初次接觸小腸移植

2018年，經(jīng)過5年的碩士、博士訓練，畢業(yè)后，幾經(jīng)周折，我入職到北京清華長庚醫(yī)院胃腸外科。由于研究生階段按照老方案培養(yǎng)，雖然一直待在臨床上，但是臨床訓練并未計入住院醫(yī)師一階段規(guī)范化培訓。所以，入職以后，按照醫(yī)院規(guī)定，我繼續(xù)完成北京市住院醫(yī)師一階段剩余部分，并二階段規(guī)范化培訓后，最終定在胃腸外科。2019年末，科里安排我負責小腸移植專業(yè)。

說實話，那個時候，我并不知道什么是小腸移植。心想：“腸子還能移植呢？”、“這可能嗎？”、“是不是真的？”。 當時也查閱了一些資料，讀了一些文獻，但仍舊是半信半疑。一來是因為我從來就沒聽說過小腸移植。研究生這幾年，也算是接觸了很多醫(yī)學大佬、巨佬，鼻祖級的上古大神也見過，都沒聽他們說過這事。二來，文獻雖有報道，但是比較少。雖然經(jīng)常聽到領導說他們以前做的小腸移植病人如何如何，但是我沒見過，我不信。彼時，小腸移植只是存在于我的想象當中。但是，既然領導安排我負責小腸移植，那我就好好做。

?

讓等待小腸移植病人獲得腸外營養(yǎng)的最大收益，盡量避開腸外營養(yǎng)的并發(fā)癥

????慢慢的，我們迎來了一些腸功能衰竭、短腸綜合征的病人。我也被領導從組里單獨拉出來，全力負責移植病人的日常診療。因為研究生期間所在專業(yè)組做臨床營養(yǎng)，雖然那時一直充當苦力，干雜活兒，但是時間久了，也還是學到了一些東西。加之，管理過短腸綜合征的病人，有一些經(jīng)驗。所以，盡自己最大努力維持好這些患者的營養(yǎng)狀態(tài)。我給自己定的目標是，要以最小的代價，讓病人獲得最大的腸外營養(yǎng)獲益。要讓病人最大程度的改善營養(yǎng)狀態(tài)，最大限度的避開腸外營養(yǎng)的并發(fā)癥。所以，這些病人的管理，我盯的都非常緊。組里的每個病人、家屬，我都主動加他們的微信，讓他們有任何事情隨時聯(lián)系我。對于營養(yǎng)狀況特別差的病人，尤其是術(shù)前液體管理難度極大的病人，我?guī)缀跏敲總€小時都要問一次病人的出入量，如果發(fā)現(xiàn)問題，隨時調(diào)整治療計劃。我晚上睡覺比較晚，邊干活邊詢問重癥患者的情況。很多時候是，發(fā)詢問的微信過去，遲遲得不到回復。我再往科里電話一問，護士說，病人睡著了。

慢慢的，移植組的病人營養(yǎng)狀況都得到明顯改善。幾乎每個病人在移植前的體重都得到了大幅度的提升，尤其是瘦體重的改善，非常明顯。甚至有些病人已經(jīng)出現(xiàn)了腸外營養(yǎng)相關(guān)性肝功能損害，變成了“小黃人”，在組里領導的指導下，也慢慢的恢復正常，而營養(yǎng)狀態(tài)穩(wěn)定，并未受到干擾。

?

等待小腸移植的病人病程長，要注意患者心理疏導

長期的生病，往往會影響患者的心理健康。再加上等待供體的過程，往往是最為煎熬。我也特別能夠理解病人的這些心情。所以，在臨床工作不太繁忙的時候，經(jīng)常約病人去辦公室聊聊天。比較忙的時候，就在床旁多聊幾句。跟病人溝通一下最近的供體情況，我們的工作思路，病人的診療計劃等。病人往往知道我們的工作思路后，心里有數(shù)了，也就不那么焦慮了。部分病人等的時間長了，心情不佳，我也是側(cè)面點一下他們要發(fā)泄情緒。畢竟每個人都有自己的隱私，我也不能過多介入，要尊重病人。但是，我跟他們說了一個原則，就是“感覺壓抑了，該哭就哭，該鬧就鬧，哭完了，鬧完了，還是要耐心的等待供體，配合治療”。他們都配合。一來二去，病人也就把我當成朋友了，他們經(jīng)常就直接叫我名字。移植組的醫(yī)患關(guān)系會這樣，還有一個原因就是，這些病人住院時間比較長，醫(yī)生和病人相處時間長，慢慢的也有了感情。這在普通病人是很難達成的。

我們的病人也有因為心理崩潰而放棄治療的。我們經(jīng)常講“人活一口氣”，這點我是體會非常深刻。如果心氣兒沒了，確實軀體也就很快不行了。我見過，臨床指標特別不好，油盡燈枯的老人，提著一口氣，硬是等到兒子從美國飛回來，見到兒子后，才咽氣的。我們的非常堅強的腸功能衰竭的病人，經(jīng)受病痛折磨8年。一直都很堅強的活著。但是，由于患者早年離異，自始至終孤身一人生活。自己的事兒也從不跟我們進行溝通。我們也不方便過問太多。同房間的病人曾經(jīng)私下告訴我，這個病人經(jīng)常暗自默默流淚。在這樣的情況下，患者堅持了5個月。突然有一天說，自己不想堅持了。整個人的精神狀態(tài)突然變得極差，病情在非常穩(wěn)定的情況下，也突然惡化。最后形神俱消?；颊邎猿忠蟪鲈?，出院后12天就去世了。

?

小腸移植患者術(shù)后重生一樣的手術(shù)效果，激起我對小腸移植專業(yè)的熱情

????當看到經(jīng)歷腸功能衰竭七八年的患者做完移植手術(shù)以后，重新經(jīng)口進食，重新正常生活，回歸社會，這份巨大的成就感更加堅定了做這個專業(yè)的信心。一個從來都不知道餓是什么感覺的人，一個吃飯從來都是一粒米一粒米吃的病人，一個六年多吃不了飯只能聞聞味道的病人，一個因為脫離不了腸外營養(yǎng)困在醫(yī)院長達8年的病人，在做完小腸移植手術(shù)后，重新經(jīng)口進食，體驗了饑餓感，體驗了大快朵頤的感覺，體驗了離開醫(yī)院自由自在生活的感覺。作為管床醫(yī)生，我只想說，吃再多苦、受再多累也是值得了。小腸移植成就感巨大，但是工作量也是非常巨大，病情十分復雜，治療難度也非常大，對大夫的身心都是一個巨大的挑戰(zhàn)，如果不是真的熱愛這個專業(yè)，還是要慎重選擇。

?

世界罕見的“自身免疫性腸平滑肌炎”源性的“慢性假性腸梗阻”患者

行小腸移植手術(shù)的恢復經(jīng)過

?

1.臨床表現(xiàn)極為特殊?

1.1?液體管理極為困難

2022.02.28，我們科接收了一名在四川大學華西醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院均治療過的慢性假性腸梗阻患者，男性，28歲，到我院要求行小腸移植——改良腹腔器官簇移植手術(shù)。當時患者來院時，患者面色灰暗，形體消瘦，腹脹如鼓。躺在床上難以活動，翻身都困難。患者當時每日回腸造口量極大，大約4000+ml的純水樣的液體排出。入院時病理會診提示，神經(jīng)病變型的慢性假性腸梗阻。因為慢性假性腸梗阻屬于罕見病，我們接治的大部分都是肌肉病變型的，未曾見過神經(jīng)病變型的此類患者。我們當時認為，神經(jīng)病變型的慢性假性腸梗阻患者的造口量可能就是比較大，未予過多注意。只是盡我們最大努力維持體液平衡。

可以說，我們動用了一切手段維護患者體液平衡和內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，防止患者每日液體量大出大入，最大限度減少對內(nèi)環(huán)境的騷擾。讓我們意外的是，傳統(tǒng)控制體液減少的方法，比如生長抑素，效果比正?；颊咝Ч詈芏唷６酌赏?、蒙脫石散，用了反而增加腸道液體排出量。而我作為管床醫(yī)生，時刻監(jiān)測著患者的出入量，每個小時統(tǒng)計一次。晚上下班后，仍然每一個小時通過微信詢問一次出入量。如果發(fā)現(xiàn)出量太多，及時調(diào)整補液策略。就是這樣，慢慢的病人的身體逐步恢復正常狀態(tài)，體力逐步恢復，開始下地活動。患者的治療信心也慢慢的回來了。

其實，后來患者家屬告訴我，病人患病8年，一直都治不好，而且在華西、協(xié)和都看過，病情不見起色，反而逐步加重趨勢，病因也沒能明確。病人已經(jīng)處于絕望狀態(tài)。來長庚醫(yī)院做移植手術(shù)是被家屬逼迫來的，病人當時是心如死灰，不抱任何希望的。入院后，直到能夠在床上翻身、能夠下地活動，體力逐步恢復，活下去的信念才逐步恢復。

?

1.2.導管感染誘發(fā)凝血系統(tǒng)崩潰

????患者在等待供體期間出現(xiàn)過兩次導管感染。其實，導管感染是非常腸外營養(yǎng)支持常見的PICC并發(fā)癥。處理難度并不大。該患者的特殊之處在于，每次導管感染時，除了發(fā)熱以外，每次都會引發(fā)凝血系統(tǒng)的崩潰、血小板的驟降，甚至到需要輸注血漿、血小板的地步。而導管感染在普通病人身上，同等程度感染的情況下，不會出現(xiàn)這種情況。這也是讓我們非常意外的地方。

????經(jīng)過我們的努力后，患者營養(yǎng)狀況獲得極大改善，不但體力恢復，正常活動，而且每天做適當?shù)呢撝赜柧?。入?個月的時間，體重增加了8kg?；颊哂只謴土送盏姆e極樂觀，對未來又充滿了期望。

?

2.入院5個月，終于等來絕佳供體

????7月中旬，我們等來了一個HLA分型高度匹配的優(yōu)質(zhì)供體，匹配程度不亞于親體捐獻。經(jīng)過各方面嚴密評估后，于2022.07.24進行了小腸移植——改良腹腔器官簇移植手術(shù)。小腸移植中心主任李元新教授帶領16名胃腸外科醫(yī)護人員，分四組，連續(xù)奮戰(zhàn)22小時，移植器官包括胃、十二指腸、胰腺、小腸。手術(shù)順利完成。該例是亞洲第三例、我國第二例改良腹腔器官簇移植手術(shù)。

?

3.移植手術(shù)后，患者治療的真正難題才慢慢顯露

3.1?免疫系統(tǒng)亢進，病理科幫助確診兩個世界級罕見病因

術(shù)后初期，患者一般情況恢復非常順利。早期下地活動。傷口愈合良好。但是，我們發(fā)現(xiàn)，患者的免疫力用常規(guī)抗排異方案難以壓制，即便壓制下去，第二天出現(xiàn)強烈的反彈?；颊咦陨砻庖吡Τ掷m(xù)亢進狀態(tài)。但在我們的密切監(jiān)測下，未發(fā)現(xiàn)明確的排斥反應。免疫系統(tǒng)亢進問題持續(xù)困擾我們，百思不得其解。直到術(shù)后第7天，病理科老師給我打電話讓我去病理科讀片子。我看完以后，著實嚇了我一跳?；颊吣c壁全層被淋巴細胞覆蓋，就像那個笑話說的，“不是臉上長了個痦子，而是痦子上長了一張臉”。

病理科老師幫我詳細的查找了文獻，做了大量工作，最后確診“自身免疫性腸平滑肌炎”。這個病非常罕見，罕見到2016年為止，文獻報道的世界上只有6例確診患兒，全是兒童；罕見到只有一本2018年病理學著作上提到該病，而且只有一小段，不超過300字。罕見到2018年后，文獻和著作上不再提及這個病。而且這個病的治療和小腸移植術(shù)后治療思路一樣，都是壓制自身免疫力。該患者是世界上首例確診“自身免疫性腸平滑肌炎”的成人患者。

這樣一來，免疫力亢進的原因找到了。在元新主任的領導下，經(jīng)過十幾個回合的較量，患者免疫力終于處于可控狀態(tài)。后來經(jīng)過該患者在華西的主管教授的進一步追蹤，確認該患者同時患有棕腸綜合征，是一種長期腸道吸收障礙、維生素E缺乏導致的腸道罕見病變。目前世界上報道只有7例患者。

3.2?移植腸出血，噩夢的開始

????術(shù)后18天，也就是2022.08.11中午11:43，患者空腸營養(yǎng)管突然開始出血，隨后移植腸造口也出現(xiàn)大量鮮血。元新主任在當時在手術(shù)臺上，立即下臺到床旁看患者。經(jīng)過評估后，考慮不能除外排斥反應導致的出血，暫密切觀察腸鏡結(jié)果，警惕排斥進展。同時，對癥保守治療。下午15:30左右，患者對我說，“長真，你為什么把屋里的燈關(guān)掉？”，

“我沒有關(guān)燈啊”，我說。

他說，“這個房間光線怎么這么暗啊”

小腸移植的患者住的是重癥監(jiān)護病房的頂級配置：負壓病房、陽光房，光線十分好。我意識到，這是出血量比較大導致的休克狀態(tài)：黑蒙、視物模糊。趕緊聯(lián)系血庫，加大輸血量。事實證明，當日血色素直降5g，也就是說，腸道出血至少1000ml。自此，我寸步不敢離開患者，開啟了重癥監(jiān)護病房24小時陪伴的工作模式。密切觀察出血情況，及時匯報元新主任，全力協(xié)調(diào)各科室的治療。

資歷尚淺的我，那個時候，非常害怕。一來，移植小腸出血無先例可循，原因也未知；二來，外院小腸移植出血的病人基本上都沒能救過來。三來，雖然保守治療效果尚可，但極易反復。期間，總共進行了3次介入手術(shù)，效果均不好。病人的造口仍每日大約有大量鮮血流出，每天血色素至少掉1g。那個時候，病人每天躺在床上，緊閉雙眼，也不再看造口液的顏色。我也是長時間勞累，睡眠不足，身體開始持續(xù)報警，面臨崩潰狀態(tài)。我感覺，我們像是同一戰(zhàn)壕里的戰(zhàn)友，為了讓病人不要喪失戰(zhàn)斗的心態(tài)，我每天都鼓勵患者咬咬牙，堅持，每天都給他信心，也在給自己信心。

我跟病人說的“**，我們一定能闖過這一關(guān)，我們的手段還有很多，實在不行，我們那還能***，也能保你平安無事。我們在等待時機，但是你一定要堅強，撐過去”。

病人緊閉雙眼，躺在床上，很堅決的說“嗯，我知道，放心吧”。

那個時候，我也處于身心俱疲的狀態(tài)，仿佛在用我的命換他的命。雖然我也不知道下一步將要走到何處，但是我能保證的是，我會一直陪在病人身邊，不會因為疏漏造成病人的任何損失。盡力維持患者的凝血功能不紊亂，并及時向元新主任匯報、處理任何突發(fā)情況。

就這樣，經(jīng)歷了65天，2022.10.14晚間，我們在做了最后一次努力止血后，效果仍不佳。經(jīng)過小腸移植團隊討論，目前出血是制約患者恢復的唯一因素。如果出血不止住，患者永遠也不能恢復經(jīng)口進食。雖然有冰凍腹腔、無法找到出血腸管、術(shù)后仍存在出血等各種風險及不確定因素存在，但是也要放手一博?；颊呒凹覍僖餐庵委煼桨福ε浜?。2022.10.15，在元新主任的帶領下，我和志東主任協(xié)助進行了確定性手術(shù)治療——切除出血腸管。手術(shù)極其艱難，我只用一句話來形容手術(shù)的難度——元新主任說，我把我的看家本領都使出來了。術(shù)后，患者造口未再出血，凝血功能完全恢復正常，噩夢就此終結(jié)。

3.3?雪上加霜——毛霉菌感染，發(fā)生在移植腸大出血時

????移植的患者住院花費巨大。為了給病人節(jié)省費用，也為了及時更換造口，我自動承擔起了造口師的工作。2022.09.06更換造口底盤時發(fā)現(xiàn)，造口旁邊的傷口上出現(xiàn)霉斑，當時沒有太大在意。09.08再次更換造口時，發(fā)現(xiàn)造口霉斑變大，并向深部擴展。當時，我有種不好的預感。隨即取了一塊霉斑組織到我院檢驗科，發(fā)現(xiàn)大量菌絲，但是不能確定真菌種類。在和元新主任請示后，我拿著標本跑到北大真菌實驗室，經(jīng)鑒定后，考慮毛霉感染。北大的老師以最快的速度給了藥敏結(jié)果。

????毛霉感染非常兇險。文獻報道，不加干預死亡率100%，干預但是不積極，死亡率80%。積極的干預，仍有40%的死亡率。而且活下來的病人，致殘、致畸的發(fā)生率極高。在元新主任的指示下，我和志東主任當晚進行了局部清創(chuàng)，并進行系統(tǒng)用藥。凌晨2:00抗真菌藥物的劇烈的輸液反應并由此引發(fā)的全身炎癥反應綜合征至今讓我心有余悸。又是一夜未眠，但換來的是患者轉(zhuǎn)危為安。在我們密切監(jiān)測與積極治療下，毛霉菌感染并未對患者的病程恢復造成任何影響。

元新主任經(jīng)常告誡我們，小腸移植病人的管理就是，料敵從寬、御敵從嚴、以快制快。就是在這條原則的指導下，病人躲過了毛霉菌導致的致死性感染。

?

4.0??歷盡磨難，恢復超出意料之外

????移植腸出血事件過后，患者很快經(jīng)口進食。但是，我發(fā)現(xiàn)，患者每日進食量很少。患者的說法是，吃了東西不舒服。但是，我不怎么相信。因為，患者進食前，我們進行了詳細的移植腸功能檢查，顯示移植腸功能非常好。而且，目前沒有任何排斥跡象。進食后不應該出現(xiàn)患者主訴的不適表現(xiàn)。那段時間，我每日催促患者經(jīng)口進食，但是仍然進食量有限。我勸解患者進食言辭又不能太過激烈，急的我真是像熱鍋上的螞蟻一樣。后來，在某一天換藥的時候，我突然問了一句，“**，你是不是怕吃多了不舒服啊？”?；颊咝÷暤恼f了一句“是”。因為患者得病8年，早期吃了東西后，就會有劇烈的腹痛、腹脹。至此，我就明白了，原來是得病期間，進食導致的腹痛、腹脹至今留有心理陰影。后來，我同患者詳細解釋，并患者結(jié)合自身嘗試增加進食后無不適感覺的體驗，逐步卸下心理負擔，逐步增加進食量。

自此，患者恢復速度一日千里，營養(yǎng)狀態(tài)改善一路高歌猛進。后來，患者出現(xiàn)報復性飲食，每餐進食量非常大，元新主任指示我，一定要監(jiān)測病人進食，千萬不要一次性吃太多。目前患者免疫狀態(tài)平穩(wěn)，無明顯排斥跡象。也沒有任何感染跡象。目前患者已出院，定期來院復查。

?

5.0??特別感謝

????實事求是的講，這個病人的成功恢復，有賴于醫(yī)院強大的多學科團隊保駕。

?????感謝醫(yī)院移植中心、肝病重癥監(jiān)護室的大力支持，把最好的條件給了小腸移植患者。

感謝病理科老師在患者原發(fā)病的診斷及后期抗排異藥物調(diào)整方面給予了巨大、關(guān)鍵性幫助。全體病理科老師不辭勞苦的加急制備移植腸黏膜病理切片。

感謝消化中心全體老師對小腸移植患者的無私幫助，在患者出現(xiàn)異常時，盡力協(xié)調(diào)資源，第一時間提供幫助。

感謝血管外科三次及時的介入手術(shù)幫助患者止血。更為重要的是，介入手術(shù)為最后一次確定性手術(shù)——病變腸管切除提供了巨大的定位價值，才能徹底的、一次性的解決了患者的出血問題。

感謝微生物室全體老師，給予小腸移植患者病原學的關(guān)注和大力支持。