肝糖原累積癥：糖原代謝酶的缺陷導(dǎo)致糖原分解或合成障礙，糖原在肝臟中累積過(guò)多，是先天性代謝性疾病。

患者表現(xiàn)：肚子大，肝區(qū)飽滿。就是一個(gè)脂肪肝的表現(xiàn)，容易辦發(fā)腺瘤。

Buddi -Chairi綜合癥：由各種原因引起的肝靜脈以及其以上的下腔靜脈阻塞性病變引起的常以下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門(mén)脈高壓癥。

就是由肝排血障礙引起的一系列問(wèn)題，然后肝臟腫大，脾大，腹水，下肢腫。

肝排血障礙的原因：先天性的（肝靜脈細(xì)、異常的靜脈瓣）、靜脈里有血栓。

以先天性占大多數(shù)，最多見(jiàn)是靜脈里長(zhǎng)了異常的靜脈瓣。

門(mén)脈海綿樣變：肝門(mén)部或肝內(nèi)門(mén)靜脈分支慢性、部分性或完全性阻塞后，導(dǎo)致門(mén)靜脈血流受阻，引起門(mén)靜脈壓力增高。為減輕門(mén)靜脈高壓，在門(mén)靜脈周圍形成側(cè)支循環(huán)或阻塞后的再通。

門(mén)脈阻塞性疾病

側(cè)支循環(huán)形成

管道再通

二維：門(mén)靜脈正常結(jié)構(gòu)消失代之以網(wǎng)格樣結(jié)構(gòu)。

彩色多普勒：有血流充盈

頻譜多普勒：門(mén)靜脈呈平行的波形。

病因分為先天性和后天性，多為后天。一般為官腔里長(zhǎng)了血栓或者癌栓，然后血管再通和側(cè)支循環(huán)形成，