為什么會被稱為木村病?

大部分人看到木村病基本都是第一次聽說這個疾病，最早發(fā)現(xiàn)這個疾病的是位日本叫木村的醫(yī)學(xué)家，木村病就是根據(jù)他的名字命名的疾病，也叫KD病。

木村病臨床上表現(xiàn)最多的癥狀就是頭頸部和四肢皮下軟組織的無痛性腫塊，這些腫塊的內(nèi)部是淋巴濾泡的增生和形成增生的淋巴濾泡，通常情況下還可能伴有不同程度的嗜酸性粒細胞浸潤的炎性肉芽腫。

目前木村病的病因以及相關(guān)的發(fā)病機制，目前沒有成熟的結(jié)論，大多數(shù)學(xué)者認為可能與免疫功能紊亂有一定的關(guān)聯(lián)性，目前亞洲人比其他地區(qū)人更容易獲得此類疾病，根據(jù)目前的患病人群中數(shù)據(jù)統(tǒng)計，年輕的男性最多，特別是中國、日本、印度尼西亞這些地區(qū)的人群，患病率往往高于其他地區(qū)。

木村病有哪些表現(xiàn)的癥狀？

在臨床上木村病的病程都比較長，根據(jù)目前臨床數(shù)據(jù)分析，有的患者染病超過10年。主要表現(xiàn)癥狀為頭頸部皮下腫物，腮腺、下頜腺受累，局部淋巴結(jié)受累，腎臟受累等。

皮下腫物大約占76％，最常見癥狀是軟組織出現(xiàn)多發(fā)性腫塊，還常伴局部淋巴結(jié)腫大。腫塊常位于頜面區(qū)，特別是腮腺區(qū)，多為大的較深的皮下腫塊，甚至累及肌肉，可與皮膚粘連，活動度差，直徑多為1～10 cm。以無痛性腫塊為主，多無自覺癥狀。早期質(zhì)地似軟橡皮，40％ ～100％有皮膚瘙癢及色素沉著，多發(fā)生于腫塊處皮膚。

腮腺、下頜腺受累大約占43％，亦有雙側(cè)腮腺無痛性腫塊先后發(fā)病，常見的臨床表現(xiàn)，可為單側(cè)發(fā)病。

局部淋巴結(jié)受累大約占31％，半數(shù)以上病例除皮下腫物外，還同時侵犯淋巴結(jié)及其他部位，如口腔、腋窩、腹股溝、軀干等，可能表現(xiàn)為獨立的腫大的無痛性的淋巴結(jié)，或無顯著特點的淋巴結(jié)病，可無皮下軟組織改變。盡管木村病好發(fā)于頭頸部，但肢端和腹股溝淋巴結(jié)受累亦有報道。

腎臟受累等，隨著病情發(fā)展，部分患者在數(shù)月后可合并腎損傷，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，且以膜性病變最為常見，12％ ~16％可伴蛋白尿。但兩者之間的關(guān)系還不明了。

木村病是癌癥嗎？木村病如何治療?

木村病并不是癌癥，它是一種炎癥性病變，也稱為上皮樣血管瘤。

木村病的發(fā)病率低，臨床不多見，其診斷也比較困難，到目前為止全球患該病的人，據(jù)統(tǒng)計僅約500余人，由于臨床上較少見到，多數(shù)病人沒有得到及時的診斷和治療，所以經(jīng)常出現(xiàn)漏診。

目前，治療木村病的方法有很多，木村病的患者治療手段主要包括手術(shù)治療、藥物治療和放射治療，以下兩種方法在臨床上常用，僅供參考：

第一，常見方法是進行手術(shù)或者激光，對于單發(fā)疾病患者，可以先進行手術(shù)治療然后用糖皮質(zhì)激素，但是比較容易復(fù)發(fā)，嗜酸性粒細胞增加得比較厲害，一般副作用都會在停藥以后消失的，藥物治療主要是減少疾病的病態(tài)，減少并發(fā)癥，建議在醫(yī)生的指導(dǎo)下，科學(xué)規(guī)范的進行治療。

第二，可以使用環(huán)玲酰胺等免疫治療劑以及放射性治療等。對于多發(fā)病者可以采取切大放小，先放后切的方式，從而減少復(fù)發(fā)。

大多數(shù)人認為手術(shù)后加小劑量放療或手術(shù)后聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療明顯提高治愈率。最后友情提醒，建議患者一定要密切隨診、定期復(fù)查。