第八章? 氨基酸代謝

I 主要內(nèi)容

一、氨基酸的脫氨

1．氧化脫氨 催化氧化脫氨的酶有兩大類：

? ? (1)氧化酶：L-氨基酸氧化酶(輔酶是FAD)和D-氨基酸氧化酶。

? ? (2)脫氫酶：L-谷氨酸脫氫酶是生物體內(nèi)唯一存在的、專一性強和活性高的氨基酸脫氫酶，該酶是以NAD+或NADP+為輔酶，由6個相同亞基組成的6聚體。

2．非氧化脫氨

? ? (1)還原脫氨：在嚴格無氧的條件下，由氫化酶催化的脫氨方式。

? ? (2)脫水脫氨：由水解酶催化，產(chǎn)生羥基酸并釋放氨。

? ? (3)水解脫氨：L-Ser脫水酶和L-Thr脫水酶催化的脫氨。

? ? (4)脫巰基脫氨：L-Cys由脫巰基酶催化的脫氨方式。

? ? (5)氧化-還原脫氨：一個氨基酸氧化，另一個氨基酸還原分別形成相應(yīng)的α-酮酸和有機酸，以NAD+作為載氫體。

? ? (6)酰氨基脫氨：L-Gln酶和L-Asp酶催化的脫氨方式。

二、轉(zhuǎn)氨和聯(lián)合脫氨作用

? ? 1．轉(zhuǎn)氨作用：由轉(zhuǎn)氨酶催化，在氨基酸和α-酮酸之間發(fā)生以磷酸吡哆醛為輔酶，氨基酸生成相應(yīng)的酮酸，酮酸生成相應(yīng)的氨基酸，如谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)，谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOP)。

? ? 2．聯(lián)合脫氨：

(1)以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨

? ? 氨基酸 +α-酮戊二酸? ? ? ? α-酮酸 + 谷氨酸

? ? (2)以腺苷酸循環(huán)為主的聯(lián)合脫氨，發(fā)生在骨路肌、心肌、肝臟和腦組織中。

三、尿素(鳥氨酸)循環(huán)

1．氨的轉(zhuǎn)運

? ? (1)生成谷氨酰胺：組織中的游離氨，與谷氨酸結(jié)合生成中性無毒的谷氨酰胺，通過血液循環(huán)到達肝臟。

? ? (2)葡萄糖-丙氨酸循環(huán)：肌肉中的游離氨與α-酮戊二酸在谷氨酸脫氫酶作用下生成谷? ? 氨酸，然后與丙酮酸進行轉(zhuǎn)氨，以丙氨酸形式運至肝臟，脫氨重新轉(zhuǎn)變成丙酮酸，后者可通過糖異生作用生成葡萄糖，通過血液循環(huán)到肌肉(圖10—1)。

2．尿素循環(huán)

四、氨基酸脫羧生成相應(yīng)的胺

? ? 如：組胺、色胺、酪胺、y—氨基丁酸等等。

五、氫基酸碳骨架的氧化

1．形成乙酰輔酶A的有：A1a，G1y，Ser，Thr，Cys。

2．由乙酰乙酰輔酶A轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴］o酶A的有：Phe，Tyr，Leu，Lys，Trp

3．形成α-酮戊二酸的有：Arg，His，Gln，Pro，Glu o

4．形成琥珀酰輔酶A的有：Met，IIe，Val。

5．形成草酰乙酸的有：Asp，Asn。

六、氨基酸的生物臺成

? ? 七、氨基酸生物合成的調(diào)節(jié)

II 習? 題

一、是非題

1．在一般的情況下，氨基酸不用來作為能源物質(zhì)。

2．組氨酸脫氨產(chǎn)生的組胺可使血管舒張、血壓降低。

3．酪氨酸脫羧產(chǎn)生的酪胺可使血管收縮、血壓升高。

4．芳香族氨基酸生物合成的前體是酵解和檸檬酸循環(huán)途徑的中間物。

5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。

6．苯丙氨酸的分解主要是通過酪氨酸分解途徑來完成。

7．植物可以直接吸收空氣中的氮。

8．所有氨基酸的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)，都需要磷酸吡哆醛作輔酶。

9．必需氨基酸是指在生活細胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。

10．“代謝庫”是指細胞、組織或生物個體內(nèi)儲存某種物質(zhì)儲存的總量。

二、填空題

1．A1a、Asp和G1u都是生糖氨基酸，它們脫去氨基分別生成? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 、

? ? ? ? ? ? ? ? ? 和? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 。

2．Trp脫氨后生成? ? ? ? ? ? ?，其生理作用是：在腦組織中? ? ? ? ? ? ?，在外周組織中? ? ? ? ? ? ? ? ? 。

3．分解生成丙酮酸的氨基酸有? ? ? ? ? 、? ? ? ? ? ?、? ? ? ? ? ?、? ? ? ? ??

? ? ? ? ? ? ? 和? ? ? ? ? ? ?五種。

4．通過生成草酰乙酸進行分解的氨基酸有? ? ? ? ? ? ? ?和? ? ? ? ? ? ? 兩種。

5．谷氨酸脫去羧基后生成? ? ? ? ? ? ?，它的生理作用是? ? ? ? ? ? 。

6．腐胺是? ? ? ? ? ? ?脫羧后的產(chǎn)物，由腐胺衍生的精胺和亞精胺合稱多胺，這是因為? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 。

7．人體尿素的合成在? ? ? ? ? 臟中進行。

三、選擇題

1．在由轉(zhuǎn)氨酶催化的氨基轉(zhuǎn)移過程中，磷酸吡哆醛的作用是

A? 與氨基酸的氨基生成SchiH堿

B? 與氨基酸的羧基作用生成與酶結(jié)合的復(fù)合物

C? 增加氨基酸氨基的正電性

D? 增加氨基酸羧基的負電性

2．肌肉中游離氨基通過下列哪種途徑運到肝臟：

? ?A? 腺嘌呤核苷酸—次黃嘌呤核苷酸循環(huán)

? ?B? 丙氨酸—葡萄糖循環(huán)

? ?C? 鳥嘌呤核苷酸—黃嘌呤核苷酸循環(huán)

? ?D? 谷氨酸—谷氨酰胺循環(huán)

3．動物體內(nèi)氨基酸分解產(chǎn)生的氨基，其運輸和儲存的形式是

? ?A? 尿素 ? ? B? 天冬氨酸

? ?C? 谷氨酰胺? ? D? 氨甲酰磷酸

4．組氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榻M胺是通過：

? ?A? 轉(zhuǎn)氨作用? ? B? 羥基化作用

? ?C? 脫羧作用? ? D? 還原作用

5．由甘氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榻z氨酸需要轉(zhuǎn)移的甲叉基來自：

? ?A? S—腺苷蛋氨酸? ? B? 甲叉B12

? ?C? N5，N10-四氫葉酸? ? D? 羧基化生物素

6．帕金森氏病(Parkinson’s diseae)患者體內(nèi)多巴胺生成減少，這是由于：

? ?A? 酪氨酸代謝異常? ? B? 蛋氨酸代謝異常

? ?C? 胱氨酸代謝異常? ? D? 精氨酸代謝異常

7．多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素統(tǒng)稱兒茶酚胺，合成兒茶酚胺的限速酶是

? ?A? 丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶? ? B? 酪氨酸羧化酶

? ?C? 絲氨酸水化酶? ? D? 蘇氨酸異構(gòu)酶

8．不參加尿素循環(huán)的氨基酸是：

? ?A? 賴氨酸? ? B? 精氨酸

? ?C? 鳥氨酸? ? D? 天冬氨酸

9．氨基酸生物合成的調(diào)節(jié)主要依靠：

? ?A? 氨基酸合成后的化學修飾 B? 氨基酸合成后的轉(zhuǎn)氨作用

? ?C? 氨基酸合成中酶的別構(gòu)和阻遏 D? 氨基酸合成后的脫氨作用

10．在下列哪種情況下，E.coli細胞內(nèi)合成ppGpp

? ?A? E.coli生長環(huán)境中缺乏氮源? B? E.coli生長環(huán)境中缺乏碳源

? ?C? E.coli生長環(huán)境的溫度太高 D? E.coli生長環(huán)境的溫度太低

11．人體通過α-酮酸正常獲得非必需氨基酸由下列哪種酶催化

A? 轉(zhuǎn)氨酶 ? ? B? 脫水酶

C? 脫羧酶? ? D? 消旋酶?

12．下列關(guān)于尿素循環(huán)的敘述正確的是：

A? 分解尿素提供能量 B? 全部在線粒體內(nèi)發(fā)生

C? 將有毒的物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)闊o毒的物質(zhì) D? 用非細胞的能量將人體內(nèi)的NH4轉(zhuǎn)變成尿素

13．在氮的吸收途徑中，氨中的氮原子首先出現(xiàn)在：

A? 谷氨酸的氨基氮? ? B? 天冬氨酸的氨基氮

C? 谷氨酰氨的酰氨基氮? D? 天冬酰胺的酰氨基氮

四、問答與計算

1．當人長期禁食或糖類供應(yīng)不足時，體內(nèi)會發(fā)生什么變化?

2．請說明一碳單位的來源、種類、結(jié)構(gòu)及其重要的生理功能。

3．谷氨酸在體內(nèi)的物質(zhì)代謝中有什么重要功能?請舉例說明。

4．計算谷氨酸徹底氧化生成C02和H2O的過程中能產(chǎn)生多少ATP。

5．簡要說明生物體內(nèi)聯(lián)合脫氨存在的方式和意義