患者性別：男性

患者年齡：36歲

簡要病史：2020年3月突發(fā)右眼失明，病情進展第二天左眼失明，伴雙上肢痙攣，第三日四肢無力逐漸加重至完全不能活動，第三日就診于北京同仁醫(yī)院，診斷“視神經(jīng)脊髓炎”，予激素沖擊治療，后肢體無力癥狀有一定好轉(zhuǎn)，發(fā)病前無上呼吸道感染病史，住院期間多次行腰椎穿刺未見陽性結(jié)果。來我院時神志清楚，右眼無視力，左眼視力20公分內(nèi)可看見物體，但影像模糊，上肢可抬離床面，雙下肢無主動活動，二便不能控制，發(fā)病來飲食可，睡眠差，焦慮抑郁情緒明顯，體重下降約10kg。5歲時曾有闌尾炎切除病史。此次發(fā)病后診斷：周圍神經(jīng)病、反流性食管炎、胃腸功能紊亂、骨質(zhì)疏松。否認吸煙飲酒。

體格檢查： 神志清楚，言語流利，吞咽無嗆咳。右眼無光感，左眼20公分內(nèi)可看清大體輪廓，焦慮抑郁狀態(tài)。肢體肌張力增高，雙上肢肘關(guān)節(jié)屈曲、伸展、前臂旋后、手指伸展肌張力改良Ashworth分級1級，雙下肢膝關(guān)節(jié)屈曲級伸展肌張力改良Ashworth分級1級，雙下肢踝關(guān)節(jié)跖屈攣縮固定，背部肌肉陣發(fā)性緊張痙攣，每分鐘8-15次。

肌力：肘屈曲、腕伸肌、肘伸肌、指屈肌群、指外展肌雙側(cè)：4/5,4/5,4/5,3/5,3/5。雙下肢關(guān)鍵肌肌力：0/5級。

主動關(guān)節(jié)活動度：肩關(guān)節(jié)前屈（左/右）：0°-100°/0°-100°，肩肩關(guān)節(jié)后伸（左/右）：0°-30°/0°-30°，肩關(guān)節(jié)外展（左/右）：0°-150°/0°-150°，肩關(guān)節(jié)內(nèi)收（左/右）：0°-30°/0°-30°，肘關(guān)節(jié)屈曲（左/右）：0°-150°/0°-150°，腕關(guān)節(jié)背伸（左/右）：0°-70°/0°-30°，腕關(guān)節(jié)屈曲（左/右）：0°-90°/0°-70°，前臂旋前（左/右）：0°-70°/0°-45°，前臂旋后（左/右）：0°-90°/0°-70°，手掌抓握活動度無明顯異常，雙下肢無主動關(guān)節(jié)活動度，雙下肢踝關(guān)節(jié)跖屈攣縮30°位置固定，余關(guān)節(jié)被動活動度無明顯異常。

感覺檢查：左側(cè)輕觸覺：C5以下減退，T12以下消失，右側(cè)輕觸覺：C4水平減退，C5-8水平消失，T1-2水平減退，T3以下消失。左側(cè)針刺覺：C5以下減退，T12以下消失，右側(cè)輕觸覺：C4水平減退，C5-8水平消失，T1-2水平減退，T3以下消失。骶尾部感覺保留，直腸深感覺存在。球海綿體反射存在。肛門括約肌無自主收縮。

神經(jīng)平面：運動平面：根據(jù)目前的關(guān)鍵肌肌力水平不能進行判斷。感覺平面，左側(cè)最低正常感覺平面：C4，右側(cè)最低正常感覺平面C3。綜上，神經(jīng)損傷平面C3水平。

脊髓損傷神經(jīng)學(xué)分類國際標準評定：運動評分：上肢：36分，下肢：0分，輕觸覺得分：32分，針刺覺得分：32分。ASIA：C級，不完全性。

坐位平衡0級，立位平衡0級，日常生活活動能力0分。

輔助檢查：頸椎、腰椎核磁（2020.03，外院）：頸髓、胸髓長階段異常信號。

臨床診斷：

視神經(jīng)脊髓炎[德維克]

?四肢癱瘓（中樞性）

全身肌張力障礙

神經(jīng)源性膀胱

神經(jīng)源性直腸

痛性痙攣

日常生活活動完全依賴

焦慮抑郁狀態(tài)

周圍神經(jīng)病變

反流性食管炎

骨質(zhì)疏松

高脂血癥

睡眠障礙

治療經(jīng)過：患者入院后，給予激素序貫治療，予改善情緒、降低肌張力、改善胃食管反流、改善胃腸動力、補充鈣質(zhì)、營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療。背部肌肉嚴重痙攣，影響患者睡眠，導(dǎo)致患者白天精神不足，入院的前幾天一直在補覺?；颊叽嬖诘墓δ苷系K有：1.視力非常差，右眼無光感，左眼20公分內(nèi)可看清大體輪廓；2.四肢癱瘓，雙上肢可自助活動，肌力在3-4級，雙下肢無主動活動，ISCOS運動得分：36分；3.四肢級背部肌張力增高，雙側(cè)踝關(guān)節(jié)跖屈攣縮記性；4.雙側(cè)感覺功能障礙，深淺感覺減退，ISCOS感覺功能得分輕觸覺：32分，針刺覺32分；5.右側(cè)背部肌肉不自主收縮，產(chǎn)生痛性痙攣；6. 小便失禁，不能控制；7.大便排出困難，需借助開塞露級人工輔助；8.不能保持坐位平衡，坐位平衡0級，立位平衡0級；9.日常生活活動完全依賴，得分0分。

針對患者存在的康復(fù)問題制定以下康復(fù)計劃：1.肢體被動關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練；2.降肌張力手法治療，背部肌肉痙攣抑制體位手法治療；3.雙上肢肌力訓(xùn)練；4.坐位平衡保持能力訓(xùn)練；5.站床訓(xùn)練；6.血液循環(huán)氣壓助動治療，預(yù)防下肢血栓形成；7.下肢肌肉神經(jīng)電刺激訓(xùn)練，誘發(fā)下肢主動活動；8.心理疏導(dǎo)，改善患者焦慮及抑郁情緒。

影響患者比較大的主要有以下幾個情況：

1.背部痛性痙攣情況：

因為背部肌肉痙攣、肌張力增高，口服巴氯芬20mg 日三次治療，但患者痙攣力量較大，發(fā)作時背部呈反弓狀態(tài)，康復(fù)鍛煉幾乎沒有進展，后經(jīng)過請教相關(guān)方面專家及查閱文獻，予加巴噴丁、巴氯芬、鹽酸替扎尼定及卡馬西平聯(lián)合治療，逐漸調(diào)整劑量為：加巴噴?。?.3mg 日三次、巴氯芬20mg 日三次、鹽酸替扎尼定2mg 日三次、卡馬西平200mg 日一次口服，患者背部痙攣基本得到了控制，偶爾睡醒后有短時間痙攣，大部分訓(xùn)練時間均保持良好狀態(tài)，后因患者睡眠增多，予減量并長期維持以下計量：加巴噴?。?.3mg ，0.2mg，0.3mg、巴氯芬20mg 日三次、鹽酸替扎尼定2mg 日二次、卡馬西平200mg 日一次口服。背部肌肉痙攣得到了良好控制后，康復(fù)訓(xùn)練逐漸展現(xiàn)效果，后面患者的康復(fù)效果幾乎一天一個樣。

2.泌尿系感染：患者尿急，小便不能控制，曾完善殘余尿檢查：136ml，雖殘余尿指標超標，但尊重家屬的意見，一直沒有留置尿管，借助紙尿褲輔助，反復(fù)出現(xiàn)尿路感染，抗生素足療程應(yīng)用后泌尿系感染就會控制住，但不久又會復(fù)發(fā)。

3.肢體情況：在背部痙攣控制住以后，患者的肢體情況得到了非?？焖俚幕謴?fù)：坐位保持訓(xùn)練患者逐漸能控制坐位靜態(tài)及動態(tài)平衡能力；下肢肌肉電刺激及臥位康復(fù)踏車訓(xùn)練，讓患者的下肢逐漸有了一定的肌力，然后逐漸開始進行坐站轉(zhuǎn)移訓(xùn)練，并從大量輔助逐漸過渡到少量借助，最后到完全不借助，患者能完成坐位到站位的轉(zhuǎn)移。軀干的控制得到改善后，患者逐漸開始進行坐位踏車訓(xùn)練，然后逐漸開始站立位靜態(tài)平衡到動態(tài)平衡的過渡，逐漸開始邁步訓(xùn)練，減重步行訓(xùn)練，到最后獨立步行，盡管獨自步行時穩(wěn)定性還不好，但康復(fù)訓(xùn)練效果遠遠超出患者和家屬的預(yù)期，患者焦慮的心情亦有一定的改善，在我們這兒住院的后面一段時間，已經(jīng)在和我討論回歸工作崗位的問題。

4.眼睛情況：但回歸工作崗有位前還有重要的兩件事，一件是小便不能控制，一件就是眼睛視力極差，住院期間，患者反復(fù)多次問，有關(guān)于自己眼睛的預(yù)后情況，有關(guān)于眼睛和資金方面，患者家屬已經(jīng)提前提出了要求，不能和患者本人告知實際情況。關(guān)于眼睛的情況，住院期間曾進行了幾次眼科會診：患者雙側(cè)視神經(jīng)萎縮，眼科意見均為預(yù)后不佳。讓我們很欣慰的是在患者恢復(fù)過程中，左眼的視力范圍擴大到了3米左右，右眼則恢復(fù)了光感，患者為看清了大夫的輪廓而興奮了好久。

患者出院時的查體情況：

神志清楚，言語流利，吞咽無嗆咳。右眼有光感，左眼3米內(nèi)可看清大體輪廓，視物成雙，焦慮抑郁狀態(tài)明顯較前改善。肢體肌張力增高，雙上肢肘關(guān)節(jié)屈曲、伸展、前臂旋后、手指伸展肌張力改良Ashworth分級1級，雙下肢膝關(guān)節(jié)屈曲級伸展肌張力改良Ashworth分級1級，雙下肢踝關(guān)節(jié)跖屈攣縮固定，背部肌肉陣發(fā)性緊張痙攣已基本控制。

肌力：肘屈曲、腕伸肌、肘伸肌、指屈肌群、指外展肌雙側(cè)：4/5,4/5,4/5,4/5,3/5。髖屈肌、膝伸肌、踝背伸肌、拇長伸肌、踝跖屈肌群：左側(cè)：4/5,3/5,4/5,2/5,3/5，右側(cè)：3/5,2/5,2/5,1/5,2/5。

主動關(guān)節(jié)活動度：肩關(guān)節(jié)前屈（左/右）：0°-150°/0°-150°，肩肩關(guān)節(jié)后伸（左/右）：0°-40°/0°-40°，肩關(guān)節(jié)外展（左/右）：0°-150°/0°-150°，肩關(guān)節(jié)內(nèi)收（左/右）：0°-50°/0°-50°，肘關(guān)節(jié)屈曲（左/右）：0°-150°/0°-150°，腕關(guān)節(jié)背伸（左/右）：0°-70°/0°-30°，腕關(guān)節(jié)屈曲（左/右）：0°-90°/0°-70°，前臂旋前（左/右）：0°-70°/0°-45°，前臂旋后（左/右）：0°-90°/0°-70°，手掌抓握活動度無明顯異常，髖關(guān)節(jié)屈曲（左/右）：0°-50°/0°-40°，髖關(guān)節(jié)伸展（左/右）：0°-30°/0°-20°，髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋（左/右）：0°-20°/0°-20°，髖關(guān)節(jié)外旋（左/右）：0°-10°/0°-10°，膝關(guān)節(jié)屈曲（左/右）：0°-100°/0°-90°，踝關(guān)節(jié)背屈（左/右）：0°-10°/0°-5°。

雙下肢踝關(guān)節(jié)跖屈攣縮，踝背屈受限，余關(guān)節(jié)被動活動度無明顯異常。

感覺檢查：左側(cè)輕觸覺：T10以下減退，右側(cè)輕觸覺：T10水平以下減退。左側(cè)針刺覺：T10以下減退，右側(cè)輕觸覺：T10水平以下減退。骶尾部感覺保留，直腸深感覺存在。球海綿體反射存在。肛門括約肌無自主收縮。

神經(jīng)平面：運動平面：根據(jù)目前的關(guān)鍵肌肌力水平判斷損傷層面在C4或以上。感覺平面，左側(cè)最低正常感覺平面：T10，右側(cè)最低正常感覺平面T10。綜上，神經(jīng)損傷平面C4水平。

脊髓損傷神經(jīng)學(xué)分類國際標準評定：運動評分：上肢：38分，下肢：26分，輕觸覺得分：88分，針刺覺得分：88分。ASIA：D級，不完全性。

病例討論：

青年男性，急性起病，雙眼視力迅速下降，四肢無力，診斷明確“視神經(jīng)脊髓炎”，無勞累、上感等病史，激素沖擊治療、免疫抑制治療后病情有一定改善，遺留視力障礙、四肢運動功能障礙、肌張力異常、二便障礙，焦慮抑郁情緒，為康復(fù)治療來我科。經(jīng)過相應(yīng)藥物治療及康復(fù)訓(xùn)練后，患者逐漸恢復(fù)到少量輔助下可室內(nèi)步行的狀態(tài)，視力亦有一定恢復(fù)，但視力障礙、二便障礙、運動功能障礙仍是困擾患者的幾大問題。另外疾病本身有復(fù)發(fā)的可能性。

文獻復(fù)習(xí)：

視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白4抗體（AQP4-IgG）相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）的獨立疾病實體。NMO臨床上多以嚴重的視神經(jīng)炎（optic neuritis，）和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis,LETM）為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。

目前為止，國際上尚無準確的NMOSD流行病學(xué)數(shù)據(jù)，從已有的小樣本流行病學(xué)資料顯示， NMOSD的患病率在全球各地區(qū)均比較接近，約為（1-5）/（10萬人·年），但在非白種（亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國原住民）人群中更為易感。

NMOSD的診斷原則是以病史、核心臨床癥候級影像特征為診斷基本依據(jù)，以AQP4-IgG作為診斷分層，并參考其他亞臨床及免疫學(xué)證據(jù)做出診斷，還需排除其他疾病可能。

急性期的治療以減輕癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥為主，主要有糖皮質(zhì)激素、血漿置換、大劑量免疫球蛋白、免疫抑制治療，以及對癥治療為主：包括痛性痙攣、慢性疼痛、頑固性呃逆、焦慮抑郁、乏力勞累、震顫、膀胱直腸功能障礙等的治療。其中提到了對于痛性痙攣可以采用卡馬西平、加巴噴丁、普瑞巴林、巴氯芬等藥物治療。