什么是Castleman、TAFRO，及TAFRO癥狀、相關(guān)內(nèi)容：

Castleman?。–D）是一種罕見的淋巴增生性疾病，可為單中心性或多中心性。多中心性CD（MCD）又可細(xì)分為人類皰疹病毒8型相關(guān)、POEMS綜合征相關(guān)和特發(fā)性（iMCD）。TAFRO綜合征是一種新發(fā)現(xiàn)的病因不明的疾病，以血小板減少、厭食癥、發(fā)熱、網(wǎng)狀蛋白骨髓纖維化、腎功能障礙和器官腫大為特征。TAFRO綜合征有時(shí)被認(rèn)為是iMCD的一個(gè)亞型（TAFRO-iMCD），而不伴有TAFRO綜合征的iMCD則被認(rèn)為是 "未另作規(guī)定"（iMCD-NOS）。然而，有一部分TAFRO綜合征患者在沒有進(jìn)行淋巴結(jié)活檢的情況下被診斷為iMCD（TAFRO綜合征未證實(shí)為iMCD；TAFRO-w/op-iMCD）。

TAFRO綜合癥的發(fā)病為急性或亞急性，可伴隨致命的病程。我就是急性重癥的。

而且TAFRO綜合征的治療概率目前沒有具體數(shù)字表示，因?yàn)槟壳芭R床醫(yī)生對該疾病的了解還很少。首次報(bào)道是在日本。

TAFRO-iMCD患者一般臨床病程更為激進(jìn)，住院時(shí)間顯著更長一些。根據(jù)Castleman病協(xié)作網(wǎng)絡(luò)（Castleman Disease Collaborative Network，CDCN）提出的嚴(yán)重程度分類方案，重度iMCD病例常表現(xiàn)為TAFRO-iMCD亞型，且死亡率更高，尤其發(fā)病后前幾個(gè)月內(nèi)。注：我就是亞型，住了兩個(gè)月醫(yī)院。

治療方案及報(bào)道數(shù)：

TARFO綜合征目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，主要治療手段包括激素、免疫抑制劑（環(huán)孢素A），利妥昔單抗、IL-6拮抗劑等，其中早期大劑量激素使用較為關(guān)鍵。目前常用劑量為強(qiáng)的松1mg/kg/d用滿2周后逐漸減量，部分進(jìn)展迅速者可搶先使用甲強(qiáng)龍500-1000mg/d大劑量治療3天。由于HHV-8并不是TARFO綜合征的起病誘因，因此IL-6拮抗劑在該疾病的地位仍有待商榷。

我是8月初確診，7.24司妥昔單抗進(jìn)入中國市場，也就是剛上市一周就用上了，400ml（2瓶）/次，3個(gè)月總共打了4次（21天/次）?；旧峡梢哉f是全國第一個(gè)用的（進(jìn)入中國市場后），之前就算有，國內(nèi)用的也很少。

2010年時(shí)全球報(bào)道不足百例，20年200例左右，今年應(yīng)該不超250例。

個(gè)人經(jīng)歷：（簡說）

去年6月14日，上腹極痛難忍，上縣醫(yī)院（從6月初開始肚子就有些不舒服，期間去看從小到大看的醫(yī)生，輸了一周液，無緩解，期間發(fā)燒）。到醫(yī)院后入搶救室，打了幾針止痛針，無效。一下午也打了幾針，無效。晚上，上廁所時(shí)，暈倒了，還吐了，血壓180/120（高血壓Ⅲ級，最高級別），立刻轉(zhuǎn)市醫(yī)，輸了7天生長抑制劑（當(dāng)時(shí)白細(xì)胞達(dá)到10點(diǎn)以上，正常4-5點(diǎn)，也就是兩倍多，超強(qiáng)反應(yīng)），白細(xì)胞降回來了（打抑制劑后高不了了），每天輸液從早到晚，有時(shí)24小時(shí)輸不完，期間插了三天胃管，七天禁食（打抑制劑期間），21日后痊愈（是急性胰腺炎重癥），但后七天血壓一直不正常。后來轉(zhuǎn)院到中山二院南院（S）。

先進(jìn)的消化科，剛?cè)]幾天稱得已經(jīng)160斤了？！（原來150），過幾天180斤（重度水腫）。而且血小板減少到23左右，很危險(xiǎn)的。后來回升，拖著180斤身子散步。期間做了淋巴瘤切除手術(shù)（長3厘米多，很大個(gè)，必須切除，創(chuàng)口5厘米）

7天后轉(zhuǎn)腎科（S），又7天后轉(zhuǎn)北院（N）的血液內(nèi)科，做了骨穿（骨髓穿刺術(shù)，即骨髓活檢），當(dāng)時(shí)有纖維化，別提多痛了，抽血后，綜合起來，確診TAFRO重癥。住了一個(gè)多月，好轉(zhuǎn)出院。一個(gè)月內(nèi)從180到130斤（退水腫），出院治療以環(huán)孢素+環(huán)磷酰胺為主。兩個(gè)月后重新骨穿，無纖維化。

好慘啊（），但是我活下來了，我為世界醫(yī)學(xué)發(fā)展做出貢獻(xiàn)（）。