Vermer-Morrison 綜合征又稱胰源性霍亂、血管活性腸肽(vasoactive intestinal peptide，VIP)瘤、WDHA 綜合征[WD 即watery diarrhea(水瀉)，H 代表 hypopotassemia(低血鉀)，A代表 achlorhydria(缺乏胃酸)]。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

●?VIP 瘤絕大多數(shù)發(fā)自胰腺 D 細(xì)胞；瘤細(xì)胞分泌大量 VIP后者促使胰液、膽汁和小腸液不斷分泌，導(dǎo)致大量水瀉。

●?腫瘤分泌前列腺素(PG)E2，可能也與水瀉有關(guān)，同時還分泌胰泌素、胰高血糖素、降鈣素和 5-輕色胺。

●?VIP 也同時抑制胃酸分泌。

●?低血鉀的原因，除鉀離子從水樣便中大量丟失外，血容量的減少，激活了腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，促使腎小管持續(xù)排鉀。

【病理】

●?VIP 瘤可分良性、惡性，少數(shù)為彌漫性增生。

●?腫瘤位于胰腺各部。

【臨床表現(xiàn)】

●?無痛性腹瀉,每天排出大量水樣便，一般達(dá) 3~10L，內(nèi)含大量鈉、鉀等電解質(zhì)。

● 脫水者導(dǎo)致血壓降低，尿量減少和嗜睡。

●?低血鉀引起惡心、嘔吐、乏力及腱反射消失，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎損害和心律失常，包括各度房室傳導(dǎo)阻滯、期前收縮(早搏)和快速性心律失常,甚至發(fā)生心室顫動。

●?低胃酸或無胃酸。

●?面部和軀干皮膚發(fā)紅或出現(xiàn)紅斑。

【輔助檢查】

●?脫水嚴(yán)重者可見血紅蛋白和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。

●?血糖和血鈣增加；血鎂和血鉀降低，后者常降至3mmol/L以下；病情嚴(yán)重者血尿素氮和肌酐增加。

●?尿中可見蛋白和管型。

●?糞便色如淡茶，常規(guī)檢查不見異常，隱血試驗(yàn)陰性。

●?胃液分析可見鹽酸缺乏或含量極低。

●?血VIP 常>1000 pg/ml(正常參考值<200 pg/ml)

●?血 PGE2也可>1000 pg/ml(正常參考值300 pg/ml)。

●?腹部 B超、CT或MRI檢查容易發(fā)現(xiàn)腫瘤：腫瘤絕大部分在胰腺，少數(shù)在交感神經(jīng)鏈，極少數(shù)來源于食管、小腸、結(jié)腸、肺和腎臟。

●?選擇性腹腔動脈造影：可顯示胰腺腫瘤。

【鑒別診斷】

●?結(jié)腸絨毛狀腺瘤：也有腹瀉和低血鉀，但類便常含大量黏液,結(jié)腸鏡檢可資鑒別。

●?Zollinger-Ellison 綜合征：即胃泌素瘤。有大量腹瀉，胃液中有大量鹽酸，胃和十二指腸發(fā)生頑固性潰瘍。

●?甲狀腺髓樣癌：因能分泌大量降鈣素、前列腺素、5 -羥色胺、血管活性腸肽、組織胺酶和 ACTH 等，有水樣腹瀉；面部潮紅，甲狀腺有結(jié)節(jié)性腫塊，血中可檢出大量降鈣素、前列腺素等。

●?類癌綜合征：見于小腸惡性類癌轉(zhuǎn)移到肝臟后；常有嚴(yán)重而頑固的腹瀉，但還有皮膚陣發(fā)潮紅、支氣管哮喘發(fā)作、右心瓣膜病變(例如，肺動脈瓣狹窄、三尖瓣關(guān)閉不全)，肝大、質(zhì)硬而有結(jié)節(jié)；容易發(fā)生胃和十二指腸潰瘍，而且血中 5-羥色胺，尿中5-羥吲哚均見增高。

【治療】

●?生長抑素類似物奧曲肽(octreotide)0.1 mg，1次/8h，能使腹瀉明顯減輕，長期使用能使腫瘤縮小。

●?糖皮質(zhì)激素和吲哚美辛也能緩解癥狀。

●?碳酸鋰有一定的療效，可與上述藥物合用，特別是當(dāng)其療效出現(xiàn)較慢時。

●?鏈脲霉素(streptozocin)1g/，1次/周；如與-氟尿嘧啶合用可使腫瘤縮小。

●?如能及時發(fā)現(xiàn)腫瘤，宜盡早切除。