? ? ? ?我們了解到神經(jīng)纖維瘤基因突變是關(guān)鍵!神經(jīng)纖維瘤由雪旺氏細(xì)胞和成纖維細(xì)胞組成。其細(xì)胞外機(jī)制嵌入神經(jīng)束膜細(xì)胞、軸突和肥大細(xì)胞。叢狀神經(jīng)纖維瘤病和皮膚神經(jīng)纖維瘤病的細(xì)胞組成相同。但是叢狀神經(jīng)纖維瘤病有更為廣泛的細(xì)胞外基質(zhì)，而且往往含有豐富的血管網(wǎng)。神經(jīng)纖維瘤病和累計(jì)多個神經(jīng)或神經(jīng)束，向周圍結(jié)構(gòu)延伸從而導(dǎo)致相應(yīng)的功能障礙以及軟組織和骨結(jié)構(gòu)的增生。叢狀神經(jīng)纖維瘤病偶爾會惡變成紡錘細(xì)胞瘤（周圍神經(jīng)鞘惡性腫瘤）。每種細(xì)胞類型在神經(jīng)纖維瘤病的發(fā)生、發(fā)展過程中扮演的角色仍不清楚。（神經(jīng)纖維瘤）

? ? 神經(jīng)纖維瘤病主要的致病機(jī)制為腫瘤生長對周圍組織破壞產(chǎn)生癥狀，如消化道出血等；腫瘤增長本身對相應(yīng)的周圍神經(jīng)產(chǎn)生壓迫出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙如麻木，肌無力等；腫瘤生長于顱內(nèi)，產(chǎn)生占位效應(yīng)導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高產(chǎn)生頭痛、嘔吐等癥狀；或腫瘤刺激腦組織產(chǎn)生異常放電形成癲癇等。

? ? 對于神經(jīng)纖維瘤病患者，健康的生活方式可以減少復(fù)發(fā)和降低死亡的風(fēng)險(xiǎn)?；加猩窠?jīng)纖維瘤病，因其癥狀特殊性，對本人和家人都是比較折磨身心的，在日常生后中，我們該如何做，才能讓我們減輕痛苦，對待這個疾病更加游刃有余呢？（孔氏圣德堂）

? ? 一、情感支持：患者常出現(xiàn)一些心理問題或情緒改變，作為家人，要注意提供情感支持，向患者講解相關(guān)知識，并告知治療必要性，幫助其樹立治愈信心以及樂觀的生活狀態(tài)；轉(zhuǎn)移注意力：家人可鼓勵患者通過適量運(yùn)動、看電影、聽輕音樂、讀書、公園散步、談心等方式放松，促進(jìn)心理健康。

? ? 二、飲食方面：宜平衡飲食;宜高蛋白質(zhì)、高維生素、富含硒的食物；攝入適當(dāng)能量、脂肪、碳水化合物。如芝麻、西紅柿等。忌鹽腌、煙熏、火烤的食物；禁食發(fā)物，谷類，亞麻籽，小麥，黑米，葵花籽，茴香，洋蔥，扁豆，核桃，松仁，紅薯，葡萄及葡萄制品，花生及花生醬，柑橘科，野山茶，蘋果，石榴，銀杏，咖啡，橙汁，蜂王漿里也含有微量的雌激素；盡量少吃辛辣、刺激、油膩的食物；如辣椒、小麻椒等；（神經(jīng)纖維瘤）

? ? 三、適當(dāng)參與體力活動：適合患者的有氧運(yùn)動包括散步、騎自行車、瑜伽等，可以根據(jù)自己愛好的來選擇，堅(jiān)持每周3～5次。

? ? 四、特殊注意事項(xiàng)：神經(jīng)纖維瘤病患者若有癲癇發(fā)作，可選用1~２種抗癲癇藥物，腫瘤壓迫性疼痛，盡量手術(shù)切除，止痛藥只能作為暫時(shí)的治療措施，并且在服用上述藥物時(shí)需定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功等情況，注意避免不良反應(yīng)發(fā)生，若不良反應(yīng)嚴(yán)重，應(yīng)停藥；神經(jīng)纖維瘤病2型患者可能行開顱手術(shù)治療，術(shù)后注意保持傷口干燥，定期更換敷料，避免傷口出現(xiàn)感染。

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