? ? ? 小耳畸形為先天性疾病，表現(xiàn)為耳朵形狀異常，還有可能會(huì)影響患者的聽力。因?yàn)槎涫侨梭w較明顯部位，患上小耳畸形，容易給患者，尤其是兒童患者帶來巨大的心理陰影，甚至?xí)绊懟颊叩男睦斫】?。那么，耳畸形（麗都）基地站的小編告訴您耳朵先天畸形的病因有哪些呢?

　　一、胚胎學(xué)

　　耳廓起源于胚胎第一鰓弓（下頜弓）和第二鰓弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鰓弓的一部分將會(huì)發(fā)育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓發(fā)育成形。6個(gè)小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鰓裂向內(nèi)凹陷形成外耳道。在耳廓的發(fā)育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現(xiàn)耳廓的多種發(fā)育畸形。

　　二、遺傳學(xué)

　　先天性小耳畸形可以單獨(dú)發(fā)生，也可以是綜合征的部分表現(xiàn)，常見綜合有：Treacher Collins綜合征，Goldenhar 綜合征，Nagar綜合征，Miller綜合征。

　　先天性小耳畸形的易感基因定位以及鑒別是目前研究的熱點(diǎn)和難點(diǎn)，但迄今沒有研究結(jié)果。

　　三、流行病學(xué)

　　先天性小耳畸形的發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同，與人種和地域均有關(guān)系。最近的報(bào)道在我國的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性（2：1），以右側(cè)畸形較多見，雙側(cè)畸形在10%左右。

　　小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚，一般認(rèn)為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果，環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9% -33.8%。

　　那么，矯正小耳畸形，最好的年齡是多大呢？

　　綜合考慮到先天性小耳畸形患者的心理因素和生理因素，我們現(xiàn)在認(rèn)為：

　　做肋軟骨耳再造一般建議七歲以后，身高110cm以上，經(jīng)劍突胸圍55cm以上，這是基本標(biāo)準(zhǔn)。

　　年齡最好是15歲到25歲之間，這個(gè)年齡段肋軟骨的量是非常充足，一般不需要三根，兩根就可以，再者軟骨的彈性和柔韌性均非常適合，超過25歲以上，肋軟骨往往會(huì)有不同程度的鈣化，雕刻難度增生。

　　不過，鈣化的程度每個(gè)人是不一樣的，有的人二十幾歲就已經(jīng)有明顯鈣化，有的到了五十歲可能鈣化還不到10%。

　　如果選擇支架耳再造，我們要求4歲以上就可以了，當(dāng)然成年后最好，主要是手術(shù)當(dāng)中要切取顳淺筋膜，成年的頭皮厚，面積大，切取相對(duì)容易，而且一般不會(huì)發(fā)生暫時(shí)性禿發(fā)。

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