“深讀君，血友病是咋來的？為啥出血不止呢？”

血友病是咋回事？凝血到底是個(gè)啥過程？出血不止啥原因？

瞧，這成堆的資料，就是深讀君手撕血友病的武器，《血友病發(fā)病機(jī)制篇》開播啦！

由于外力原因?qū)е卵苁軗p，血液從受損處流出血管，就是出血。

一旦發(fā)生出血，相關(guān)部門可就忙活起來了。

血管收縮

出血后，受損周圍的血管會(huì)收縮，既減少血液流動(dòng)，還縮小出血口，這樣能降低出血，也便于止血。

血小板聚集

血小板迅速集聚在出血口，手拉手組成血小板止血栓，初步堵住出血口。

如果把出血比作大壩決口，血小板止血栓就有點(diǎn)像打下去的木樁，想堵住決口，就得上裝滿沙石的麻袋了。

能堵住血管破損的“麻袋”就是纖維蛋白。

啟動(dòng)凝血

受損的內(nèi)皮細(xì)胞會(huì)釋放一種叫組織因子的東東，啟動(dòng)凝血過程，生成纖維蛋白。

說白了，就是為堵住血管破損開始生產(chǎn)“麻袋”。

足夠的“麻袋”落在木樁周圍，大壩決口就堵上了。

足夠的纖維蛋白堆在血小板止血栓周圍，出血就止住啦！

血友病又是咋回事呢？

血友病患者就是這個(gè)凝血過程出了問題，無法生產(chǎn)足夠的纖維蛋白，完成止血。

“深讀君，好好的為啥無法生產(chǎn)足夠的纖維蛋白呢？”

血液中本就有纖維蛋白。只是平時(shí)是溶于水的狀態(tài)，看不見摸不著罷了。

凝血其實(shí)就是將溶于水的纖維蛋白，變成不溶于水的纖維蛋白的過程。

纖維蛋白不溶于水后，就能變身“麻袋”，去堵住決口了！

生產(chǎn)不溶于水的纖維蛋白，就得靠一種叫凝血酶的東東。而且，還只能靠它。

正常情況下，血液中的凝血酶都是被“封印”的，沒啥用。

出血時(shí)，被“封印”的凝血酶才能被它專屬的上線，也就是凝血活酶，解除“封印”，徹底激活。

被激活的凝血酶才能真正幫助纖維蛋白變身，完成止血。

插播一個(gè)知識(shí)點(diǎn)：

1、凝血過程是一個(gè)龐大的凝血因子組織來完成的，目前已知的凝血因子一共有14種。

2、大部分的凝血因子平時(shí)是被“封印”的，出血時(shí)，因子們就會(huì)按預(yù)定好的順序依次激活，A激活B，B再激活C，這樣一個(gè)個(gè)激活下去，最終激活凝血酶，生產(chǎn)出不溶于水的纖維蛋白。

3、激活過程中，一種凝血因子只能被特定的上線激活。就像一把鑰匙只能開一把鎖，講究的很。

深讀君總結(jié)一下：

凝血因子的工作方式真的是世界上最完美的設(shè)計(jì)。

這種逐級(jí)激活的方式，既能保證凝血順利進(jìn)行，止血塊。又能防血栓，有事沒事凝個(gè)血，誰也扛不住。

然鵝，這里有一個(gè)明顯的BUG。

萬一凝血過程中，有一個(gè)凝血因子缺失了會(huì)怎樣？

凝血酶無法被激活，生產(chǎn)不出足夠的“麻袋”去堵出血口，只能出血不止了。

沒錯(cuò)，血友病就是體內(nèi)缺少了凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。

也就是說，體內(nèi)沒有足夠的凝血因子Ⅷ或Ⅸ，按照設(shè)計(jì)好的流程去激活凝血活酶，而導(dǎo)致凝血過程中斷。

這樣一來，即便血液中有再多的被“封印”的凝血酶，也沒法被激活。只能眼看著血流不止啦！

當(dāng)血友病患者補(bǔ)充了體內(nèi)缺少的凝血因子時(shí)，凝血過程就能進(jìn)行下去，正常激活凝血酶，完成止血。

“深讀君，血友病是咋遺傳的?。坑猩兑?guī)律？”

“深讀君，聽說血友病傳男不傳女，是真的嗎？”

想了解血友病的親，下集深讀君帶你走進(jìn)基因的世界，穿過邏輯的海洋，開啟一段燒腦的游戲。等你來喲~啾咪！