朊毒體，此前叫朊病毒，聽(tīng)起來(lái)你可能很熟悉。沒(méi)錯(cuò)，恐怖的瘋牛病，食人族部落的庫(kù)魯病，就是由這種毒體引起的，感染后病原體穿越腦血管障壁，緩慢破壞腦組織結(jié)構(gòu)，尚無(wú)有效治療手段，最終會(huì)導(dǎo)致患者死亡。

以前朊毒體被歸為病毒一類，因此你熟悉的稱呼可能是朊病毒，但現(xiàn)在科學(xué)家們已發(fā)現(xiàn)它并不是病毒，而只是由蛋白質(zhì)構(gòu)成的致病因子，由錯(cuò)誤折疊的朊蛋白聚集而成，不包含核酸，但可以自我復(fù)制，并傳遞至鄰近細(xì)胞，最終擴(kuò)散到整個(gè)腦部，導(dǎo)致腦組織海綿化。

朊毒體可以在哺乳動(dòng)物和人類中傳播，而且比普通蛋白質(zhì)更穩(wěn)定，即使在120℃到130℃下加熱4小時(shí)，或紫外線照射，或甲醛消殺，都不能將其消滅。由于一旦感染就難逃痛苦死亡的命運(yùn)，所以人們都談朊色變，避之而不及。

由于朊毒體對(duì)人類的巨大殺傷力，很多國(guó)家都組建了病毒實(shí)驗(yàn)室，對(duì)朊毒體進(jìn)行專門(mén)研究，希望找出抗擊和治療朊毒體的方法，法國(guó)至少有9個(gè)實(shí)驗(yàn)室在進(jìn)行朊毒體的研究。

然而朊毒體如此致命，研究朊毒體也充滿了巨大的風(fēng)險(xiǎn)。近日，在研究人員中出現(xiàn)第二例感染者后，法國(guó)5個(gè)公共研究實(shí)驗(yàn)室已決定暫停所有與朊毒體相關(guān)的研究和實(shí)驗(yàn)。

2010年5月31日，對(duì)在巴黎郊外茹伊昂若薩國(guó)家農(nóng)業(yè)、食品和環(huán)境研究所（INRAE）分子病毒學(xué)和免疫學(xué)部門(mén)工作的艾米莉·喬曼來(lái)說(shuō)，是極為不幸的一天，從這一天開(kāi)始，她的生命就進(jìn)入了倒計(jì)時(shí)。

艾米莉在清洗一臺(tái)儀器的低溫恒溫器時(shí)，鋒利的鑷子刺穿兩層乳膠手套，鉆進(jìn)了她的左手拇指，并滲出了鮮血。這臺(tái)低溫恒溫器是她用來(lái)做實(shí)驗(yàn)的，可以在非常低的溫度下切割組織，她曾經(jīng)用來(lái)切割過(guò)感染了羊瘋牛病的轉(zhuǎn)基因小鼠的腦切片。

事故發(fā)生后，埃米莉就非常擔(dān)心，看了多位醫(yī)生，但似乎沒(méi)有什么問(wèn)題。一直到2017年11月，艾米莉右肩和頸部開(kāi)始出現(xiàn)灼痛，半年后蔓延至整個(gè)右半身。

2019年1月，艾米莉變得憂郁和焦慮，出現(xiàn)了記憶障礙和幻覺(jué)，這時(shí)已為時(shí)太晚，三月份艾米莉被診斷可能患了變異型克-雅二氏?。╲CJD）——一種朊毒體引發(fā)的傳染性海綿狀腦病。第一批vCJD病例出現(xiàn)在1990年代，是由于人們吃了受感染的牛腦和結(jié)締組織引發(fā)的，這就是嚇壞整個(gè)西方世界的瘋牛病。

3個(gè)月后艾米莉在痛苦中死亡，那年她才33歲，事后的尸檢證實(shí)，她患上的確實(shí)是vCJD。

艾米莉的雇主INRAE最近承認(rèn)艾米莉的疾病與當(dāng)年實(shí)驗(yàn)室事故可能存在聯(lián)系，并開(kāi)始要求改善實(shí)驗(yàn)室的安全措施，艾米莉的家人則開(kāi)始對(duì)INRAE提起刑事和行政訴訟。

令人震驚的是，艾米莉的事故并不是唯一的一次，法國(guó)從事朊毒體研究的總共約有1000人，過(guò)去10年中，就有約100名左右的科學(xué)家和技術(shù)人員發(fā)生了至少17起與朊毒體相關(guān)的事故，其中5人受到了朊毒體污染的注射器或刀片刺傷、割傷。

即使是和艾米莉同一個(gè)實(shí)驗(yàn)室的另一名技術(shù)人員，在更早的2005年就因朊毒體感染了手指，不過(guò)幸運(yùn)的是，迄今為止還沒(méi)有出現(xiàn)vCJD的癥狀。

鑒于vCJD的潛伏期很長(zhǎng)，中位數(shù)是16.7年，庫(kù)魯病潛伏期則是10.3到13.2年，但極少數(shù)會(huì)超過(guò)40年。因此這些在事故中受到影響的人員，目前并未擺脫危險(xiǎn)，因?yàn)橐坏┌l(fā)作，病情進(jìn)展就會(huì)很快，通常會(huì)在一年內(nèi)就死亡。

新近發(fā)病的患者也是一位女性，在圖盧茲INRAE宿主-病原體相互作用和免疫小組工作，現(xiàn)在已經(jīng)退休，目前還沒(méi)有更多情況透露，唯一可以明確的是，她暫時(shí)還活著。

法國(guó)實(shí)驗(yàn)室感染朊毒體的第二例病癥，會(huì)不會(huì)成為壓垮朊毒體研究的最后一根稻草呢？或許在制定更嚴(yán)格的安全規(guī)程后，危險(xiǎn)的朊毒體研究仍然會(huì)繼續(xù)，因?yàn)槊恳环N新的疾病都是對(duì)人類健康和生命的巨大威脅，如果不能找到對(duì)付它的辦法，就會(huì)有更多的生命陷入危險(xiǎn)之中。

所以我們雖然還不知道這位女性的名字，但我們?nèi)匀灰蜻@兩位女士致敬，正是因?yàn)橛赂艺叩拿半U(xiǎn)前行，更多人才得以避免不幸的悲慘命運(yùn)。

參考：

Science：France issues moratorium on prion research after fatal brain disease strikes two lab workers

wikipedia：Prion，vCJD，BSE，Kuru (disease)