC分離，由于長(zhǎng)鏈、中鏈和短鏈?；o酶A之間的疏水性差異，完整的?；o酶A檢測(cè)難以實(shí)現(xiàn)。Andrew A.Palladino通過(guò)使用流動(dòng)注射串聯(lián)質(zhì)譜儀實(shí)現(xiàn)所有鏈長(zhǎng)的不同脂肪?；o酶A的直接測(cè)量，該方法通過(guò)對(duì)短鏈?；o酶A脫氫酶缺陷小鼠的肝臟，敲除中鏈和短鏈3-羥?；o酶A脫氫酶基因的小鼠進(jìn)行了評(píng)估和測(cè)試。