曾稱為玻璃絲狀發(fā)、不可梳理毛發(fā)。是一種罕見的毛干發(fā)育異常性疾病。本病為常染色體顯性遺傳，部分患者可伴有外胚層發(fā)育不良，如牙釉質(zhì)缺陷和甲異常，最嚴(yán)重的發(fā)育不良是遺傳性疾病視黃醛色素營(yíng)養(yǎng)不良、白內(nèi)障、少牙和短指趾畸形與蓬松發(fā)并發(fā)。

本病一般在嬰兒期出現(xiàn)，僅少數(shù)在兒童期發(fā)生。異常僅見于頭發(fā)，眉毛、睫毛正常。頭發(fā)干燥變淺、變細(xì)、彌漫性稀疏且朝不同方向生長(zhǎng)，難以梳理整齊，強(qiáng)行梳理毛發(fā)易折斷。頭發(fā)生長(zhǎng)可正常或變慢。顯微鏡下觀察，毛發(fā)大致正常，有時(shí)可見縱溝。用掃描電鏡檢查可見患處毛干有一兩個(gè)與毛發(fā)長(zhǎng)軸平行的縱行凹溝，毛發(fā)斷面呈三角形、腎形、扁平或不規(guī)則形。頭皮組織檢查，橫切面顯示毛囊中的毛干呈三角形。化學(xué)分析發(fā)中含硫量及血清中銅含量均正常。

許多患者到兒童期癥狀可改善。用生物素即維生素H治療有一定效果。

【南昌國(guó)丹醫(yī)院·今日說(shuō)發(fā)】