第七章 脂類代謝

（參考答案）

一、名詞解釋

? ? 1.β－氧化：在β－氧化途徑有關(guān)酶的催化下，脂肪酸分子中β－碳原子被氧化，并在α，β原子之間斷裂生成一分子乙酰CoA及比原脂肪酸少兩個(gè)碳原子的脂酰CoA的脂肪酸降解途徑。

? ? 2.從頭合成途徑：以乙酰CoA和丙二酸單酰CoA為原料合成16碳原子以下脂肪酸的脂肪酸合成途徑。

? ? 3.檸檬酸穿梭：線粒體內(nèi)的乙酰CoA和草酰乙酸縮合形成檸檬酸，并以檸檬酸形式將線粒體內(nèi)乙酰CoA運(yùn)出線粒體的一種乙酰CoA跨膜運(yùn)輸機(jī)制。

? ?二、 是非題: 判斷下列每句話的意思正確與否，對(duì)的畫(huà)“√”，錯(cuò)的畫(huà)“×”，并說(shuō)明理由。

1．錯(cuò) 2．對(duì) 3．錯(cuò) 4．錯(cuò) 5．對(duì) 6．錯(cuò) 7．對(duì) 8．錯(cuò)

9．對(duì) 10．錯(cuò) 11．對(duì) 12．對(duì) 13．錯(cuò)

三、填空題

? ? 1．輔酶A，?；d體蛋白，脂肪酸合成中起脂?；d體作用

2．脂酰COA，NAD+

3．肉毒堿、脂酰肉毒堿

4．脫氫、水合、再脫氫、硫解

5．脂酰COA脫氫酶、β-羥脂酰COA脫氫酶，129

6．泛酸、Ser-OH

7．生物素、生物素中戊酸、賴氨酸ε-氨基

8．腺苷蛋氨酸、蛋氨酸

9．脂?；D(zhuǎn)移、丙二酸單酰轉(zhuǎn)酰基、縮合、還原、脫水、再還原

10．亞油酸、亞麻酸

四、選擇題

1．D 2．C 3．D 4．D 5．C 6．C 7．C 8．B 9．A 10．D?

五、問(wèn)答題

1．答：加入安密妥可產(chǎn)生36個(gè)ATP。正常情況下，每一分子十六碳脂酸徹底氧化可凈生成129個(gè)ATP，如果在線粒體制劑中加入安密妥，由于安密妥能夠抑制質(zhì)子和電子從NADH+H+向輔酶Q傳遞，致使β-氧化中生成的NADH+H+和乙酰CoA經(jīng)檸檬酸循環(huán)分解生成的NADH+H+不能進(jìn)行氧化磷酸化生成ATP，但由于安密妥不阻止FADH2進(jìn)行氧化磷酸化，所以在有安密妥存在時(shí)，十六碳脂肪酸徹底氧化只能凈生成36個(gè)ATP。

2．答：每個(gè)葡萄糖分子徹底氧化產(chǎn)生38個(gè)ATP，每個(gè)六碳單位的脂肪酸經(jīng)過(guò)三次β-氧化，產(chǎn)生3分子NADH、2分子FADH和3分子乙酰CoA，徹底氧化可凈生成47個(gè)ATP，而活化一個(gè)十六碳左右的脂肪酸只消耗1個(gè)ATP（或2個(gè)高能鍵），因此可以說(shuō)每個(gè)六碳單位的脂肪酸徹底氧化可以產(chǎn)生大約50個(gè)ATP。這種差異主要是由于脂肪酸的還原程度大于糖類物質(zhì)所致。

3．答：在軟脂酸氧化過(guò)程生成的145個(gè)水分子中，有129個(gè)水分子來(lái)自ADP和Pi結(jié)合生成ATP釋放的H2O；另一部分是脂肪酸徹底氧化生成的H2O，每個(gè)軟脂酸分子中有32個(gè)氫原子，與氧結(jié)合可生成16個(gè)水分子，這部分水稱為代謝水，對(duì)于在干燥或沙漠中生活的動(dòng)物來(lái)說(shuō)，體內(nèi)代謝水生成的多少是非常重要的，可以在缺水的情況下，為體內(nèi)提供必需的水。例如，被稱之為沙漠之舟的駱駝，產(chǎn)生代謝水的能力就特別強(qiáng)。?

4．答：在長(zhǎng)期饑餓糖代謝不正常時(shí)，產(chǎn)生酮癥的情況下，脂肪酸經(jīng)β-氧化形成的乙酰CoA不能通過(guò)檸檬酸循環(huán)氧化分解，一分子軟脂酸氧化只能產(chǎn)生33個(gè)ATP，與正常情況下生成的129個(gè)ATP相比，即相對(duì)能量為33：129＝25.6％。也就是說(shuō)，在酮癥的情況下，軟脂酸氧化產(chǎn)生的能量是原來(lái)的四分之一左右。

5．答：乙酰CoA羧化為丙二酸單酰CoA是脂肪酸合成的限速反應(yīng)，催化該反應(yīng)的酶是乙酰CoA羧化酶，檸檬酸是該酶的正調(diào)節(jié)物。乙酰CoA羧化酶有活性的聚合體和無(wú)活性的單體兩種形式，檸檬酸促進(jìn)酶向有活性形式轉(zhuǎn)變，細(xì)胞內(nèi)檸檬酸濃度高表明，乙酰CoA和ATP的濃度也高，有利于脂肪酸的合成。反之則不利于脂肪酸的合成。

6．答：脂肪酸氧化產(chǎn)生能量生成ATP，但脂肪酸在生物體內(nèi)氧化前必須在ATP參加的情況下，進(jìn)行活化由脂肪酸生成脂酰CoA，所以在無(wú)ATP的肝臟勻漿中不能進(jìn)行脂肪酸的氧化分解。

7．某病人表現(xiàn)出肌肉逐漸乏力和痙攣，這些癥狀可因運(yùn)動(dòng)、饑餓以及高脂飲食而加重，檢驗(yàn)結(jié)果表明，患者脂肪酸氧化的速度比正常人慢，給病人服用含肉毒堿的食物，癥狀消失恢復(fù)正常。那么

(1)為什么肉毒堿可以提高脂肪酸氧化的速度?

(2)為什么運(yùn)動(dòng)、饑餓以及高脂飲食會(huì)使肉毒堿缺乏癥患者病情加重?

(3)肉毒堿缺乏的可能原因是什么?

答：(1)脂肪酸β-氧化的主要過(guò)程雖然是在線粒體內(nèi)進(jìn)行的，但脂肪酸活化生成脂酰CoA的反應(yīng)是在線粒體外發(fā)生的。脂酰CoA穿過(guò)線粒體內(nèi)膜必須在肉毒堿的攜帶下才能完成，缺乏肉毒堿，脂肪酸的β-氧化不能正常進(jìn)行，病人體內(nèi)能量供應(yīng)不足和脂肪酸積累，導(dǎo)致肌肉乏力和痙攣。

（2)禁食、運(yùn)動(dòng)以及高脂飲食使患者體內(nèi)的脂肪酸氧化成為能量的主要來(lái)源，就會(huì)加重由于脂肪酸氧化障礙引起的癥狀。

（3）肉毒堿缺乏的原因可能有二：一是食物中肉毒堿含量太低，或機(jī)體吸收障礙。二是體內(nèi)合成肉毒堿的過(guò)程受阻，可能是有關(guān)合成酶缺乏或活性低，也可能是合成肉毒堿的原料(如：Lys和Met)不足。由于肉毒堿可以反復(fù)利用，人體的需要量很少，體內(nèi)可以合成，一般不會(huì)產(chǎn)生缺乏癥。

8．答：線粒體內(nèi)的乙酰CoA與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，以檸檬酸形式通過(guò)線粒體內(nèi)膜進(jìn)入胞漿，然后再裂解為乙酰CoA與草酰乙酸，草酰乙酸被還原為蘋(píng)果酸再轉(zhuǎn)化為丙酮酸，放出CO2和NADPH，丙酮酸通過(guò)內(nèi)膜可以重新回到線粒體內(nèi)，由丙酮酸羧化酶催化再生成草酰乙酸。（注，在檸檬酸穿梭中雖然能夠產(chǎn)生NADPH，但脂肪酸合成中所需的NADPH主要是由葡萄糖經(jīng)PPP途徑分解形成的。）