小腦血管母細(xì)胞瘤(Hemangioblastoma，HB)又稱血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，是一種有遺傳傾向的良性腫瘤，是成年人常見的小腦原發(fā)腫瘤，約占原發(fā)腦腫瘤的2%，占后顱窩腫瘤的7%-12%。

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院腫瘤科(放療)頭部伽瑪?shù)督M主任陳琦介紹，大約74%的小腦血管母細(xì)胞瘤生長于小腦后部和內(nèi)側(cè)，其余則多出現(xiàn)在蚓部、延髓和脊髓等處。

　　常染色體顯性遺傳 進(jìn)程緩慢危害嚴(yán)重

　　相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，大約20%-30%的小腦血管母細(xì)胞瘤患者有家族遺傳史，與一種少見的常染色體顯性遺傳病Von Hippel-Lindau(VHL)綜合征密切相關(guān)，這部分患者往往伴有多臟器腫瘤或囊腫。

　　不同部位的小腦血管母細(xì)胞瘤，所引起的癥狀不盡相同。臨床上，很多患者以頭痛起病，出現(xiàn)間斷性枕下疼痛。隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)惡心嘔吐、視力下降、視物模糊等高顱壓癥狀。相當(dāng)一部分小腦血管母細(xì)胞瘤患者還會出現(xiàn)小腦損害癥狀，主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫等。

▲ 頭痛起病，進(jìn)程緩慢

　　陳琦主任表示，小腦血管母細(xì)胞瘤一般呈緩慢進(jìn)展型，在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)癥狀逐漸加重，進(jìn)而影響正常生活。少數(shù)患者還可因瘤內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，導(dǎo)致病情突然加重，甚至危及生命。52歲的汪先生，就飽受小腦血管母細(xì)胞瘤的侵害。

　　20余載遷延屢復(fù)發(fā) 慕名藍(lán)十字尋轉(zhuǎn)機(jī)

　　24年前，汪先生因頭痛、頭暈、惡心于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就醫(yī)，查出右側(cè)小腦血管母細(xì)胞瘤并進(jìn)行手術(shù)切除。

　　2014年，復(fù)查腫瘤復(fù)發(fā)，再次在外院進(jìn)行了手術(shù)切除。

　　2019年，出現(xiàn)頭痛等癥狀后再次就醫(yī)。查頭顱MRI提示：多發(fā)性腦腫瘤，考慮小腦血管母細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，基因檢測提示VHL(Von Hippel-Lindau，希佩爾- 林道綜合征)，后采取保守治療。

▲ MRI影像提示多發(fā)腦腫瘤

　　今年1月，汪先生病情逐漸加重，頭部脹痛難耐、四肢麻木、行走不穩(wěn)，已嚴(yán)重影響生活。為了尋求進(jìn)一步治療，在親友的極力推薦下，汪先生順利轉(zhuǎn)入上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院。

　　入院后，腫瘤科(放療)頭部伽瑪?shù)督M主任陳琦為他完善了MRI檢查，明確多處腫瘤的位置、體積(單體腫瘤最大直徑約2.7cm)。經(jīng)與神經(jīng)外科、醫(yī)學(xué)影像科等開展MDT多學(xué)科聯(lián)合會診，評估復(fù)發(fā)腫瘤病灶毗鄰腦干等重要功能區(qū)，手術(shù)難度高、風(fēng)險大，可通過頭部伽瑪?shù)吨委?，控制腫瘤生長，快速緩解臨床癥狀。

　　精心擬定手術(shù)方案 伽瑪?shù)吨委煫@改善

▲ 科學(xué)制定伽瑪?shù)吨委熡媱?/p>

▲ 開展頭部伽瑪?shù)吨委?/p>

　　經(jīng)過詳細(xì)論證，擬定好個性化的治療方案后，陳琦主任將治療過程為患者及家屬進(jìn)行了詳細(xì)說明，并明確告知過程中可能存在的風(fēng)險。在取得家屬一致同意、簽字確認(rèn)后，他立即投入術(shù)前的準(zhǔn)備工作中。