干燥綜合征腎損害（二）

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腎臟表現(xiàn)干燥綜合征(SS)為常見的伴腎臟損害的自身免疫性疾病，國內報道約有25% ~50%病人有腎損害，臨床癥狀輕重不一，輕者無癥狀，重者可因腎功能衰竭而死亡。損傷的部位以遠端腎小管最多見且突出，占腎損傷90%，近端腎小管和腎小球受損較少見。

SS腎臟損害表現(xiàn)為間質性腎炎:腎小管性酸中毒，腎性尿崩癥，泌尿系結石，腎鈣化，范可尼綜合征，腎小管性蛋白尿，尿路感染:血管炎:小動脈炎、壞死性動脈炎;腎小球腎炎(GN):膜型腎小球腎炎，膜增生型腎小球腎炎，局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎，系膜增生性腎小球腎炎。

①腎性尿崩癥：?少數ss患者，當遠端腎小管受損時，它對抗利尿激素的反應性降 低，以致不能正常地回收水分，造成多尿、煩渴，每日尿量達3000m1以上，尿液濃縮功能降低、低滲尿，禁飲和注射加壓素后，尿液滲透壓和尿比重不能提高，表現(xiàn)為腎性尿崩癥。

②范可尼綜合征：?個別ss患者有小管功能受累伴正常血糖性葡萄糖尿，氨基酸尿，磷酸鹽尿，高尿酸尿等表現(xiàn)。

③泌尿系結石和腎組織鈣化：ss 并發(fā)腎結石較正常人群為高，鈣離子在尿液內濃度較高，容易沉淀形成尿路結石，鈣離子沉積在腎組織時X線可見腎區(qū)內大小不-的鈣化影。腎組織鈣化多與腎小管酸中毒合并存在，腎性軟骨病少見。

④尿路感染：?ss中尿路感染發(fā)生率高，尤其在陰道干燥征患者中。58%SS患者伴慢性或反復發(fā)作性膿尿。可見尿路梗阻主要由尿路結石所致，亦有報道極少數病例中系假性淋巴瘤累及。

⑤腎小管性蛋白尿：?尿蛋白 電泳示少量低分子蛋白尿，24h 尿蛋白質定量多在1g以下。

⑥腎小球腎炎：?ss 中少見腎小球病變，24h 尿蛋白質多>1.5g，伴或不伴鏡下血尿，少數患者表現(xiàn)為肉眼血尿甚至腎病綜合征. ss中腎小球病變并非為主要腎臟損害。如出現(xiàn)腎小球病變多想到有否合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡或混合型冷球蛋白血癥(M型)。

⑦腎功能衰竭 ：??SS 中小管間質受累嚴重者常伴有輕、中度腎功能衰竭。SS中腎小管功能紊亂患者內生肌酐清除率常降低。Car多低于70m/ min.個別病例報道伴嚴重腎衰，但漸進性腎衰和尿毒癥很少是造成患者死亡的主要原因。