Burkitt淋巴瘤

罕見而高度惡性的淋巴瘤，屬于NHL的一種，不同的分類方法有不同的名稱，未分化淋巴瘤burkitt型、小無(wú)裂細(xì)胞burkitt型、L3 ALL；

流行病學(xué)：

地方性的-非洲病例與EB病毒感染有關(guān) 4-7歲

免疫缺陷性的-與HIV感染等免疫抑制狀態(tài)有關(guān)

散發(fā)的-與EB病毒不相關(guān)，兒童和青年，平均年齡30歲

發(fā)病機(jī)制：

來自B淋巴細(xì)胞CD20(+),CD10(+) CD3-,CD5-,TdT-（淋巴母細(xì)胞才+）

t(8;14)(q24;q32), MYC-IgH ，與MYC基因的過量表達(dá)有關(guān)

Ki-67（+）

病理表現(xiàn)：
??? 滿天星；胞漿中有空泡的L3細(xì)胞

臨床表現(xiàn)：

一般NHL的表現(xiàn)：

無(wú)痛性頸淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)腫大，質(zhì)地堅(jiān)韌；深部淋巴結(jié)腫大；

發(fā)熱、盜汗、消瘦等全身癥狀；

病情進(jìn)展快，容易侵犯淋巴結(jié)外：

??? 咽淋巴環(huán)-呑咽困難、咽部異物感、鼻塞、鼻衄、耳鳴

??? 消化道-最多見于回腸末段，消化道出血、腸梗阻

??? 呼吸道-肺門、縱隔淋巴結(jié)侵犯

??? 中樞神經(jīng)系統(tǒng)-主要累及腦膜和脊髓

??? 骨-多見胸椎、腰椎的溶骨性改變；

Burkitt淋巴瘤的表現(xiàn)：

地方性的往往累及下頜、眶部；散發(fā)的有較大的腹部包塊，回盲部最多見；卵巢、腎、乳房在上述2累都容易受累；可表現(xiàn)為急性白血病，骨髓受累；

LDH升高、尿酸升高

分期：

1期：腫大的淋巴結(jié)局限在一個(gè)解剖區(qū)

2期：腫大的淋巴結(jié)在2-3個(gè)解剖區(qū)，位于橫膈的一側(cè)

3期：膈的兩側(cè)都有腫大的淋巴結(jié)

4期：淋巴組織外的器官已經(jīng)受累

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治療：

化療為主，化療之前CTX+強(qiáng)的松降低瘤負(fù)荷，預(yù)防溶瘤綜合征；

放療與手術(shù)作為化療的輔助治療；

由于腫瘤細(xì)胞大量死亡，導(dǎo)致瘤細(xì)胞鉀、磷酸、尿酸釋放，引起電解質(zhì)紊亂和急性腎衰；大量磷酸導(dǎo)致低鈣血癥，磷酸鈣和尿酸沉積在腎小管導(dǎo)致急性腎衰；預(yù)防措施包括大量輸液稀釋鉀離子、別嘌呤、堿化尿液、透析

預(yù)后：

年齡>60，LDH↑，performance status 2-4,

>1淋巴結(jié)外受累，骨髓受累、CNS受累、腫塊>10cm

Ann-Arbor分期3-4預(yù)后差

Performance status 0-與發(fā)病前無(wú)差別；1-不能進(jìn)行體力活動(dòng)，可進(jìn)行腦力勞動(dòng)和日常家務(wù)；2-不需臥床，生活自理，不能工作；3-部分自理，>50%清醒時(shí)間臥床；4-不能自理，完全臥床；

病例報(bào)告：

病例1：F 26

全身疼痛（腰、背、雙腿、全身）；發(fā)熱、多汗、咳嗽、咳痰（黃色黏液痰）、心悸、氣短；右眼外展不能伴復(fù)視、頸強(qiáng)直；右下腹腫塊5cm；

CT示上縱隔腫塊、盆腹腔腫塊；頭顱MRI（-）；骨髓示NHL骨髓侵犯、ALL-L3；

CD20+；Ki-67 95%代表腫瘤增殖的能力

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病例2：F 69

右肩疼痛伴放射到右上肢、夜間嚴(yán)重、活動(dòng)受限，止痛藥無(wú)效；右胸部腫塊；

活檢：Burkitt 淋巴瘤

Ki-67>96%；CD20++

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病例3：M 15

黑便、腹脹伴惡心嘔吐、呼吸困難、體重下降；右下頜下、雙側(cè)腋窩、左腹股溝淋巴結(jié)腫大質(zhì)中；右下腹腫塊7X8cm、肝肋下2cm

胸片顯示2側(cè)胸腔積液；

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