都說一碗水要端平，這一點上結(jié)節(jié)性硬化癥真的是做到了公平、公正！結(jié)節(jié)性硬化癥是各國均有發(fā)病，無種族、性別的差別的罕見病，該病約60%是發(fā)散的，而家族中有近95%的外顯率。結(jié)節(jié)性硬化癥的發(fā)病年齡多數(shù)在10歲以下，但不同組織器官的錯構(gòu)瘤也有一定的好發(fā)年齡。40歲以后人群也是該病的多發(fā)人群。對于得了結(jié)節(jié)性硬化癥的人來說，結(jié)節(jié)性硬化癥并發(fā)癥出現(xiàn)的概率要比正常人高，例如色素脫失癥在正常人群的發(fā)生率是4.7%，但在硬化癥人群里高達97%，而癲癇的發(fā)生率在80-95%。而研究發(fā)現(xiàn)80-100%的患者可能會出現(xiàn)皮膚損害，例如面部皮脂腺瘤（血管纖維瘤）。今天我們要說的是結(jié)節(jié)性硬化癥給孩子帶來的危害！

結(jié)節(jié)性硬化癥對面部的損害一般會發(fā)生于嬰兒時期，TSC所見的典型皮損是灰葉斑，紙屑樣皮損，面部血管纖維瘤，鯊革樣斑，纖維斑塊，和甲周纖維瘤。白斑通常呈葉狀，常在出生時或嬰兒期發(fā)作，發(fā)作于軀干部分，從一個到幾十個散在散布，在午氏燈下顯得更分明，體現(xiàn)為葉狀、圓形、卵圓形、不規(guī)矩形及點彩樣，但多呈葉狀。前額斑塊是膠原蛋白和血管過度積累纖維化所致。血管纖維瘤是粉紅色或皮色丘疹毛細血管擴張。

85%患者可見色素脫失斑，為葉形、卵圓形或不規(guī)則形白斑，軀干及上下肢均可出現(xiàn)，在紫外線下看得更為明顯。20%的患者可見有綠色顆粒狀皮斑，多見于腰及下背部的皮膚，局部增厚而粗糙，略高出皮膚，是灰褐色，直徑自幾毫米至5～6cm。指(趾)甲下纖維瘤發(fā)生于青春期，自甲溝長出，有時為本病特征性皮膚損害。此外，牛奶咖啡色素斑，皮膚纖維瘤等均可見到。

結(jié)節(jié)性硬化癥對面部的損害很可能會間接的導(dǎo)致孩子出現(xiàn)心理問題，在嬰兒時期可能沒注意外貌的認知，但一旦孩子稍微大點，很有可能你會聽到：“媽媽/爸爸，我臉上這是什么呀，為什么別人沒有？”等到再大一點很有可能就會產(chǎn)生自卑心理，甚至嚴重者可能會自閉。

我們都知道結(jié)節(jié)性硬化癥患者會出現(xiàn)癲癇和智力低下的表現(xiàn)，結(jié)節(jié)性硬化癥是一個會累及多系統(tǒng)器官組織臟器的疾病，它往往會對患者的神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生嚴重的影響。癲癇的發(fā)作剛開始可能會出現(xiàn)嬰兒痙攣的癥狀，之后會出現(xiàn)全身da發(fā)作或者局部小發(fā)作的情況。有一些患者可能只會出現(xiàn)癲癇發(fā)作，但卻沒有別的明顯的臨床表現(xiàn)，但是60%~70%的患者卻往往出現(xiàn)智力低下的情況是在2~3歲，甚至再早一些的具有智能障礙的人很大部分都會癲癇發(fā)作，但70%的人會正常，少部分人會出現(xiàn)智力低下。

智能減退多進行性加重，伴有情緒不穩(wěn)、行為幼稚、易沖動和思維紊亂等精神癥狀，智能減退者幾乎都有癲癇發(fā)作，早發(fā)癲癇者易出現(xiàn)智能減退，癲癇發(fā)作伴高峰節(jié)律異常腦電圖者常有嚴重的智能障礙，部分患者可表現(xiàn)為孤獨癥。少數(shù)可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。如錐體外系體征或單 癱、偏癱、截癱、腱反射亢進等。

對孩子身體的危害

本病常合并有其他臟器的腫瘤，如骨腫瘤、肺囊性纖維腫瘤、心橫紋肌瘤、口腔纖維瘤或乳頭狀瘤等;

視網(wǎng)膜晶體瘤亦是本病特征性表現(xiàn)之一。通常位于眼球的后極，呈黃白或灰黃色而略帶閃光，圓形或橢圓形，表面稍隆起而不規(guī)則，邊緣呈齒輪狀，大小為視盤的一半至兩倍，并有隨年齡增大而增多的趨勢。

晶狀體瘤通常不引起癥狀，僅偶爾導(dǎo)致失明，其他尚可見有小眼球、突眼、青光眼、晶體混濁、白內(nèi)障、玻璃體出血、色素性視網(wǎng)膜炎，視網(wǎng)膜出血和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等眼部表現(xiàn)。此外，可因顱內(nèi)壓增高而發(fā)生視盤水腫和繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

這部分在此就不多說了，想了解更多的可以去看以往所發(fā)文章，要是結(jié)節(jié)性硬化癥對孩子身體沒任何損害，那么您也不會點開這篇文章。我們前面也說了，結(jié)節(jié)性硬化癥是一個累及多系統(tǒng)臟器組織的疾病，所以它對孩子身體的各器官像：腎臟，骨骼、心臟、肺部、眼部等都會產(chǎn)生一定的影響和損害，所以患者確診或疑似結(jié)節(jié)性硬化癥時要及時的做好全身檢查。

做父母的肯定都希望孩子好，所以當(dāng)孩子出現(xiàn)以上所描述的癥狀時要當(dāng)回事，要及時帶孩子去就醫(yī)！

就現(xiàn)代醫(yī)學(xué)來講結(jié)節(jié)性硬化癥尚缺乏有效手段治愈疾病，也無法準確預(yù)測疾病的病程和嚴重程度，但經(jīng)過嚴密的監(jiān)測和適當(dāng)?shù)闹委?，患者壽命可不受影響?br>

西醫(yī)治療：采用藥物及激光手術(shù)治療，根據(jù)患者結(jié)節(jié)性硬化的患者會出現(xiàn)的不同的癥狀的情況依據(jù)累及部位進行抗癲癇藥物、依維莫司和西羅莫司、 m-Tor抑制劑等藥物治療；但并不是所有的藥物都有效果，激光手術(shù)進行治療一是對皮膚不好，二是容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后起病可能會更嚴重。

中醫(yī)治療：采用辨證的方法，以補腎填精，疏肝清熱，活血化瘀，升發(fā)之氣，培補后天，借陰經(jīng)主令之時，緩緩填補腎精，改善全血微循環(huán)，使腦部供氧、供血得到改善，心血不遂而瘀、瘀則經(jīng)絡(luò)不通、痰阻血瘀上擾清竅等，結(jié)節(jié)性硬化癥運用中藥湯劑治療，以求可以讓患者恢復(fù)正常生活。純中藥湯劑的副作用較小，不會傷及身體其他器官。

消結(jié)通三純中藥湯劑基于大夫幾十年的臨床經(jīng)驗與豐富的知識儲備，結(jié)合對古代經(jīng)典理論和方劑的研究及高鐵軍醫(yī)師獨到的配伍經(jīng)驗，在患者病情癥狀表現(xiàn)的不同上，以多味名貴中草藥組方而成，病情不同，用藥不同，采取一人一方對結(jié)節(jié)性硬化病人進行針對性治療，處方從心、肺、脾、肝、腎不同方面立意調(diào)整，以階段性治療結(jié)節(jié)性硬化癥病。

消結(jié)通三的湯同時強調(diào)內(nèi)調(diào)外治，全面治療。一人一方，針對性用藥，中藥不同于西藥之處在于，患者表現(xiàn)不同的癥狀，但是都用同一類功效的西藥，因此，有些病人會出現(xiàn)不對癥，服用無效的情況。長期服用西藥后也會出藥效減退，副作用傷害身體，甚至癥狀加重的情況。而此方劑不同與西藥化合物，是大夫根據(jù)患者的病情針對性的開方子，只適合患者本人,不適用于其他人，對癥開出的每味中藥材都有其獨特的功效,藥有溫涼生克,一人獨方對癥治療才可有更好的效果。