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肌營養(yǎng)不良的類型

2023-06-14 10:38 作者:bili_12238693436  | 我要投稿

相信很多人都不怎么了解肌營養(yǎng)不良吧,什么什肌營養(yǎng)不良呢?肌營養(yǎng)不良到底是什么?肌營養(yǎng)不良都有哪些?這些大家都不知道,直到身邊個的人生病了才知道它的從在。

那么肌營養(yǎng)不良到底是什么呢?

營養(yǎng)不良癥是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。它具有先天的遺傳性和后天基因突變所導致的。

肌營養(yǎng)不良是什么?肌營養(yǎng)不良癥是以進行性加重肌無力和支配運動肌肉變形為主要特征的遺傳性疾病。

那么肌營養(yǎng)不良有哪些呢?

肌營養(yǎng)不良分為:假肥大型肌營養(yǎng)不良(包括杜氏肌營養(yǎng)不良和貝殼式肌營養(yǎng)不良)、

貝殼式肌營養(yǎng)不良:貝氏肌營養(yǎng)不良是一種進行性肌營養(yǎng)不良,是因為基因突變所形成的,運動后肌肉痛,運動不耐受。表現(xiàn)為骨盆帶肌和四肢近端開始,緩慢發(fā)展的進行性對稱性肌,無力肌萎縮。下肢受累終于上肢,走路左右搖擺似鴨子,端起或者?上樓困難。起病年齡晚,通常五歲以后癥狀輕病程長,大部分患者受累的程度輕,部分患者表現(xiàn)為嚴重的擴張型心肌病。心肌改變的程度與疾病程度嚴重的程度無關,部分患者肌肉損傷程度輕而心肌受累嚴重。


杜氏肌營養(yǎng):杜氏肌營養(yǎng)不良是一種X染色體隱性遺傳疾病,主要發(fā)生于男孩,是最常見的x連鎖隱性遺傳的肌病表現(xiàn)為走路慢,腳尖著地,易跌跤,上樓及蹲位站立困難,行走時呈鴨步狀態(tài)。由于腹肌和髂腰肌無力,病自仰臥位起立時比較困難,隨癥狀加重,可出現(xiàn)跟腱攣縮,雙足下垂,平地步行困面肩肱型肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性肌肉疾病,可能會出現(xiàn)肩胛帶的肌肉受累等癥狀。而肩臂肌營養(yǎng)不良癥是進行性肌營養(yǎng)不良癥的一種類型。這是一種常染色體顯性疾病。受其影響最嚴重的是臉、肩、上臂等部位的肌肉患者將從青春期開始。早期表現(xiàn)主要是面部和肩胛肌受累?;颊呙娌勘砬槊黠@減退,眼瞼閉合無力,鞏膜呈白色,與周圍性面癱癥狀相似。當患者吹口哨和鼓腮時會有明顯的困難,這類似于面癱,同時發(fā)生在兩側(cè)。

肢帶型肌營養(yǎng)不良肢帶型肌營養(yǎng)不良是一種常染色體隱性遺傳疾病,一般是10-20歲起病,以肩帶、骨盆帶肌不同程度的無力、萎縮為特點,進展緩慢主要是軀干肌,比如骨盆帶肌的肌肉萎縮,患者可以出現(xiàn)腰椎前凸,走路的時候鴨步。下肢近端無力,出現(xiàn)上樓的時候抬腿比較困難。也可以發(fā)展到肩胛帶肌肉的萎縮,出現(xiàn)抬頭、抬臂或者梳頭的時候很困難。也有的患者可以出現(xiàn)心肌損害,表現(xiàn)為心肌酶增高、肢帶型肌營養(yǎng)不良。它是一個遺傳性疾病,主要是常染色體的隱性遺傳,一般發(fā)病年齡是青少年,也有的表現(xiàn)為成年人發(fā)病,大多數(shù)可以出現(xiàn)肌電圖的肌源性損害。一般肢帶型肌營養(yǎng)不良的患者面肌不受累。


先天性肌營養(yǎng)不良屬常染色體隱性遺傳是一組出生后不久或出生后數(shù)月之內(nèi)出現(xiàn)的以肌張力低下、肌無力、喂養(yǎng)困難等為主要表現(xiàn)的疾病。先天性肌營養(yǎng)不良與進行性肌營養(yǎng)不良是兩種不同的疾病,先天性肌營養(yǎng)不良從新生兒開始發(fā)病,表現(xiàn)為脊柱后突,肌張力下降,常伴發(fā)髖關節(jié)脫位,近端關節(jié)攣縮,斜頸,而遠端關節(jié)表現(xiàn)出驚人的松弛,彈性過度增高

眼咽型肌營養(yǎng)不良是屬于進行性肌營養(yǎng)不良的一種類型,也是屬于遺傳性的肌肉疾病,主要是常染色體顯性遺傳,主要表現(xiàn)為雙側(cè)的眼瞼下垂,伴有眼球的活動障礙有的有復視或者有的有視力的改變,隨著病情的進展可以出現(xiàn)面部肌肉和眼部肌肉的無力,甚至有的會出現(xiàn)萎縮,出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難。那也有的會出現(xiàn)說話的時候吐詞不清,一般這樣的患者多發(fā)于中年的患者,40歲左右發(fā)病比較多見一些。

眼型肌營養(yǎng)不良和也主要由于染色體顯性遺傳導致的遺傳性肌肉疾病,通常表現(xiàn)為雙側(cè)的眼瞼會下垂、伴有眼球的活動障礙、吞咽困難、吐字不清等狀況,還會形成眼腦軀體神經(jīng)肌病、眼咽肌型類疾病,表現(xiàn)為上眼瞼肌肉無力、萎縮,造成眼瞼下垂,多年后可累及頸、肩、甲帶等肌肉。其次,主要侵犯眼周圍肌肉及舌咽??;造成吞咽癱瘓,多年后還會出現(xiàn)吞咽困難,還會出現(xiàn)咽喉癥狀等。


遠端型肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性變性疾病,可能會出現(xiàn)肌肉僵硬、吞咽困難等癥狀遠端型肌營養(yǎng)不良是一種常染色體顯性遺傳病,一般比較少見,可以發(fā)生在任何年齡段。一般先累及遠端手足的小肌肉,早期表現(xiàn)為肢體遠端無力。進展比較緩慢,逐漸出現(xiàn)肌肉僵硬和肌肉萎縮。肌肉萎縮主要在肢體遠端,逐漸發(fā)展到面肌、咬肌、顳肌,所以患者會有面部瘦長的表現(xiàn),部分患者還會出現(xiàn)口齒不清、吞咽困難和窒息。大多數(shù)患者還患有白內(nèi)障、脫發(fā)、不育癥和智力低下

通過總結了解了肌營養(yǎng)不良的發(fā)展,經(jīng)過,知道了肌營養(yǎng)不良都有哪些。

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