第七章? 脂類代謝

I 主要內(nèi)容

? ? 一、脂肪的分解代謝

脂肪作為生物體重要成分，它在細(xì)胞構(gòu)成、機(jī)體保護(hù)、能量儲存及微量活性有機(jī)物質(zhì)的吸收等方面發(fā)揮重要作用。作為能量貯存物質(zhì)的脂肪，動員時(shí)要先經(jīng)脂肪酶催化水解成脂肪酸和甘油，脂肪酸與血漿白蛋白結(jié)合后輸送到各組織，主要在肝臟氧化。脂肪酸先激活成脂酰CoA，隨后依賴肉毒堿作為載體將脂酰CoA轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體基質(zhì)，再循脂肪酸螺旋反復(fù)脫氫、加水、脫氫、硫解。每一輪反應(yīng)切下1個(gè)乙酰CoA。脂酰CoA經(jīng)β-氧化生成的乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化。脂肪酸的氧化是有氧氧化。甘油則在肝臟異生成糖或氧化。

二、脂肪的合成代謝

（一）飽和脂肪酸的合成

合成脂肪酸的原料來自糖分解而成的乙酰CoA，后者以檸檬酸形式轉(zhuǎn)移到胞漿。合成脂肪酸時(shí)乙酰CoA須先羧化成丙二酸單酰CoA，然后乙酰CoA與丙二酸單酰CoA縮合，同時(shí)脫酸形成偶數(shù)碳原子的中間產(chǎn)物，并反復(fù)加氫、脫水、加氫，再與丙二酸單酰CoA縮合直到生成軟脂肪酸為止。整個(gè)反應(yīng)均結(jié)合于ACP上進(jìn)行，并無游離中間產(chǎn)物生成。反應(yīng)由脂肪酸合成酶系催化。軟脂肪酸碳鏈的延長亦在微粒體進(jìn)行，反應(yīng)與脂肪酸合成過程相似，但無需ACP，酶也不同。

（二）不飽和脂肪酸的合成

不飽和脂肪酸依雙鍵位置不同分為不同系。不飽和脂肪酸氧化過程與飽和脂肪酸類似，但在氧化到其鄰近雙鍵時(shí)，需要其他酶參與，加Δ3順Δ2反脂烯酰CoA異構(gòu)酶、Δ2、Δ4二脂烯酰CoA還原酶。不飽和脂肪酸的合成主要通過脫飽和酶引入雙鍵，但機(jī)體只能合成n-7、n-9系多不飽和脂肪酸，而必須從食物攝入亞油酸(n-6)、亞麻酸(n-9)。

三、脂肪代謝的調(diào)節(jié)

? ? 脂肪動員的關(guān)鍵酶為激素敏感脂肪酶，脂酰CoA進(jìn)入線粒體需要肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I。胰高血糖素等通過依賴AMP的蛋白激酶使激素敏感脂肪酶激活，而AMP活化的蛋自激酶則抑制其活性。調(diào)節(jié)脂肪酸合成的關(guān)鍵酶是乙酰CoA羧化酶，檸檬酸是其變構(gòu)激活劑而脂酰CoA則有反饋抑制作用。AMP活化的蛋白激酶則使其磷酸化而失活。

II 習(xí)? 題

一、 名詞解釋

1.β－氧化：

? ? 2.脂肪酸從頭合成途徑：

? ? 3.檸檬酸穿梭：

? ?二、 是非題: 判斷下列每句話的意思正確與否，對的畫“√”，錯(cuò)的畫“×”，并說明理由。

1．脂肪酸合成是脂肪酸β-氧化的逆轉(zhuǎn)。

2．ω－氧化是指發(fā)生在脂肪酸第ω位碳原子上的氧化作用。

3．飽和脂肪酸的全過程發(fā)生在線粒體內(nèi)。

4．用乙酰CoA合成一分子軟脂肪酸需要消耗8分子ATP。

5．在脂肪酸的合成過程中，脂?；妮d體是ACP而不是CoA。

6．脂肪酸合成的每一步都需要CO2參加，所以脂肪酸分子中的碳都是來自CO2。

7．β-氧化是指脂肪酸的降解，每次都在β和α碳原子之間發(fā)生斷裂，產(chǎn)生一個(gè)二碳化合物的過程。

8．只有偶數(shù)碳原子脂肪酸氧化分解產(chǎn)生乙酰CoA。

9．甘油在生物體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變?yōu)楸帷?/p>

10．不飽和脂肪酸和奇數(shù)碳脂肪酸的氧化分解與β-氧化無關(guān)。

11．CTP參加磷脂生物合成，UTP參加糖原生物合成，GTP參加蛋白質(zhì)生物合成。

12．在動、植物體內(nèi)所有脂肪酸的降解都是從羧基端開始。

13．在動物體內(nèi)脂肪酸降解產(chǎn)生的乙酰CoA能轉(zhuǎn)變?yōu)楦鞣N氨基酸的碳骨架。

三、填空題

? ? 1．在所有細(xì)胞中乙?；闹饕d體是? ? ? ? ? ? ? ?，ACP是? ? ? ? ? ? ? ? ，它在體內(nèi)的作用是? ? ? ? ? ? ? ? ?。

2．脂肪酸在線粒體內(nèi)降解的第一步反應(yīng)是? ? ? ? ? ? ? ? ? ?脫氫，該反應(yīng)的載氫體是? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 。

3．脂酰CoA由線粒體外進(jìn)入線粒體內(nèi)需要? ? ? ? ? ? ? ?和? ? ? ? ? ? ? ?轉(zhuǎn)移酶I和II參加。

4.脂肪酸發(fā)生β-氧化的四個(gè)步驟是_______? ? ? 、? ? ___? _____、? ? ? ? ? ? ?和? ? ? ? ? ? ? ?。

5．脂肪酸β-氧化過程中，使底物氧化產(chǎn)生能量的兩個(gè)反應(yīng)由? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 和

? ? ? ? ? ? ? ? ? ?催化，1摩爾軟脂肪酸徹底氧化可生成? ? ? ? ? ? ? ? ? 摩爾ATP。?

6．B族維生素? ? ? ? ? ? ? ? ? ACP的組成成分，ACP通過磷酸基團(tuán)與蛋白質(zhì)分子中的? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?以共價(jià)鍵結(jié)合。

7．羧基載體蛋白(BCCP)是乙酰輔酶A羧化酶復(fù)合物的成分之一，BCCF含有的維生素成分是? ? ? ? ? ? ? ? ?，BCCP通過? ? ? ? ? ? ? 與蛋白質(zhì)分子中的? ? ? ? ? ? ? ?以共價(jià)鍵連接。

8．磷脂酰乙醇胺轉(zhuǎn)變?yōu)榱字Ｄ憠A過程中的甲基供體是? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 種活性衍生物。

9．脂肪酸合成酶合成脂肪酸的反應(yīng)程序是:_____________、______________、____________、_____________、______________、_______________如此反復(fù)進(jìn)行。

10．人類營養(yǎng)必需的脂肪酸是_______? ? ? ? ____和_________? ? ? ? ?____。?

四、選擇題

1．由3－磷酸甘油和脂?；鵆oA合成甘油三脂過程中，生成的第一個(gè)中間物是下列哪一種？

? ? ? ?A 2－甘油－酯； B.1,2－甘油二脂；

? ? ? ?C 溶血磷脂酸； ? ? ? ? ? ? D.磷酸脂；

? ? ? ?E.?；舛緣A。

2．下列關(guān)于脂肪酸生物合成的敘述哪項(xiàng)是正確的？

? ? ? ?A 不能利用乙酰CoA;? ? ? ? ? B 僅生成少于十碳的脂肪酸

? ? ? ?C 需要生成丙二酸單酰COA;? ? D 合成部位在線粒體內(nèi)?

3．軟脂酰CoA在β-氧化第一次“循環(huán)”中以及生成的二碳代謝物徹底氧化時(shí)，產(chǎn)生ATP的總量是：

? ? A 3ATP;? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? B 13ATP;?

? ? C 14ATP;? ? ? ? ? ? ? ? ? ? D 17ATP

4．人類營養(yǎng)必需的脂肪酸包括：

? ? ? ? A 軟脂酸? ? ? ? ? ? ? ? ? ? B 硬脂酸;?

? ? ? ? C 油酸;? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? D 亞麻酸.

?5．還原NADP+生成NADPH為合成代謝提供還原勢，NADPH中的氫主要來自：

? ? A 糖酵解 B 檸檬酸循環(huán)

? ? C 磷酸己糖支路? ? ? ? D 氧化磷酸化

6．下列關(guān)于脂肪酸合成的敘述正確的是：

? ? A 不能利用乙酰CoA B 只能合成十碳以下脂肪酸

? ? C 需要丙二酸單酰CoA D 只能在線粒體內(nèi)進(jìn)行

7．脂肪酸合成的限速酶是：

? ? A 檸檬酸合酶 B 脂酰基轉(zhuǎn)移酶

? ? C 乙酰CoA羧化酶 D 水合酶

8．在動物體內(nèi)脂肪酸的去飽和作用發(fā)生在：

? A 細(xì)胞核 ? ? B 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

? C 線粒體 ? ? D微粒體

9．下列關(guān)于脂肪酸合成的敘述正確的是：

A 葡萄糖氧化為脂肪酸合成提供NADPH。

B 脂肪酸合成的中間物都與CoA結(jié)合。

C 檸檬酸可以激活脂肪酸合成酶。

D 脂肪酸的合成過程中不需要生物素參加。

10．下列關(guān)于脂肪酸氧化的敘述除哪個(gè)外都是對的：，

A 脂肪酸過度氧化可導(dǎo)致酮體在血液中的含量升高。

B 在脂肪酸的β-氧化系統(tǒng)中加入二硝基苯酚，每個(gè)二碳徹底氧化只生成一個(gè)ATP。

C 脂肪酸的徹底氧化需要檸檬酸循環(huán)的參與。

D 脂肪酸進(jìn)行β-氧化前的活化發(fā)生在線粒體內(nèi)。

五、問答題

1．在線粒體制劑中加入脂肪酸、CoASH、O 2、ADP和Pi，可觀察到脂肪酸的氧化。加入安密妥，十六碳脂肪酸徹底氧化為CO2和H2O可生成多少ATP?為什么?

2．比較脂肪酸每個(gè)六碳單位與每個(gè)葡萄糖分子完全氧化產(chǎn)生ATP數(shù)目的差異，并說明為什么

3．軟脂肪酸氧化的反應(yīng)式：

C16H32O2 + 23O2 + 129Pi + 129ADP? ? ? ? 16C02 +145H20 + 129ATP

(1)請說明145個(gè)水分子是在哪兩個(gè)反應(yīng)中產(chǎn)生的?各產(chǎn)生多少?

(2)這些水分子中多少屬于代謝水?代謝水生成的多少有什么生理意義?

4．在正常糖代謝和因長期饑餓糖代謝不正常時(shí)，軟脂肪酸氧化可獲得的能量之比(即相對能量)是多少?

5．哺乳動物的脂肪酸合成速度受細(xì)胞內(nèi)檸檬酸濃度的影響，為什么?

6．脂肪酸氧化生成ATP，但是為什么在無ATP的肝勻漿中不能進(jìn)行脂肪酸氧化?

7．某病人表現(xiàn)出肌肉逐漸乏力和痙攣，這些癥狀可因運(yùn)動、饑餓以及高脂飲食而加重，檢驗(yàn)結(jié)果表明，患者脂肪酸氧化的速度比正常人慢，給病人服用含肉毒堿的食物，癥狀消失恢復(fù)正常。那么

(1)為什么肉毒堿可以提高脂肪酸氧化的速度?

(2)為什么運(yùn)動、饑餓以及高脂飲食會使肉毒堿缺乏癥患者病情加重?

(3)肉毒堿缺乏的可能原因是什么?

8．脂肪酸的合成在胞漿中進(jìn)行，但脂肪酸合成所需要的原料乙酰CoA和NADPH在線粒體內(nèi)產(chǎn)生，這兩種物質(zhì)不能直接穿過線粒體內(nèi)膜，在細(xì)胞內(nèi)如何解決這一問題?