【影像學(xué)表現(xiàn)】
煙霧征為腦血管造影中，雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部重度狹窄或閉塞，腦底穿通動脈代償性擴(kuò)張，擴(kuò)張的血管在血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙。

【臨床意義】

煙霧征是煙霧病的特異性征象。煙霧病又稱 Moyamoya病或自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內(nèi)膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，擴(kuò)張的血管在血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，日本學(xué)者形象地稱之為煙霧病。

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煙霧病的影像與臨床

• 煙霧病又名MOYAMOYA，是一種少見腦血管疾病，其主要特征為頸內(nèi)動脈末段和其屬支出現(xiàn)進(jìn)行性狹窄或閉塞，為維持大腦的正常循環(huán)血流量而使顱底血管發(fā)生代償性增生，以至于在血管造影成像時顯現(xiàn)似煙霧飄散在空氣中的影像。日本學(xué)者于1969年發(fā)現(xiàn)此種征象并命名。

• CTA表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段及大腦前、中動脈不同程度狹窄或閉塞，顱底動脈環(huán)處見細(xì)小、雜亂、迂曲代償血管網(wǎng)。

• 煙霧病在病理上主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈末端、大腦中動脈及大腦前動脈起始部血管內(nèi)膜明顯增生，內(nèi)彈力層高度迂曲、斷裂，中膜萎縮，外膜輕度炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致管腔進(jìn)行性狹窄甚至閉塞，繼而腦底部異常血管網(wǎng)形成予以代償。

帶有顱骨的CTA動態(tài)圖

減影后無顱骨的CTA動態(tài)圖