特發(fā)性血小板減少性紫癜

血小板減少性紫癜是一組由于外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血的疾病；特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP在此類疾病中發(fā)病率最高；

由于血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病；以廣泛皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血，血小板減少，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短，出現(xiàn)血小板抗體為特征；

發(fā)病機(jī)制：

本病有免疫因素參與，80%患者可以在血小板表面檢測出抗體，稱為血小板相關(guān)抗體PAIg，多為IgG；脾是產(chǎn)生PAIg的主要器官，附有Ig的血小板表面性狀發(fā)生改變，容易在脾內(nèi)滯留并被單核-巨噬系統(tǒng)清除，反饋性刺激骨髓中巨核細(xì)胞增生，由于抗體也可作用于巨核細(xì)胞導(dǎo)致其成熟障礙；

臨床表現(xiàn)：

急性型-多見于兒童，發(fā)病前有上呼吸道感染史；皮膚淤點(diǎn)、紫癜、淤斑、鼻衄、牙齦出血、口腔粘膜出血；穿刺部位滲血；Plt<20×109/L可有內(nèi)臟出血，嘔血、黑糞、血尿；顱內(nèi)出血是常見致死原因；

慢性型-多見于40歲以下青年女性；皮膚粘膜出血多見，內(nèi)臟出血少，月經(jīng)過多是特點(diǎn)；

ITP合并自身免疫性溶血性貧血為Evan綜合征；

輔助檢查：

血小板：

血小板計(jì)數(shù)-急性型<20×109/L；慢性型約50×109/L；

出血時(shí)間-延長；

血塊收縮試驗(yàn)-血塊收縮不良；

骨髓象：

急性型巨核細(xì)胞稍增加，慢性型明顯增加；

巨核細(xì)胞成熟障礙、有血小板形成的巨核細(xì)胞<30%；

抗體：

??? 血小板相關(guān)抗體PAIg和血小板相關(guān)補(bǔ)體PAC3陽性；

血小板生存時(shí)間縮短：

診斷：

血小板計(jì)數(shù)減少；

骨髓巨核細(xì)胞正常或稍增加，有成熟障礙；

脾不大或稍大；

強(qiáng)的松有效、切脾有效、PAIg(+)、PAC3(+)或血小板生存時(shí)間縮短；

排除繼發(fā)性血小板減少；

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治療：

首選激素-30-60mg qd，血小板接近正常后改為5-10mg qd 維持3-6月，維持血小板40-50就可以，80就可以手術(shù)；初治患者激素效果好，激素既可以抑制免疫反應(yīng)也可以降低血管通透性，治療目標(biāo)是控制活動(dòng)性出血而不是升高血小板數(shù)目；輸入1u plt至少可以升高2萬；

切脾-不能使用激素、激素使用3-6月無效、維持劑量>30mg、51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高；

免疫抑制劑-作為二線治療，上述兩種方法無效或不能使用；與糖皮質(zhì)激素合用可減少激素用量CTX、環(huán)孢A；

急癥的處理：

Plt<20×109/L、出血廣泛、顱內(nèi)出血、近期手術(shù)或分娩；可用IVIG、血漿置換、甲強(qiáng)沖擊；

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