一、什么是慢性假性腸梗阻？

腸梗阻是指腸內容物無法正常通過腸道，導致患者腹脹、腹痛、嘔吐、排便、排氣停止。該病病因眾多，假性腸梗阻是其中一種罕見類型。該病具有典型腸梗阻臨床表現(xiàn)（圖一、二），病變在腸壁本身（腸壁神經、肌肉和間質），腸腔并無機械性梗阻。病程超過6個月稱為慢性假性腸梗阻。

二、發(fā)病率如何？發(fā)病原因是什么？

發(fā)病罕見。兒童發(fā)病率為1/40,000，成人為0.2-0.24/100,000。分為先天性和后天性，少數(shù)病例無明確病因。大部分先天性患者無明確家族史，部分由基因突變導所致。后天性因素包括胎兒宮內發(fā)育時的毒物暴露史，如酒精、麻醉藥物等；影響腸道神經叢發(fā)育的物質接觸史；特殊病毒感染或免疫紊亂所致肌間神經叢神經炎等。

三、腸梗阻的根本原因是什么？臨床表現(xiàn)有無特異性？

腸梗阻的根本病因在于腸壁神經、腸壁肌肉及腸壁間質病變。

臨床表現(xiàn)為典型腸梗阻癥狀，并無特異性。腸動力差導致腸道細菌過度增殖，引起營養(yǎng)吸收不良、脂肪瀉、體重下降及維生素缺乏，甚至引發(fā)營養(yǎng)相關并發(fā)癥。部分病例出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)癥狀。此病誤診率極高，多數(shù)患者發(fā)病到確診平均需要8年，88%患者平均接收3次的手術，就診時病情處于晚期。

四、如何確診？

影像學和消化道測壓是確診兩大必備檢查。影像一般采用高分辨率CT或磁共振成像（MRI）。消化道測壓可有效評估消化道收縮強度及協(xié)調性，對診斷意義重大。消化鏡可除外消化道機械性梗阻，并可減輕消化道壓力，也是確診的輔助手段之一。

五、如何治療？

大部分患者病情進行性加重，需要醫(yī)療干預。該病保守治療效果差，加之病程較長，患者極易出現(xiàn)抑郁等心理障礙。小腸移植手術是此類患者的確定性治療，可使患者獲得永久性治愈。

1.??????營養(yǎng)支持???由經驗豐富的營養(yǎng)醫(yī)師對患者進行嚴格、系統(tǒng)的營養(yǎng)評估并針對性的進行營養(yǎng)補充。

???飲食支持??一般建議最大程度經口進食，少食多餐（5-6次/日）。以流質、蛋白質飲食為主，避免高脂、高纖維膳食，注意補充維生素、礦物質、電解質。

???腸內營養(yǎng)???最好建立腸內營養(yǎng)通路如鼻-胃管、鼻-空腸管，進行持續(xù)、小劑量管飼。

???腸外營養(yǎng)??由于腸外營養(yǎng)并發(fā)癥，目前仍建議盡量經口進食，減少或避免腸外營養(yǎng)使用。但仍有約60%-80%患者需要不同程度腸外營養(yǎng)支持。

2.??????腸梗阻急性期治療??及時監(jiān)測并保持水、電解質平衡是治療關鍵。一般保守治療，盡量減少手術干預。

3.??????鎮(zhèn)痛治療??不建議使用**類鎮(zhèn)痛藥。可用低劑量三環(huán)抗抑郁藥和加巴噴丁治療。

4.??????胃腸促動力治療???目前無療效確切的胃腸促動力藥物，可嘗試，但效果有限。

5.??????消化道減壓??可使用灌腸、鼻-胃管、小腸減壓管、消化內鏡甚至腸造瘺行消化道減壓。

6.??????抗感染治療???小腸細菌過度生長是慢性腸管擴張最常見并發(fā)癥。目前有效且有成熟的抗生素方案如阿莫西林-克拉維酸、環(huán)丙沙星、甲硝唑、新霉素、四環(huán)素。

7.??????糞菌移植??是一種治療選擇，臨床未大規(guī)模開展。

8.??????小腸/器官簇移植??一種技術成熟且能明顯改善患者遠期預后的治療選擇。由于慢性假性腸梗阻患者存在腸道細菌過度增殖及腸外營養(yǎng)本身的致命性并發(fā)癥，長期腸外營養(yǎng)治療并不能完全改善此類患者不良預后。相比之下，小腸移植手術則為確定性治療、甚至可逆轉患者不良預后的最為理想的治療方式（圖四、五）。研究表明，小腸移植患者遠期預后明顯優(yōu)于腸外營養(yǎng)支持患者。小腸移植已歷經40年余發(fā)展，技術手段成熟，全球有大量小腸移植術后長期生存患者，其中，慢性假性腸梗阻患者約占小腸移植總數(shù)的9%。全球已完成的多器官聯(lián)合移植手術主要為慢性假性腸梗阻患者。鑒于該手術技術難度大、創(chuàng)傷大及術后管理復雜，建議在經驗豐富的移植中心進行。

五、治療效果如何？

慢性假性腸梗阻患者總體遠期預后不好，保守治療效果有限，10%-25%兒童患者于成年前死亡。小腸移植手術效果確切，術后患者可完全擺脫腸梗阻，重新經口進食，恢復腸道自主性，效果值得期待。

六、總結

慢性假性腸梗阻是一種罕見的、以腸蠕動障礙，癥狀、體征及影像學均表現(xiàn)為機械性腸梗阻的疾病，誤診率極高。保守治療效果不佳，總體預后較差。小腸移植是唯一幫助患者擺脫腸外營養(yǎng)，恢復經口進食的治療方式。如排除消化道機械性梗阻，但腸梗阻反復發(fā)作的患者，應及時到腸動力障礙診治經驗豐富的醫(yī)療中心就診，明確診斷，及時治療。