第21章 蛋白質降解氨基酸代謝

1、結構、符號和名詞

SAM：S-腺苷甲硫氨酸? ? ?

PLP：吡哆醛磷酸? ? ?

GOT：谷草轉氨酶? ? ?

GPT：谷丙轉氨酶

尿素：是肝臟中有尿素循環(huán)的一系列酶催化形成的。

鳥氨酸：尿素循環(huán)中瓜氨酸的前體，由精氨酸水解產(chǎn)生的。

瓜氨酸：尿素循環(huán)中由鳥氨酸通過鳥氨酸轉氨甲酰酶與氨甲酰磷酸的氨甲?；铣?。

生酮氨基酸：有些氨基酸在分解過程中轉變?yōu)橐阴Ｒ阴！狢oA，如苯丙氨酸、洛氨酸、亮氨酸、色氨酸。

生糖氨基酸:凡能形成丙酮酸、a-同戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸。

必須氨基酸:凡是機體不能自己合成，必須自外界獲取的氨基酸。

非必須氨基酸:凡機體能自己合成的氨基酸。

泛素 ：是一種存在于大多數(shù)真核細胞中的小蛋白。一個高度保守的蛋白質，由76個氨基酸殘基組成。幾乎存在于所有的物種中，但已發(fā)現(xiàn)的差別不超過兩個氨基酸。參與短半壽期蛋白質的快速降解。以多蛋白質的形式被合成，在翻譯后加工過程中，被切割成多個泛素分子。

2、關鍵酶

固氮酶：固氮酶是一種能夠將分子氮還原成氨的酶。

谷氨酰胺合成酶：催化谷氨酸與氨結合而形成谷氨酰胺。

泛素連接酶E3：是一個能夠將泛素分子連接到目的蛋白質的某個賴氨酸上的酶。

26S蛋白酶體：是在真核生物和古菌中普遍存在的，在一些原核生物中也存在的一種巨型蛋白質復合物。

谷氨酸脫氫酶：是一種催化使氨還原性地固定到α-酮戊二酸上形成谷氨酸反應的酶。

精氨酸酶: 是催化水解L-精氨酸生成鳥氨酸與尿素的反應的酶.

3、一句話問題

1)固氮酶系統(tǒng)主要包括固氮酶和還原酶，固氮酶為鉬鐵蛋白，而還原酶稱為鐵蛋白，固氮酶對氧高度敏感。

2)谷氨酰胺和丙氨酸是游離氨固定和轉運的兩種主要形式。

3)PLP是轉氨酶和脫羧酶的輔酶。

4)尿素循環(huán)發(fā)生在肝臟，部分反應在細胞質中進行，部分在線粒體基質中進行。

5)26S蛋白酶體又20S的19S兩個亞基組成，其中20S主要負責降解。

6)尿素循環(huán)的主要調控在于氨甲?；姿岷铣擅傅恼{控。

7)生物體內(nèi)一碳單位載體主要有三種生物素、SAM和FH4。

8)與一碳單位代謝相關的氨基酸包括Gly、Ser、Thr、Met、His。

9)芳香族氨基酸合成的前提是PEP和4-磷酸赤蘚糖。

4、簡答題：

1）、聯(lián)合脫氨基作用的兩種基本模式是什么。? ? ? ? ?

. 答：1.氨基酸脫氨通過轉氨作用和L-Glu dHE催化的Glu氧化脫氨作用聯(lián)合完成。彌補L-aa oxidase分布少、活力低的缺陷。廣泛存在，但并不是所有組織細胞的主要脫氨方式。

2.嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨作用，次黃嘌呤核苷一磷酸(IMP)與Asp形成腺苷酸代琥珀酸(adenylosuccinate)，再經(jīng)裂合酶分解AMP和延胡索酸，AMP水解產(chǎn)生游離NH3和IMP。骨骼肌、心肌、肝臟及腦中主要的脫氨方式。

2）、試述尿素循環(huán)的過程及意義。??

答：過程：精氨酸在釋放了尿素后產(chǎn)生的鳥氨酸，和氨甲酰磷酸反應產(chǎn)生瓜氨酸，瓜氨酸又和天冬氨酸反應生成精氨基琥珀酸，精氨基琥珀酸為酶裂解，產(chǎn)物為精氨酸及延胡索酸。由于精氨酸水解在尿素生成后又重新反復生成，故稱尿素循環(huán)。? ? 意義：將體內(nèi)蛋白質代謝產(chǎn)生的較高毒性的氨轉化為低毒的尿素，從而排出體外。

3）、氨基酸分解C骨架匯入EMP-TCA途徑的5個的入口是什么。氨基酸合成途徑主要起始物有哪些。

答：1形成乙酰-CoA途徑，2 a-同戊二酸途徑，3形成琥珀酸-CoA途徑，4形成延胡索酸途徑，5形成草酰乙酸途徑。

? 谷氨酸族：L-谷氨酸、L-谷氨酰胺、L-脯氨酸；天冬氨酸族：L-天冬氨酸、L-天冬氨酰、L-甲硫氨酸、L-蘇氨酸；丙酮酸族：L-丙氨酸，L-頡氨酸，L-亮氨酸；絲氨酸：L-絲氨酸，L-甘氨酸，L-半胱氨酸。

4）、自然界中N元素如何循環(huán)？

答：循環(huán)中第一步是固氮細菌固定（還原）空氣氮生成氨（或銨）。雖然多數(shù)有機體可以利用氨，但土壤細菌通過氧化氨生成亞硝酸鹽和最終的硝酸鹽獲得能量，幾乎所有到達土壤的氨都被氧化為硝酸鹽，這一過程為硝化作用。

植物和許多微生物通過硝酸或亞硝酸還原酶的作用可吸收硝酸鹽或亞硝酸鹽。氨被植物固定為氨基酸，動物可利用植物作為氨基酸源合成蛋白質。

有機體死亡時，微生物分解其蛋白質，把氨回放到土壤，消化細菌再次把氨轉化為硝酸鹽和亞硝酸鹽。無氧條件下，細菌還可以把硝酸鹽轉變?yōu)镹2回到空氣，這一過程被稱為反硝化作用。

5）、細胞內(nèi)蛋白質降解的主要途徑是什么，蛋白質選擇性降解如何實現(xiàn)有何意義。

答：一，溶酶體無選擇的降解蛋白質，二，泛肽給選擇降解的蛋白加以標記。

? 通過泛肽的標記來實現(xiàn)，意義：有效地調節(jié)功能蛋白的周轉,是生命過程進行精確時空調控的重要環(huán)節(jié)之一。