豪斯醫(yī)生S08E05筆記:像蛇一樣脫皮。
本集視頻戳下：
無論做沒做過都認錯，還像蛇一樣脫皮，是啥怪?。俊逗浪贯t(yī)生》S08E05
癥狀：『室顫、 癲癇、脖子腫大、發(fā)熱、肝臟衰竭、皮損嚴重』
A.史蒂文斯-約翰遜綜合征：
1922年Stevens-Johnson首先報道該病
是重癥型多形紅斑病
好發(fā)于早春和冬季，以20～40歲人群居多
臨床表現(xiàn)：
非特異性上呼吸道感染，伴發(fā)熱、咽痛、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛、嘔吐、腹瀉和無力。
皮膚黏膜損害突然出現(xiàn)，除累及口腔、眼、肛周和外陰部外，還可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。
皮膚出現(xiàn)大皰，有典型或不典型靶形損害。
皮疹多形性，有紅斑、丘疹、風團、水皰、大皰和紫癜。
皮損分布于身體任何部位，除發(fā)生在掌、跖、手背、四肢伸側(cè)外，常累及軀干和面部。
由于這是一系統(tǒng)性疾病，所以可累及內(nèi)臟，引起相應(yīng)癥狀。腎損害時可有血尿、蛋白尿，嚴重者發(fā)生腎小管壞死和腎衰竭；肝損害者?氨基轉(zhuǎn)移酶升高，也可有淋巴結(jié)增大、心動過速、低血壓、癲癇發(fā)作和意識障礙等。
病因：
病因未明，認為可能與細胞介導的免疫反應(yīng)有關(guān)。
與藥物、感染、內(nèi)臟疾病有關(guān)。
25%～50%病例病因不明。
藥物因素是重要病因，尤其是卡馬西平（抗癲癇藥）、別嘌醇（抗痛風藥）等藥物發(fā)生率高且病情嚴重。（這應(yīng)該就是豪斯他們說幾乎所有藥物治療都會導致病情加重的依據(jù)點吧。）
治療：
一般處理：診斷后立即進行治療，室內(nèi)溫度保持恒定，按燙傷病人護理。
病因治療：針對病因及時治療，如為藥物過敏，應(yīng)立即停用可疑致敏藥物等。
支持療法：及時補充水分、營養(yǎng)和多種維生素，補充足夠的熱量和蛋白質(zhì)，保持水、電解質(zhì)平衡，保持血流動力學穩(wěn)定和呼吸道通暢。
免疫球蛋白治療：病情嚴重者靜脈輸注免疫球蛋白治療，可取得良好效果。
系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療（有爭議）：主張應(yīng)用者認為早期及時應(yīng)用激素可以控制病情發(fā)展和緩解癥狀，病情一旦控制后即可撤減激素，推薦短程治療。反對者認為系統(tǒng)應(yīng)用激素可增加繼發(fā)感染機會，延緩表皮愈合，且可能出現(xiàn)高血壓、糖尿病等副作用，故認為有害。
抗感染治療：有繼發(fā)感染者根據(jù)藥敏情況，選擇敏感抗生素治療。
其他治療：應(yīng)用環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、沙利度胺等治療及血漿置換。
局部治療：
1）皮損局部應(yīng)用保護劑、緩和消炎劑，如爐甘石洗劑、氧化鋅油劑、硅油霜、糖皮質(zhì)激素軟膏等，腫脹、糜爛、滲出液時用生理鹽水冷濕敷。
2）口腔黏膜用含漱液漱口，糜爛、潰瘍疼痛妨礙進食時，外涂黏膜麻醉劑，緩解疼痛。眼部損害及時請眼科專家會診，積極采取措施，防止產(chǎn)生眼部后遺癥。肛門、外生殖器病變要保持局部清潔，可外用0.05%氯己定液清潔，繼發(fā)感染時及時外用抗生素。對咽、喉、呼吸道黏膜病變和消化道黏膜病變，及時請相關(guān)科室會診，共同治療。
預(yù)后：
輕癥者2～3周痊愈，一般無后遺癥，但眼癥狀嚴重者可有后遺癥，甚至失明。嚴重的黏膜損害愈后留下瘢痕，可引起狹窄。
重癥病例若有嚴重并發(fā)癥，如呼吸衰竭、腎衰竭、敗血癥等預(yù)后差。
預(yù)防：
應(yīng)避免各種誘發(fā)因素，如不隨意服用藥物，尤其是有過同類藥物過敏者，應(yīng)避免再次使用。預(yù)防和治療各種感染等。
B.川崎病（黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征）
1967年日本，川崎富作醫(yī)師首先報道，并以他的名字命名。
是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。
高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個月以下小兒少見。
有資料顯示，亞裔兒童發(fā)病率較歐美略高，其中日本發(fā)病率較高。
臨床表現(xiàn)：
最初表現(xiàn)為高熱（39℃以上）。熱程在5天以上，一般為一、二周，有的熱退一、二天又高，熱程長的可達三、四周，退熱藥僅短暫稍降。
發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛，軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹，形態(tài)無特殊，面部四肢亦有，不癢，無皰疹，無結(jié)痂。
發(fā)熱數(shù)日兩側(cè)眼結(jié)膜充血，球結(jié)膜尤重，僅少數(shù)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎，用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。
唇面紅腫、干燥和皸裂，甚至有出血；舌常呈楊梅舌，口腔黏膜充血，但無潰瘍。
部分病例早期有淋巴結(jié)腫大，一側(cè)或雙側(cè)，非化膿性，數(shù)日后消退，有時腫脹波及頜下，甚至有誤診為腮腺炎，淋巴結(jié)腫僅限于頸部前三角，不痛，波及其他部位很少。
病程第二周部分患兒手、足部脫皮，為從甲床移行處開始，部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑。
并發(fā)癥：
包括心血管系統(tǒng)并發(fā)癥、休克、巨噬細胞活化綜合征及其他并發(fā)癥，其中冠狀動脈并發(fā)癥發(fā)生率高，是臨床關(guān)注的重點。
病因：
發(fā)病原因至今未明。
至今未找到直接致病病原體。
治療：
靜脈輸注丙種球蛋白治療，可降低冠狀動脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率。
阿司匹林口服。
糖皮質(zhì)激素，僅用于靜脈丙種球蛋白輸注無反應(yīng)性患兒的二線治療。
▲因為糖皮質(zhì)激素（GC）經(jīng)常出現(xiàn)，所以稍微解釋下它是啥？
【糖皮質(zhì)激素（GC）是機體內(nèi)極為重要的一類調(diào)節(jié)分子，它對機體的發(fā)育、生長、代謝以及免疫功能等起著重要調(diào)節(jié)作用，是機體應(yīng)激反應(yīng)最重要的調(diào)節(jié)激素，也是臨床上使用最為廣泛而有效的抗炎和免疫抑制劑。】
預(yù)后：
本病預(yù)后大多良好，大部分的患兒可自行恢復。
5%～9%的川崎病患兒可發(fā)生冠狀動脈瘤。由于冠狀動脈瘤破裂、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。
目前死亡率下降至1%以下，約2%左右出現(xiàn)復發(fā)。
本集提到的其它病癥有：
A.布魯加達綜合征（Brugada綜合征）
1992年西班牙Brugada兩兄弟首先報道
該病已經(jīng)從一種少見病發(fā)展成為一些國家年輕人僅次于車禍的第二大死亡殺手
猝死年齡（41±15）歲
大多數(shù)患者發(fā)生的第一癥狀就是猝死，根本來不及防范和救治
臨床表現(xiàn)
心電圖V1～3導聯(lián)ST段抬高
心電圖V1～3導聯(lián)ST段多變
心臟結(jié)構(gòu)無明顯異常
多形室性心動過速（室速）或心室顫動（室顫）和暈厥的反復發(fā)作
心臟性猝死
病因：
本病是由于編碼心肌離子通道基因突變引起離子通道功能異常而導致的綜合征。
非藥物治療：
植入埋藏式自動心臟復律除顫器（ICD）是唯一可預(yù)防Brugada綜合征患者心源性猝死（SCD）的手段
藥物治療：
目前臨床應(yīng)用的惟一能顯著阻斷Ito電流的藥物是奎尼丁?？岫∈且粋€特殊的Ⅰ類抗心律失常的藥物，其兼有Na通道阻滯作用及Ito阻滯的作用。
還有其他藥物，但都沒有廣泛應(yīng)用于臨床。
B.嗜鉻細胞瘤
是一種起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤
嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外
80%～90%嗜鉻細胞瘤位于腎上腺
10%呈惡性
10%為家族性（遺傳）
10%出現(xiàn)于兒童
10%瘤體在雙側(cè)
10%為多發(fā)性
可發(fā)病于任何年齡，多見于20-40歲
臨床癥狀：
個體差異甚大。
腫瘤組織陣發(fā)性或持續(xù)性釋放大量兒茶酚胺，兒茶酚胺是指去甲腎上腺素（NA或NE）、腎上腺素（Adr）和多巴胺（DA）。
主要和特征性表現(xiàn)是高血壓，可呈間歇性或持續(xù)性發(fā)作。典型的陣發(fā)性發(fā)作常表現(xiàn)為血壓突然升高，可達200～300/130～180mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區(qū)和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復視，嚴重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。
低血壓（多為直立性低血壓）、休克，高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。
心臟病變：
1）心律失常，如期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心室顫動。
2）部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發(fā)生心衰。
3）長期、持續(xù)的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。
代謝紊亂：
1）基礎(chǔ)代謝率增高，可致發(fā)熱、消瘦。
2）糖代謝紊亂，肝糖異生增加。
3）電解質(zhì)紊亂，少數(shù)可出現(xiàn)低鉀血癥，也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關(guān)肽而致高鈣血癥。
4）脂代謝紊亂，可有高血脂癥。
過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱，故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎，致腸壞死、出血或穿孔。
膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強，可致膽汁潴留、膽結(jié)石。
病情嚴重而病程長者可致腎衰竭。
膀胱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤患者排尿時，可誘發(fā)血壓升高。
本病可為Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征（MEN）的一部分，可伴發(fā)甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。
患者血容量減少，血細胞重新分布。
注意：許多疾病（原發(fā)性高血壓、顱內(nèi)疾病合并有高顱壓、神經(jīng)精神障礙、癲癇、絕經(jīng)綜合征、甲亢等）都有類似嗜鉻細胞瘤表現(xiàn)，因此鑒別診斷很重要。
并發(fā)癥：
心血管并發(fā)癥：兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。
腦部并發(fā)癥：腦卒中、暫時性腦缺血發(fā)作（TIA）、高血壓腦病、精神失常。
其他：如糖尿病、缺血性小腸結(jié)腸炎、膽石癥等。
病因：
具體病因暫不清楚，約50%的患者可能存在致病基因的種系突變。
治療：
嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位，應(yīng)及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。
預(yù)后：
如能早期診斷則預(yù)后可明顯改善。
術(shù)前準備充分的情況之下手術(shù)的死亡率明顯降低。
因為家族性嗜鉻細胞瘤的復發(fā)率高，建議每年復查1次。若測定值異常，再進一步行影像學檢查。惡性嗜鉻細胞瘤的5年生存率低于50%。
完全切除腫瘤而高血壓治愈的患者約70%，其余者仍有持續(xù)性高血壓或高血壓復發(fā)，可能是原發(fā)性高血壓或腎性高血壓，通常降壓藥物可以良好控制血壓。
預(yù)防：
良好的生活習慣可以促進整體健康。
調(diào)節(jié)心情，避免焦慮、壓力和疲勞。
少吃巧克力、奶酪等等，減少飲酒。
每期最后》》》
這個筆記就是抱著邊看邊學一點的心態(tài)寫下來的，屬于也只能屬于【涉獵】的范疇，就是讓自己讓大家有個大概淺層的認知而已，所有資料來自網(wǎng)絡(luò)搜查，歡迎朋友們在評論區(qū)討論、探討、糾正正、共同學習。
這不是定稿，會持續(xù)修改ing~
雖然我會很努力同步更新這個專欄，但定期更新不一定行，畢竟拖延癥是伴隨終身的惡疾，已經(jīng)算我的半個天性了，想要擺脫天性，太難了，但我會努力一下。
