1.定位診斷及常見癥狀

?

1.1意識障礙

嗜睡 能被叫醒，可簡單回答

昏睡 高深呼喚，能模糊回答

淺昏迷 刺激有反應

中昏迷 強刺激反應減弱

深昏迷 完全無反應

?

1.2眼球運動障礙

直接對光反射弧：光刺激作用于感光細胞-視神經-中樞-動眼神經-縮瞳肌

間接對光反射：直接刺激+，間接刺激-，為對側動眼神經異常

瞳孔縮?。篐orner綜合征：頸交感神經受損，一扯瞳孔縮小，眼裂減小，眼球內陷，面肌少汗。

瞳孔變大：交感神經散瞳，動眼神經拮抗縮瞳。

?

1.3失語

外側裂失語綜合征；經皮質性失語綜合征；完全失語；命名性失語；皮質下失語

?

1.4麻痹

真性球麻痹：舌咽迷走神經受損，一側麻痹，表現為身音嘶啞，吞咽困難，飲水嗆咳。

假性球麻痹：雙側麻痹，舌咽迷走神經核上病變。

而這病變部位及波及范圍不同，真性球麻痹咽反射消失，假性球麻痹咽反射亢進

?

1.5運動障礙

錐體束損害導致上/下運動神經元癱瘓

上運動神經元癱瘓：顱神經核以上，脊髓前角以上病變，又稱痙攣性癱瘓，表現為肌張力增強，腱反射亢進，病理征陽性

下運動神經元癱瘓：＆及核以下，脊髓前角以下的病變，又稱遲緩性癱瘓，表現為肌張力減弱，腱反射減弱，病理征陰性

大腦半球病變：偏癱

腦干病變：交叉癱

脊髓病變：截癱

小腦病變：不會癱瘓，但出現共濟失調

?

1.????? 神經系統(tǒng)檢查

?

腰穿禁忌癥

顱內壓升高，腦疝，后顱窩占位性病變

腰穿部位有開放性損傷，感染，結核

出血性傾向不宜搬動

脊髓壓迫癥，脊髓功能喪失

腦脊液正常壓力：80-180mmH2O

腦脊液蛋白質：0.15-0.45g/L

腦脊液糖：2.5-4.4mmol/L

氯化物：120-130mmol/L

肌電圖作用：鑒別肌源性/神經源性

電刺激：診斷重癥肌無力

腦電圖：診斷癲癇

?

3偏頭痛

?

最常見：無先兆偏頭痛，占80%

典型偏頭痛分期：前驅期，先兆期，頭痛期，頭痛后期

發(fā)作期治療：癥狀開始時立即用藥，非特異性止痛藥（非甾體類抗炎藥/**）特異性藥物：麥角類，曲普坦類

預防藥：托吡酯

緩解用藥：β腎上腺素阻滯劑，鈣拮抗劑，抗癲癇藥物，抗抑郁藥物，5-HT受體拮抗劑

?

4.腦血管病

?

4.1缺血性腦血管疾病

A．短暫性腦缺血發(fā)作：有局部腦或視網膜缺血引起的短暫性神經功能缺損（TIA）

頸內動脈系統(tǒng)TIA：常見大腦中動脈缺血，單癱，輕偏癱，面舌癱；大腦前動脈缺血，人格情感障礙，下肢無力；頸內動脈缺血：視力模糊，失明，眼動脈交叉癱，Horner征

椎-基底動脈系統(tǒng)TIA：常見眩暈，平衡障礙，眼球運動障礙；可能出現單/雙側面部、口周麻痹，單獨出現或者伴有對側肢體癱瘓，感覺障礙，（不）典型腦缺血綜合征。特殊情況會有：跌倒發(fā)作，短暫性全面遺忘癥，雙眼視力障礙發(fā)作。

B．腦血栓/腦栓塞

常見病因：動脈粥樣硬化，波及：頸內動脈

?

4.2出血性腦血管疾病

腦出血常見病因：高血壓，動脈粥樣硬化，波及：大腦中動脈的豆紋動脈

蛛網膜下腔出血常見病因：腦動脈瘤

溶栓時間窗：6-8小時，腦干可延長至12小時

?

5脊髓疾病

?

5.1常見部位

脊髓反射中樞不需要大腦，屬于初級反射

肱二頭肌中樞：C5-6

肱三頭肌中樞：C7

膝反射中樞：L2-4

脊髓最容易發(fā)病的部位：T3-5

?

5.2橫慣性脊髓炎

易出現脊休克

休克期：無運動，無感覺，無反射

病理改變：肉眼可見節(jié)段脊髓腫脹，質地變軟，充血，有滲出物；切面見脊髓軟化，邊緣不清，界限不清；鏡下可見血管擴張，充血，炎細胞（淋巴c，漿c）浸潤。

治療：免疫球蛋白，激素，抗炎藥

?

5.3脊髓壓迫癥

脊髓半切綜合征：病變神經面以下對側痛溫覺喪失，同側深感覺喪失及上運動神經元癱瘓。

見于脊髓外腫瘤早期，脊髓外傷

?

6.周圍神經疾病

?

6.1周圍神經病的病理改變

華勒氏變性：物理因素導致的軸突髓鞘退化

軸突變性：化學因素導致的軸突髓鞘變性

神經元變性

節(jié)段性脫髓鞘：腦蛋白營養(yǎng)不良導致的髓鞘脫失，兒童多見

?

6.2三叉神經痛

面頰上下額及舌部明顯劇烈樣電擊樣疼痛，持續(xù)1-2min，突發(fā)突止，間歇期正常

病變部位：三叉神經2/3支分布區(qū)，上/下頜支多見

主要用藥：卡馬西平

?

6.3特發(fā)性面神經麻痹

膝狀神經節(jié)綜合征（Hunt綜合征）

缺乏血管屏障，易被病毒感染，

表現為乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺減退，外耳道鼓膜皰疹

?

6.4周圍性/中樞性面癱的鑒別

周圍性：病變同側一半癱瘓

中樞性：病變部位的對側下部癱瘓

表現：額紋變淺或消失，眼閉合不全，鼻唇溝變淺，口角下沉

脊神經節(jié)感染：帶狀皰疹

?

6.5吉蘭巴雷綜合征

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病

多發(fā)性，對稱性，有炎癥造成，病理改變?yōu)楣?jié)段性脫髓鞘

診斷：腦脊液蛋白-細胞分離

?

7.重癥肌無力

?

概念：神經-肌街頭傳遞功能障礙，屬于獲得性自身免疫性疾病

病變部位/主要原因：突觸后膜Ach受體減少

臨床特征：部分/全身骨骼肌無力，極易疲勞

診斷：乙酰膽堿受體抗體（+）可確診

并發(fā)癥：胸腺增生，胸腺瘤

危象及治療：肌無力危象：增加抗膽堿酯酶藥物劑量；膽堿能危象：停用抗膽堿藥物或重調劑量；反拗危象：停用抗膽堿藥物，維持輸液，保持呼吸道通暢

分型：I IIA IIB III IV V

最常累計：眼外肌

?

8.帕金森

?

概念：變性性疾病

病變部位：中腦黑質多巴胺神經元減少

主要癥狀：禁止性震顫，運動遲緩，肌強直，姿勢步態(tài)異常

治療用藥：最主要：左旋多巴

（1）????? 抗膽堿藥：苯海索

（2）????? 多巴胺受體激動劑：溴隱亭

（3）????? COMT抑制劑：托卡朋

（4）????? 單胺氧化酶抑制劑：司來吉蘭

（5）????? 多巴胺前體：復方左旋多巴

（6）????? 金剛烷胺

為什么用左旋多巴？

多巴胺不能直接通過血腦屏障，前體左旋多巴90%被首關消除，10%進入腦，在多巴胺脫羧酶作用下生成多巴胺。VB6促進多巴胺羧化酶作用，不能和左旋多巴合用

?

9.癲癇

?

蓋簾大腦皮層神經元高度重復異常放電

分類：癥狀性，特發(fā)性，隱源性

臨床分類：部分性，全面性，不能分類

部分性與全面性發(fā)作區(qū)別：

（1）????? 病變部位：單側局部（部分），雙側（全面）

（2）????? 意識障礙：單純部分性發(fā)作無，復雜部分性和全面發(fā)作有

癲癇診斷：主要是病史，腦電圖輔助診斷

廣譜藥：丙戊酸鈉

持續(xù)狀態(tài)用藥：10-20mg地西泮靜脈注射（首選）

?

10.中樞神經系統(tǒng)感染性疾病

?

10.1單純皰疹病毒腦炎

病原微生物：單純皰疹病毒

病變部位：額顳葉

診斷標準：病理檢測：神經元/膠質細胞可見酸性包涵體，內有單皰病毒顆粒

臨床表現：70%出現精神癥狀，發(fā)熱，頭痛，嘔吐，伴有意識障礙，癲癇，晚期出血性壞死

?

10.2結核性腦膜炎

病原微生物：結核桿菌

病變部位：軟腦膜

臨床表現：軟腦膜出現結核結節(jié)破裂，在蛛網膜下腔擴散。腦膜刺激征，腦實質出現局灶性神經功能缺損

與單皰區(qū)別：結核起病慢，有結核節(jié)癥狀，腦脊液檢查顯示結核腦炎糖及氯化物減低，單皰腦炎糖及氯化物正常