原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥

鈣磷代謝：

3種離子（鈣、磷、鎂）；

3種激素（PTH、CT、VD3）；

3個(gè)器官（骨、腸、腎）；

骨形成指標(biāo)-ALP（兒童是成人的3倍）、骨鈣素；

骨吸收指標(biāo)-抗酒石酸的酸性磷酸酶TRAP、空腹尿Ca/Cr；

成骨和破骨是偶聯(lián)的，但是甲旁亢時(shí)成骨不能彌補(bǔ)破骨造成的破壞；

基本概念：

原發(fā)性甲旁亢是由于甲狀旁腺本身病變（增生、腫瘤）導(dǎo)致PTH分泌過多，通過作用于骨和腎導(dǎo)致血鈣升高、血磷降低；部分患者除了血PTH高、血鈣高以外無其他癥狀；

繼發(fā)性甲旁亢是由于血鈣低（比如VD缺乏性佝僂?。?dǎo)致代償性PTH分泌增加，但不會(huì)矯枉過正，PTH雖然高但血鈣還是低的；

三發(fā)性甲旁亢-由于繼發(fā)因素導(dǎo)致的低鈣長期未得到糾正，導(dǎo)致甲狀旁腺出現(xiàn)自主性，在血鈣糾正后仍然分泌PTH；

假性甲旁亢-異位PTH分泌過多（如肺鱗癌）；

可為MEN1（胰旁垂）、MEN2（鉻旁髓）；甲狀腺髓樣癌；

病因：

甲狀旁腺腺瘤>增生>腺癌；

病理生理：高血鈣、低血磷、高尿鈣、高尿磷

過多PTH分泌，導(dǎo)致骨鈣動(dòng)員、腸道吸收鈣增加、尿磷排泄增加，最終后果是高血鈣、低血磷；過高的血鈣不能抑制PTH分泌，血鈣持續(xù)增高；

骨-廣泛骨吸收脫鈣，導(dǎo)致纖維囊性骨炎；堿性磷酸酶、骨鈣素和尿羥脯氨酸升高提示骨轉(zhuǎn)換增加；

腎-過高的血鈣導(dǎo)致腎臟排泄鈣負(fù)擔(dān)加重（雖然PTH促進(jìn)腎對(duì)鈣的重吸收，但血鈣過高時(shí)超過此作用，尿鈣還是升高），高尿鈣、高尿磷，容易發(fā)生腎結(jié)石和腎臟鈣沉積；

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臨床表現(xiàn)：

??? 部分患者只有血鈣升高、PTH高，沒有臨床癥狀；

高鈣血癥：

神經(jīng)精神癥狀-記憶力減退、情緒不穩(wěn)定、個(gè)性改變、四肢近端肌無力、肌萎縮（鈣濃度與神經(jīng)肌肉興奮性呈反比）；

鈣沉著-沉積于肌腱導(dǎo)致非特異性關(guān)節(jié)痛，沉積于皮膚導(dǎo)致搔癢；

高鈣危象->14mg/dl時(shí)可誘發(fā)室性心律失常而導(dǎo)致猝死；

骨骼：

早期骨痛、局部壓痛，后期纖維囊性骨炎，表現(xiàn)為骨骼畸形、病理性骨折，部分患者有骨囊腫形成；

X線指骨內(nèi)側(cè)骨膜下皮質(zhì)吸收和顱骨斑點(diǎn)狀脫鈣有診斷意義；

腎臟：

高尿鈣利尿作用-多尿、口渴、多飲；

腎結(jié)石-反復(fù)發(fā)作的腎絞痛和血尿；

腎鈣沉著癥-逐漸導(dǎo)致腎功能損害；

腸：

納差、腹脹、惡心、嘔吐（高鈣導(dǎo)致平滑肌蠕動(dòng)減慢）；

頑固性消化性潰瘍（MEN1,胰旁垂）；

輔助檢查：

血-血清總鈣11mg/dl、游離鈣>5.12mg/dl、血清磷減低、堿性磷酸酶升高、血PTH明顯升高；

尿-血鈣>11.5mg/dl時(shí)尿鈣增加、尿磷增加、尿羥脯氨酸增加；尿cAMP增加，加入外源性PTH后尿中cAMP不再繼續(xù)增加；

正常鈣磷飲食條件下，磷清除率增加、腎小管磷重吸收率降低；

大量糖皮質(zhì)激素不能使血鈣降低；

診斷：

關(guān)鍵是高血鈣+高PTH；定位診斷的對(duì)于手術(shù)治療很重要；

高鈣血癥的鑒別診斷：

惡性腫瘤-腫瘤骨轉(zhuǎn)移、MM；

藥物-過量服用VD3、VA、氯噻嗪類

原發(fā)、繼發(fā)、三發(fā)性甲旁亢-血PTH可明顯升高，但是低鈣；

假性甲旁亢-如肺癌可分泌PTH相關(guān)蛋白，可導(dǎo)致高血鈣、低血磷，但是PTH降低，有原發(fā)瘤表現(xiàn)；

治療：

原則上手術(shù)治療，不能手術(shù)的藥物治療；

單個(gè)甲狀旁腺腫大為腺瘤，切除之；4個(gè)甲狀旁腺腫大為增生，切除3.5個(gè)；一般術(shù)后給高鈣飲食或口服補(bǔ)鈣；如有纖維囊性骨炎，可能繼發(fā)嚴(yán)重低血鈣，可靜脈注射葡萄糖酸鈣、補(bǔ)充VD；部分患者術(shù)后長期甲旁減，需要長期補(bǔ)充鈣劑和VD；

西咪替丁可抑制PTH合成和分泌，用于不能手術(shù)者；

高鈣危象-靜脈補(bǔ)充生理鹽水+速尿，利于尿鈣排泄；禁用雙氫（有保鈣作用）；