最近的熱搜不知道大家看了沒(méi)有，給我的感覺(jué)是好多天災(zāi)啊，像洪水、臺(tái)風(fēng)等，還有就是讓我們困擾已久的疫情，人在自然和災(zāi)病面前真的很渺小，自然的天災(zāi)我們是無(wú)法預(yù)料的，也是無(wú)法控制的。但是疾病我們確實(shí)可以預(yù)防和治療的。我們今天就了解一下結(jié)節(jié)性硬化癥，認(rèn)識(shí)學(xué)習(xí)，并爭(zhēng)取預(yù)防它，也希望患結(jié)節(jié)性硬化的患者可以早日回歸到正常生活。

結(jié)節(jié)性硬化癥屬于罕見(jiàn)病，它于2018年5月11日，被收錄在《第一批罕見(jiàn)病目錄》中。結(jié)節(jié)性硬化癥是一種常染色顯性基因遺傳病，也就是說(shuō)我們不論性別，患病概率都是50%。也有散發(fā)病例，多由外胚葉組織的器官發(fā)育異常，可出現(xiàn)腦、皮膚、周圍神經(jīng)、腎等多器官受累，臨床特征是面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。發(fā)病率約為1/6000活嬰，男女之比為2：1。

結(jié)節(jié)性硬化癥根據(jù)受累部位不同，可有不同表現(xiàn)。其典型表現(xiàn)為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。多于兒童期發(fā)病，男多于女。生活中很常見(jiàn)各種顏色的斑，尤其是剛出生的小寶寶，很多新手寶爸爸和寶媽對(duì)于自己寶寶身上出現(xiàn)的斑很是在意，多數(shù)身邊的朋友都會(huì)勸說(shuō)：沒(méi)什么，不用緊張，就是胎記而已。也不錯(cuò)，大多數(shù)人身上的斑都是胎記，但是也有的斑是結(jié)節(jié)性硬化癥的早期臨床表現(xiàn)。對(duì)于這類表現(xiàn)我們不用太過(guò)緊張，但是也要重視一下，可以去檢查一下。

結(jié)節(jié)性硬化癥對(duì)皮膚也有很大損害。結(jié)節(jié)性硬化癥的特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤，對(duì)稱蝶形分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅(jiān)硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。90%在4歲前出現(xiàn)，隨年齡增長(zhǎng)而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3個(gè)以上1mm長(zhǎng)樹(shù)葉形、卵圓形或不規(guī)則形色素脫失斑，在紫外線燈下觀察尤為明顯，見(jiàn)于四肢及軀干。20%可在10歲以后出現(xiàn)腰骶區(qū)的鯊魚皮斑，略高出正常皮膚，局部皮膚增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑塊。13%患者可表現(xiàn)甲床下纖維瘤，又稱Koenen腫瘤，自指（趾）甲溝處長(zhǎng)出，趾甲常見(jiàn)，多見(jiàn)于青春期，可為本病特征性皮損。很多都是以為是青春期痘痘，但有部分人是結(jié)節(jié)性硬化癥的表現(xiàn)。

結(jié)節(jié)性硬化癥會(huì)引起自卑的心理，嚴(yán)重一點(diǎn)甚至?xí)l(fā)自閉癥。這一點(diǎn)也很容易理解，很多孩子處在青春期，比較在意外貌，你想：別人臉上都干干凈凈的，光光滑滑，只有你自己臉上很多“痘痘”，別說(shuō)是孩子，就是成年人心理也不會(huì)很舒服也會(huì)想盡辦法的去除它。

結(jié)節(jié)性硬化癥面部蝶形皮脂腺瘤的原因復(fù)雜多樣，治療上多以激光手術(shù)整容、激光照射或者是冷凍治療，費(fèi)用昂貴，容易復(fù)發(fā)，副作用比較大還需要反復(fù)治療，極度危險(xiǎn)，容易留下疤痕，所以選擇治療的時(shí)候一定要慎重。

中醫(yī)采用消結(jié)通三湯純中藥湯劑幫助結(jié)節(jié)性硬化患者整個(gè)人體解毒，恢復(fù)機(jī)體的代謝平衡，從而祛除機(jī)體內(nèi)的種種隱患，最終達(dá)到治病防病之境界，使皮質(zhì)腺瘤形狀大小改變，慢慢地面部皮質(zhì)腺瘤消退下去不再那么明顯。

溫馨提示：對(duì)于結(jié)節(jié)性硬化癥來(lái)說(shuō)，雖然這種病的發(fā)病大多是受遺傳的影響，但生活中多做些對(duì)皮膚有益的行為，對(duì)控制此病的皮損擴(kuò)展是很有幫助的。