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數(shù)百年絕癥無法治愈,患者只能看著自己慢慢被蠶食

2022-02-19 16:10 作者:妍迷咪  | 我要投稿

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是皰疹病毒科嗜淋巴細胞病毒屬的成員,基因組為DNA。

多發(fā)性硬化癥(MS)是最常見的一種中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。


免疫系統(tǒng)是人體內(nèi)一個防疫系統(tǒng),病原體進入人體之后,免疫系統(tǒng)就會開始攻擊這些外來的異常。但是在某些特殊的情況下,免疫系統(tǒng)會無緣無故突然間開始異常興奮,攻擊自己的組織細胞;如果攻擊神經(jīng)組織就會形成神經(jīng)系統(tǒng)炎癥,這其中就包括多發(fā)性硬化。


多發(fā)性硬化癥,全國確診人數(shù)大概只有3萬。屬于罕見且難以治愈的自身免疫性疾病,致殘率非常高。這種疾病多發(fā)于青壯年,至今還未開發(fā)出真正有效的治療策略,甚至連病因都非常模糊。


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多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫相關(guān)性疾病,患者自身的免疫系統(tǒng)攻擊保護神經(jīng)的髓鞘 導(dǎo)致神經(jīng)功能受損。至于致病過程,簡而言之,人類的大腦和脊髓充滿了神經(jīng);這些神經(jīng)負責向身體的各個部位發(fā)送信號,讓人完成單一或者成套的動作;同時也負責接收外界給人體的反饋。神經(jīng)細胞的某部外面被一層薄薄的髓鞘覆蓋,這一層髓鞘能幫助神經(jīng)細胞更穩(wěn)定的傳遞信號,不至于出現(xiàn)傳輸錯誤或者一些故障。在多發(fā)性硬化癥中,免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常,錯誤地攻擊髓鞘;導(dǎo)致疤痕、硬化和信號中斷;這種損傷會破壞部分神經(jīng)系統(tǒng)傳遞信號的能力,從而導(dǎo)致一系列異常。會出現(xiàn)包括身體、感覺甚至是精神等問題。由于神經(jīng)所涉及到的功能實在太多,所以患有多發(fā)性硬化癥的人會經(jīng)歷各種不同的癥狀。在臨床上也經(jīng)常會出現(xiàn)誤診等情況,可以說是防不勝防。多發(fā)性硬化癥好發(fā)于20-40歲的青壯年,女性發(fā)病率比男性高1.5~2倍,因此也被稱為——美女病。


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疾病分類


美國國家多發(fā)性硬化癥協(xié)會2013年根據(jù)病程將該疾病分為以下四種類型。

臨床孤立綜合癥 嚴格來講,臨床孤立綜合癥不屬于多發(fā)性硬化癥。它也是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥或髓鞘缺失引起的,屬于一個癥狀和多發(fā)性硬化癥類似的疾病。(如果只發(fā)生一次還好,如果發(fā)生了第二次,無論兩次發(fā)病時間間隔多久,那就將考慮可能是多發(fā)性硬化癥)可以說臨床孤立綜合癥是多發(fā)性硬化癥到來前的“警告”。當患者反復(fù)發(fā)病后,基本就可以確定為多發(fā)性硬化癥了;分為原發(fā)、復(fù)發(fā)、繼發(fā)三種。原發(fā)-進展型占MS診斷的10%~20%,是最不常見的多發(fā)性硬化癥形式,發(fā)病年齡較晚,患者通常在40歲~60歲之間。這類多發(fā)性硬化癥一般沒有反復(fù)發(fā)作,但是情況會逐漸、不斷惡化;發(fā)病后神經(jīng)功能障礙會隨著時間推移逐漸顯現(xiàn),導(dǎo)致輕偏癱或輕截癱,也有可能在較短的時間內(nèi)導(dǎo)致殘疾。復(fù)發(fā)-緩解型是多發(fā)性硬化癥臨床最常見的一個類型,威脅20~30歲人群;平均每5例多發(fā)性硬化癥中約有4例是復(fù)發(fā)型。這個癥狀可以理解為臨床孤立綜合癥患者癥狀持續(xù)復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)持續(xù)時間和間隔時間多久無法預(yù)估;有些人可能在一年內(nèi)多次復(fù)發(fā),也有的人時隔多年甚至數(shù)十年后再復(fù)發(fā)。兩次發(fā)作之間,癥狀會緩解;疾病的早期階段,癥狀可能會完全消失;但隨著疾病的進展和時間的推移,越往后,癥狀在緩解期可能沒有明顯的改善和緩解,甚至可能惡化。如果出現(xiàn)此情況那就說明,疾病進入了繼發(fā)型 。約80%的復(fù)發(fā)型病例會在十多年內(nèi)進入繼發(fā)型,繼發(fā)型和復(fù)發(fā)型最主要的區(qū)別就是在兩次發(fā)作之間的緩解期;繼發(fā)型在緩解期時,癥狀不會得到改善;所有形式的多發(fā)性硬化癥 復(fù)發(fā)的嚴重程度和頻率都無法預(yù)測,隨著不斷經(jīng)歷復(fù)發(fā)緩解的過程,很多多發(fā)性硬化癥患者的神經(jīng)功能會有不同程度的損害。一般最開始只是四肢無力、感覺視覺異常、難以保持平衡等;癥狀可能是單一出現(xiàn),也可能是組合出現(xiàn);根據(jù)疾病所影響的部位不同,嚴重的話幾天內(nèi)就會導(dǎo)致癱瘓、感覺障礙、失明等;到了疾病晚期,因為免疫系統(tǒng)日積月累的摧殘,神經(jīng)細胞信號傳輸越來越困難,患者可能會出現(xiàn)認知和精神異常。數(shù)據(jù)顯示,80%的MS患者在患病15年后發(fā)生身體功能或認知障礙,近半數(shù)患者無法獨立行走??梢哉f這個疾病是對身體和心理的雙重打擊。


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多發(fā)性硬化癥如今依舊病因不明,多年來它被認為是由于遺傳和環(huán)境因素的某種組合而發(fā)生的;比如wiki借用柳葉刀的文獻指出:MS在遠離赤道的人群中更為常見。還有EB病毒也被認為是潛在的病因之一。雖說目前MS是否是遺傳疾病還存在爭議,但數(shù)據(jù)顯示患者的同卵雙胞胎患MS的幾率為30%,兄弟姐妹為2.5%,如果父母雙方都是MS患者,那他們孩子的患病風(fēng)險是普通人群的10倍。多發(fā)性硬化疾病已經(jīng)有100多年的歷史,目前來說還屬于絕癥,現(xiàn)有的治療藥物也沒辦法做到完全治愈,只能最大程度緩解。

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