腺垂體功能減退癥

各種原因引起的腺垂體激素分泌功能部分或全部喪失的結(jié)果，臨床表現(xiàn)與受損激素種類(lèi)和受損程度有關(guān)；垂體瘤引起者最多見(jiàn)，希罕綜合征最典型；

腺垂體分泌GH、PRL、MSH、TSH、ACTH、FSH、LH；可以是單個(gè)激素缺乏如GH缺乏、PRL缺乏；也可以是多個(gè)激素同時(shí)缺乏，如TSH、ACTH、FSH、LH；病變可以在垂體，也可以在下丘腦；表現(xiàn)為繼發(fā)性甲狀腺、性腺、腎上腺功能減退，伴有鞍區(qū)占位；

常見(jiàn)原因：

垂體病變-成人最常見(jiàn)原因是垂體瘤、垂體卒中、垂體手術(shù)、放療損傷、希罕綜合征；

下丘腦病變-腫瘤、炎癥、浸潤(rùn)性疾?。?/span>

臨床表現(xiàn)：

腺垂體代償能力很強(qiáng)，破壞>75%才表現(xiàn)出癥狀；

性腺功能不足出現(xiàn)最早、最普遍，出甲狀腺和腎上腺功能不足提示疾病嚴(yán)重；

希罕綜合征患者最早表現(xiàn)為產(chǎn)后無(wú)乳汁，有全垂體功能減退但無(wú)占位表現(xiàn)，垂體瘤患者有垂體功能減退合并占位表現(xiàn)；GH缺乏導(dǎo)致侏儒；

垂體功能減退主要表現(xiàn)為靶腺功能減退；

生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒：

??? 見(jiàn)后

性腺功能減退：

女性常有產(chǎn)后出血、休克、昏迷史；產(chǎn)后無(wú)乳、閉經(jīng)、性欲減退、不育、陰毛腋毛減少；男性陽(yáng)痿、性欲減退、陰毛腋毛減少；

甲狀腺功能減退：

怕冷、皮膚干燥少汗、納差、便秘、嗜睡、淡漠、心率慢、心電圖低電壓；

腎上腺皮質(zhì)功能減退：

明顯乏力、軟弱、血壓偏低；失去糖皮質(zhì)激素升血糖作用，導(dǎo)致低血糖；面色蒼白、皮膚色素缺失（缺少ACTH）；

垂體危象：

在全垂體功能減退基礎(chǔ)上應(yīng)激可以誘發(fā)危象；應(yīng)激時(shí)腺垂體萎縮的靶腺（尤其是腎上腺）應(yīng)激能力弱，激素分泌不足的矛盾更加突出，功能低減的癥狀發(fā)生致命性急劇加重；

常見(jiàn)誘因?yàn)楦腥?、中斷激素替代治療、腦血管疾病、手術(shù)、外傷；

進(jìn)入危象前消化道癥狀和精神神智改變

輔助檢查：

性腺功能：

女性E2水平低下，單相BBT，無(wú)排卵；

男性睪酮水平低下，精子異常；

甲狀腺：

TT4、FT4降低；TT3、FT3降低或正常；

腎上腺：

24h尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇（17-OHCS）降低，來(lái)自腎上腺皮質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物，可以反應(yīng)腎上腺皮質(zhì)功能；24h尿游離皮質(zhì)醇減少，反應(yīng)腎上腺皮質(zhì)功能；

血漿皮質(zhì)醇濃度降低，分泌節(jié)律正常；

腺垂體：

??? GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH都減少，上述激素都是脈沖式釋放，需要間隔15-20分鐘抽血3次混合后測(cè)定；

治療：

針對(duì)病因治療，尤其是垂體瘤患者；希罕綜合征重要的是預(yù)防；

長(zhǎng)期、口服替代治療，補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素、TH、性激素；應(yīng)激狀態(tài)下適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素量或改為靜脈途徑；防止腎上腺危象，先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素后補(bǔ)甲狀腺素；

兒童垂體性侏儒補(bǔ)充GH、尿崩補(bǔ)充彌凝；

垂體危象-先補(bǔ)50%高滲糖，搶救低血糖；再補(bǔ)皮質(zhì)激素+糖鹽水，糾正急性腎上腺功能減退；

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注：

垂體門(mén)脈損傷時(shí)，PRL分泌不減少，因?yàn)橄虑鹉X分泌的dopa不能到達(dá)垂體，起到抑制PRL分泌的作用；ADH與垂體門(mén)脈無(wú)直接關(guān)系；

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生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥

病因：

又稱(chēng)為垂體性侏儒癥；按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，2/3是原發(fā)性的；繼發(fā)性可見(jiàn)于顱咽管瘤、感染、創(chuàng)傷、放射損傷等；按照部位分為下丘腦性和垂體性，大多病例屬于下丘腦性，缺乏GHRH；

少數(shù)患者（Laron侏儒），血清GH正常而IGF-1降低，與GH受體缺陷有關(guān)；

臨床表現(xiàn)：

出生時(shí)身長(zhǎng)體重正常，此后生長(zhǎng)緩慢但不停止；成年后身高<130cm，體態(tài)勻稱(chēng)，智力正常；

經(jīng)常伴有促性腺激素缺乏，青春期性器官不發(fā)育，第二性征缺如；或性器官發(fā)育明顯延遲；

輔助檢查：

血清GH水平-由于本身基礎(chǔ)水平就不高0-5ug/L，不能據(jù)此診斷；

血清IGF-1水平降低；

興奮試驗(yàn)（胰島素低血糖）-正常人GH可>10ug/L，患者<5ug/L；

GHRH興奮試驗(yàn)-興奮后GH>5ug/L為下丘腦性，GH<5ug/L為垂體性；

治療：

生長(zhǎng)激素-基因重組人生長(zhǎng)激素替代治療，對(duì)于下丘腦性GH缺乏還可利用人工合成的GHRH；

同化激素-有雄激素的促進(jìn)蛋白合成作用，但不促進(jìn)骨骺提前愈合；諾龍，12歲以后小劑量使用，療程1年；

HCG-只用于青春期患者，上述治療后不再長(zhǎng)高；過(guò)早使用可導(dǎo)致骨骺閉合；

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