沒有任何誘因，37歲女子經(jīng)常突然感覺頭暈、視物模糊，這樣的“怪病”，持續(xù)了一整年的時(shí)間。最終，在山東省立第三醫(yī)院確診“煙霧病”，做了手術(shù)之后，生活終于回歸正常。

據(jù)山東省立第三醫(yī)院卒中中心主任王庭忠介紹，煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的一種少見的腦血管疾病，由于臨床癥狀復(fù)雜多變，易與其他疾病相混淆。

被“怪病”纏身一年多，原來(lái)是一種少見的腦血管病“煙霧病”

“時(shí)不時(shí)感到頭暈，看不清東西，右手還老覺得發(fā)麻，發(fā)作一次持續(xù)半個(gè)小時(shí)左右，每次發(fā)作間隔時(shí)間不定，首次發(fā)作時(shí)還出現(xiàn)過(guò)意識(shí)不清，約1小時(shí)后蘇醒?！?7歲女子一年前突然被“怪病”纏身，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了核磁共振檢查和血化驗(yàn)，提示缺鐵性貧血，隨后進(jìn)行了貧血治療，但是這樣的癥狀卻沒有徹底消失。

（腦血管造影顯示：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，煙霧狀血管生成，以左側(cè)為重）

經(jīng)人介紹，女子求助到山東省立第三醫(yī)院卒中中心主任王庭忠，女子的磁共振顯示左側(cè)大腦有陳舊腦梗塞，左側(cè)放射冠，半卵圓中心基底節(jié)和左側(cè)腦室旁多發(fā)缺血變性灶。為進(jìn)一步明確診斷進(jìn)行了腦血管造影檢查，顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，煙霧狀血管生成，以左側(cè)為重，隨即確診為煙霧病。

煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的一種少見的腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，被稱之為“煙霧狀血管”。因此，1969年日本學(xué)者Suzuki及Takaku將該病稱之為“煙霧病”。

高難度腦血管搭橋術(shù)，直接/間接血運(yùn)聯(lián)合重建恢復(fù)大腦供血

像這位女子這種缺血性煙霧病，要想徹底治愈，需要進(jìn)行難度極高的腦血管搭橋手術(shù)。一般來(lái)說(shuō)，就是將顱外血管（比如頭皮血管）縫合至腦血管上，使缺血的大腦得到來(lái)自顱外的供血。此技術(shù)需要對(duì)直徑約1毫米的腦血管縫合至少12針，操作精度高，手術(shù)難度大。作為近年來(lái)醫(yī)院引進(jìn)的知名神經(jīng)外科專家，王庭忠在腦血管搭橋手術(shù)方面造詣深、經(jīng)驗(yàn)豐富。

“女子灌注CT顯示左側(cè)腦白質(zhì)的CBF降低，MTT延長(zhǎng)，說(shuō)明左側(cè)大腦缺血較重?！?腦血管搭橋稱為直接血運(yùn)重建，除此之外還有間接血運(yùn)重建術(shù)式，比如硬腦膜翻轉(zhuǎn)貼敷加顳肌貼敷（EDMS），這些操作不縫合血管，僅把帶血運(yùn)的組織貼敷在腦表面，長(zhǎng)期來(lái)看也能起到供血作用。術(shù)中，王庭忠團(tuán)隊(duì)為女子進(jìn)行了左側(cè)顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)+硬膜翻轉(zhuǎn)貼敷及顳肌貼敷（EDMS），把直接和間接血運(yùn)重建術(shù)同時(shí)運(yùn)用，聯(lián)合進(jìn)行血運(yùn)重建。

手術(shù)經(jīng)過(guò)順利，術(shù)中熒光造影顯示搭橋血管吻合口通暢。術(shù)后三個(gè)月，女子復(fù)查腦血管造影，顯示顳淺動(dòng)脈向顱內(nèi)供血通暢。患者頭暈、視物模糊、手麻等癥狀消失，完全回歸正常生活。

（患者切口愈合良好）

煙霧病易漏診、誤診，無(wú)論缺血性或出血性均需及時(shí)手術(shù)治療

“煙霧病在臨床上容易被漏診或誤診，大部分患者從出現(xiàn)臨床癥狀到確診都經(jīng)歷了一段相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間，平均需要兩年半左右。”王庭忠表示，煙霧病臨床癥狀復(fù)雜多變，多數(shù)患者確診前都只是簡(jiǎn)單的癥狀診斷，少數(shù)患者則曾經(jīng)被誤診為腦炎、線粒體肌腦病、灰質(zhì)異位癥等。

“煙霧病的有些癥狀如發(fā)作性肢體麻木無(wú)力或一側(cè)肢體癱瘓容易想到是血管病，但某些癥狀卻很難直接想到與血管病變有關(guān)，如視物不清、頭痛、頭暈眩暈、發(fā)作性意識(shí)障礙、肢體抽搐或智力減退等?！?王庭忠說(shuō)，如果臨床醫(yī)生對(duì)煙霧病缺乏足夠認(rèn)識(shí)，不為患者安排與腦動(dòng)脈病變有關(guān)的相應(yīng)檢查，如經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）、核磁血管成像（MRA）和數(shù)字減影血管造影（DSA）等，就會(huì)造成漏診。

很多不了解的人都錯(cuò)誤地認(rèn)為，只要頭顱CT或MRI正常就沒有問(wèn)題了，其實(shí)對(duì)煙霧病診斷來(lái)講并非如此。王庭忠表示，煙霧病的病變最早發(fā)生在腦底動(dòng)脈環(huán)，動(dòng)脈并不是在短時(shí)間內(nèi)從狹窄發(fā)展到閉塞，通常是經(jīng)過(guò)了相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間，短則數(shù)年長(zhǎng)則數(shù)十年。因此，患者只有輕微癥狀時(shí)就已經(jīng)有明顯的腦動(dòng)脈狹窄或閉塞，但此時(shí)頭顱CT可能是正常的。而且，如果沒有經(jīng)驗(yàn)或不仔細(xì)觀察，可能還會(huì)忽略頭顱MRI-T2相上所顯示的顱底大動(dòng)脈血管稀少及腦基底部血管流空影的增多。反反復(fù)復(fù)做了很多次頭顱CT和頭顱MRI檢查，但就是沒有檢查過(guò)一次腦動(dòng)脈，從而導(dǎo)致癥狀較輕的煙霧病患者長(zhǎng)期得不到診斷。

王庭忠介紹，目前對(duì)煙霧病尚無(wú)確切有效的藥物，腦血管搭橋術(shù)是煙霧病的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。王庭忠表示，近年來(lái)，其降低出血風(fēng)險(xiǎn)的療效也逐漸得到證實(shí)。一項(xiàng)多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照臨床研究表明，腦血管重建手術(shù)能將5年再出血率從31.6%降低至11.9%，國(guó)際上多家中心報(bào)道的結(jié)果與此相似。因此，對(duì)于該病不論是出血性或缺血性，主流觀點(diǎn)越來(lái)越傾向于采取積極的手術(shù)策略。

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