患這種疾病的人也因此被稱為“銅娃娃”。

在世界范圍內(nèi)，ＷＤ的發(fā)病率僅為１／３００００～１／１０００００，合并妊娠的情況更是少之又少。

如果早發(fā)現(xiàn)早治療，“銅娃娃”們的日常生活和生命周期可能不受太大影響。

然而一旦懷孕，“銅娃娃”將面臨非常大的風(fēng)險和壓力。

一方面ＷＤ是一種遺傳性疾病，孩子可能也將是“銅娃娃”；

另一方面“銅娃娃”需要長期進行驅(qū)銅、保肝、護腦等對癥支持治療，而這在孕產(chǎn)期是一個非常復(fù)雜的綜合性管理過程，稍有不慎就可能導(dǎo)致孕產(chǎn)婦病情惡化，同時增加胎兒宮內(nèi)風(fēng)險，隨時可能胎死宮內(nèi)。

小敘的ＷＤ癥狀主要體現(xiàn)在肝臟系統(tǒng)，來美中之前，她一直在上海產(chǎn)檢，同時在綜合醫(yī)院肝病科就診指導(dǎo)用藥。

臨近分娩，小敘越發(fā)了解產(chǎn)科綜合實力對ＷＤ孕媽媽的重要性。

妊娠合并罕見病，因為罕見，所以對醫(yī)院的藥物儲備、醫(yī)生的經(jīng)驗、醫(yī)院的綜合救治能力都有非常高的要求。

在多方綜合對比后，小敘選擇來美中分娩，她想在安全基礎(chǔ)上享受舒適化分娩。

高度重視，嚴密監(jiān)測為順利分娩而戰(zhàn)

小敘來美中產(chǎn)科門診就診第一天，朱鳴主任對她孕期所有產(chǎn)檢和肝豆?fàn)詈俗冃灾委熐闆r進行了全面、細致的了解，并復(fù)查了她的肝功能多項指標(biāo)。

孕３２周，ＴＢＡ（總膽汁酸）５２ｕｍｏｌ／Ｌ

孕３３周，ＴＢＡ６３．５ｕｍｏｌ／Ｌ、ＡＳＴ（天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶）６５Ｕ／Ｌ

孕３３周＋１天，ＴＢＡ１４４．２ｕｍｏｌ／Ｌ、ＡＳＴ４９．９Ｕ／Ｌ

ＴＢＡ遠超正常范圍，且進行性升高，同時診查發(fā)現(xiàn)小敘還合并有妊娠期糖尿病、肝內(nèi)膽汁淤積癥等多種危險情況，建議立即入院。

總膽汁酸（ＴＢＡ）：總膽固醇在肝臟分解及腸－肝循環(huán)中的一切代謝物。與膽固醇的吸收、代謝及調(diào)節(jié)關(guān)系密切，其水平變化可敏感地反映肝臟功能。正常范圍：０．１－１０．０ｕｍｏｌ／Ｌ。

天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶／谷草轉(zhuǎn)氨酶（ＡＳＴ）：是肝功能最常用的監(jiān)測指標(biāo)之一，也是多種肝臟疾病的重要輔助診斷及鑒別指標(biāo)。正常范圍：０－４０Ｕ／Ｌ。

對于這樣一位孕婦，美中產(chǎn)科病房的醫(yī)護人員都十分重視，他們?yōu)樾⑻峁┝藴剀鞍察o的住院環(huán)境，更為她提供嚴密的產(chǎn)前監(jiān)護，以及專業(yè)、悉心的照顧。

除了孕婦自身情況復(fù)雜外，膽汁酸升高的毒性作用可使圍產(chǎn)兒發(fā)病率及死亡率明顯升高，也可能出現(xiàn)不可預(yù)測的突發(fā)性胎死宮內(nèi)及新生兒顱內(nèi)出血情況。

所以必須嚴密加強產(chǎn)前監(jiān)測，一旦病情有變化，我們的產(chǎn)科醫(yī)護能有充分的準(zhǔn)備，隨時投入搶救。

為了做好全程的產(chǎn)前觀察與救治，我們的產(chǎn)科醫(yī)護輪流「駐扎」在小敘身邊，產(chǎn)科主任魏東紅更是保持２４小時的高度警惕。

經(jīng)過住院詳細診查，小敘又被診斷出膽囊結(jié)石、低蛋白血癥，病情越發(fā)復(fù)雜。

ＷＤ的治療必須綜合考慮妊娠糖尿病、胎兒發(fā)育等多方面的因素，任何一種藥物都必須精準(zhǔn)選擇使用。

同時要積極對胎兒進行促胎肺成熟治療，給胎兒盡可能大的保護。

不確定風(fēng)險因素的增多，不斷提高著對美中宜和綜合實力的要求，包括主診醫(yī)生的判斷力統(tǒng)籌力、院區(qū)的應(yīng)急處理及綜合救治力、病情監(jiān)測告知的及時性等。

多科室硬核保護制定最佳方案

如何保護孕婦安全分娩、胎兒健康出生，永遠是擺在產(chǎn)科醫(yī)生面前最關(guān)鍵的問題。

雖然小敘的情況非常復(fù)雜、棘手，但我們的產(chǎn)科醫(yī)生，一定會在全面研判的基礎(chǔ)上，為孕產(chǎn)婦制定最佳的治療方案。

入院第二天晚上，美中產(chǎn)科與省婦保專家王正平聯(lián)合會診。

入院第三天早上，魏東紅主任將產(chǎn)科、麻醉科、兒科、內(nèi)科、藥劑科、檢驗科等相關(guān)科室專家召集在一起，進行了多學(xué)科聯(lián)合會診。

美中產(chǎn)科團隊會每月定期開展“前瞻性病例討論會”，對疑難復(fù)雜病例進行前瞻性分析討論，并制定個性化診療方案，保障孕產(chǎn)安全。

緊急情況的疑難復(fù)雜病情且需要多學(xué)科協(xié)同時，產(chǎn)科團隊也會啟動“多學(xué)科聯(lián)合會診”，有助于進一步分析病情，制定最為完善的診療計劃。

在各科室的綜合討論分析下，大家迅速制定出了針對小敘的具體、可行的治療方案——在完成胎兒促胎肺治療后，盡早實施剖宮產(chǎn)手術(shù)。

會診結(jié)束后，魏東紅主任第一時間與小敘及其家屬溝通病情、手術(shù)建議，并在取得認同后，迅速做了剖宮產(chǎn)術(shù)前部署。

緊急剖宮產(chǎn)最終保護母嬰安全

剖宮產(chǎn)定在當(dāng)天下午，小敘入院的第三天，孕３３周＋４天。

雖然距離胎兒足月還有３周多，但不能再等了。

ＴＢＡ值還在不斷升高，低蛋白血癥情況也在逐漸嚴重，而胎兒促胎肺治療已經(jīng)完成。

１５點３０分，一切準(zhǔn)備就緒，剖宮產(chǎn)手術(shù)開始。

妊娠合并ＷＤ、ＩＣＰ，易出現(xiàn)肝功能衰竭、凝血功能障礙，從而引起術(shù)中、術(shù)后大出血風(fēng)險；ＧＤＭ、低蛋白血癥，易發(fā)生感染、切口愈合不良等并發(fā)癥，不僅對產(chǎn)科醫(yī)生的剖宮產(chǎn)技術(shù)有著非常高的要求，還需要多個科室的緊密配合。

麻醉科：ＷＤ產(chǎn)婦肝功能受損，需要使用不增加肝腎負荷的麻醉藥物，還要維持術(shù)中術(shù)后內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。

新生兒科：早產(chǎn)兒可能出現(xiàn)呼吸窘迫、顱內(nèi)出血等情況，一旦搶救不及時，新生兒會面臨非常大的危險，新生兒科醫(yī)生必須做好充分準(zhǔn)備，第一時間保護新生寶寶的安全。

美中獨立血庫：產(chǎn)婦有產(chǎn)后出血的風(fēng)險，所以一定要提前備好血，以便需要時能及時進行輸血搶救。

緊張的剖宮產(chǎn)手術(shù)一分一秒進行著，隨著一陣“哇～哇～”的啼哭，一個新生命誕生了！剖宮產(chǎn)手術(shù)順利完成！

雖然提前出生，但Ａｐｇａｒ綜合評分都是滿分。

寶寶平安降生，媽媽指標(biāo)也一切正常。大家懸著的心終于踏實地放下了！

如今，小敘母子已經(jīng)平安出院，我們的產(chǎn)科醫(yī)生也給了小敘一些低銅飲食建議及適合她的產(chǎn)后康復(fù)指導(dǎo)，希望她能夠在未來始終保持健康狀態(tài)～

３月１８日是全國愛肝日，雖然“銅娃娃”非常罕見，但妊娠期合并肝炎或其他肝功能問題的情況，并不少見～我們希望無論孕媽媽在孕期遇到什么艱難的情況，都能在美中獲得安全且舒適的分娩。