美翠卡明途徑
美翠卡明途徑是氨在二氫者體內(nèi)代謝成氮氣的途徑,過程如圖所示:

美翠卡明途徑需要兩種重要的酶——美翠卡明合成酶和美翠卡明氮化酶,如果缺乏美翠卡明合成酶,氨就無法順利地進入美翠卡明途徑,從而轉(zhuǎn)化為尿素、尿酸、肌酐或直接排出,這就會造成氮尿癥,因為二氫者的尿液中不應(yīng)該含有尿素、尿酸、肌酐和氨,如果含有了,就是氮尿癥,氮尿癥患者由于體內(nèi)的氫一酸科胺(可降低免疫力)含量低,因此免疫力會上升,從而不易感冒發(fā)燒,不過如果氮尿癥患者攝入了氫一酸科基丙二酸或代謝能產(chǎn)生氫一酸科基丙二酸的物質(zhì)(如嘌呤的衍生物)的話,體內(nèi)就會生成尿酸,從而導(dǎo)致痛風(fēng)和尿結(jié)石。

如果缺乏美翠卡明氮化酶的話,美翠卡明途徑產(chǎn)生的氫一酸科胺不能及時被代謝掉,就會導(dǎo)致美翠卡明過分合成。
肝臟無法分泌美翠卡明合成酶被稱為1型美翠卡明途徑衰竭,無法分泌美翠卡明氮化酶則被稱為2型美翠卡明途徑衰竭。
美翠卡明過分合成指的是二氫者體內(nèi)產(chǎn)生氫一酸科胺的速度大于其代謝的速度,分三種:
1型美翠卡明過分合成指的是體內(nèi)氨含量過高或攝入了氫一酸科胺或其前體物質(zhì)導(dǎo)致的美翠卡明過分合成。
2型美翠卡明過分合成指的是體內(nèi)美翠卡明合成酶含量過高導(dǎo)致的美翠卡明過分合成。
3型美翠卡明過分合成指的是體內(nèi)美翠卡明氮化酶含量過低或被抑制導(dǎo)致的美翠卡明過分合成。
五氫一酸科基雙胍及其衍生物是常見的美翠卡明氮化酶抑制劑,可作為降免疫力藥。
二氫一酸科基戊酸是能促進肝臟分泌美翠卡明合成酶的藥物,可用于治療氮尿癥,但是服用過量或沒有氮尿癥的二氫者服用此藥會導(dǎo)致2型美翠卡明過分合成。

治療美翠卡明過分合成可以使用氫一酸科甲基聯(lián)苯甲酸和氫一酸科基丁二酸,因為氫一酸科甲基聯(lián)苯甲酸是美翠卡明合成酶抑制劑,能阻止氫一酸科胺的生成,而氫一酸科基丁二酸可以作用于氫一酸科基戊二酸受體,使更多的鈉離子內(nèi)流,從而解除鎮(zhèn)靜作用。

