這病例是一個10歲的男性，影像上表現(xiàn)為4個相鄰胸椎間盤的T2信號減低，伴有許莫氏結節(jié)和T7 -9椎體的骨水腫，椎體前份不規(guī)則改變，考慮休門氏病。

??????? 休門氏病，又稱舒爾曼病、少年性椎體骨軟骨病、青年性駝背，休門氏后凸畸形、幼年性脊柱后凸、脊椎骨軟骨炎和脊柱軟骨病等，是1920年由丹麥醫(yī)生Scheuermann報道的，發(fā)生在胸椎或胸腰椎結合部的一種疾病，發(fā)生率約占總人群的0.4%～8.3%，好發(fā)于13～17歲青少年，男性多見，具有家族遺傳傾向。病變主要見于胸椎，約占75%；胸腰椎病變占20%～25%，腰椎病變<5%，頸椎罕見。本病是否屬骨軟骨病，早年無異議，但近二三十年來有很大的爭議。有些學者認為本病的起因不在椎體的繼發(fā)性骨化中心（環(huán)狀骨骺），而是由于軟骨終板先天薄弱或存有裂隙，長期受壓和應力作用致使椎間盤通過脆弱的終板向骨內疝出，形成多個施莫爾結節(jié)，周圍骨小梁部分骨折壞死，局部發(fā)生炎癥反應，促使骨小梁增粗，從而形成硬化帶，在施莫爾結節(jié)形成過程中，椎間盤組織突向軟骨終板導致軟骨終板破裂，促使鄰近軟骨細胞反應性增殖，椎體生長不均衡，使軟骨終板厚度不均，軟骨細胞柱狀排列紊亂，最終椎體終板下松質骨壞死從而加速椎間盤及終板不同程度的退變，引起生長障礙，椎體逐漸被壓縮。又由于胸段椎間盤稍靠前，所以施莫爾結節(jié)大多位于椎體的前半部，椎體易被壓縮，而椎體后半部受到椎間關節(jié)的支撐作用而不被壓縮，因而椎體呈楔形，脊柱后凸呈駝背。當施莫爾結節(jié)發(fā)生在椎體后緣時，由于軟骨終板和骺環(huán)異常后移，使椎體后下緣或后上緣形成嵴樣后突，相應纖維環(huán)、髓核及軟骨終板后移，椎間盤突出伸入椎管、占位，可導致神經根病和脊髓病。換言之，本病可能不屬骨軟骨病，而屬終板和椎間盤病變的范疇。

?? ? ?? 通常情況下，本病為良性病程，有嚴重畸形和臨床癥狀者極少。一般情況下，生長期可有加重，生長停止、骨骼成熟后病變不再進展，背痛或疲勞的癥狀也隨之消失，且如果最終后凸畸形不超過75°，除了輕度背痛外，一般沒有其他長期不適，不會致殘。但也有研究發(fā)現(xiàn)，部分在青少年生長期未經治療的本病患者可發(fā)展為進行性結構性后凸畸形，程度達中至重度（>75°），另有甚者可出現(xiàn)超過100°的畸形，并繼發(fā)下肢輕癱、硬膜囊腫和胸椎間盤突出等。另外，本病患者脊柱退變性改變較正常人出現(xiàn)得早，可伴有椎間盤突出，中年后可因生物力學因素致后凸畸形緩慢加重，甚至出現(xiàn)前方椎間融合等嚴重退行性改變。

??????? 本病一般隨訪觀察即可；而在其他治療方面，需要根據(jù)患者畸形的嚴重程度、疼痛情況及年齡因素進行綜合考慮，主要的治療方法是保守治療，手術治療需審慎考慮。

X線及CT表現(xiàn)：以站立側位片的Cobb角為標準，胸椎后凸的正常范圍一般為20°～40°，部分學者認為45°也可接受。腰椎前凸正常值通常認為為40°～65°。隨著年齡增大，后凸角度增加，同齡女性后凸角度大于男性。脊柱站立側位片上，一般C4為頸椎前凸的頂椎，T7為胸椎后凸的頂椎，L3為腰椎后凸的頂椎，大致呈水平位。Sorenson所述的本病的X線影像學診斷標準為后凸頂椎至少3個以上相鄰椎體的楔形變超過5°，測量方法為經椎體上緣平面做一直線，再經椎體下緣平面做另一直線，測量兩條直線之間的夾角。

??????? 其他常見的影像學表現(xiàn)包括：因椎間盤內陷所致的終板不規(guī)則或扁平，或可見施莫爾結節(jié)形成；椎間隙狹窄，前部為著；脊柱后凸畸形，經典胸椎休門氏病的測量標準為T5與T12間的后凸角>45°，但腰椎休門氏病可表現(xiàn)為正常的腰椎前凸消失，而不一定出現(xiàn)腰椎后凸畸形。本病脊柱畸形曲線常見有兩種曲度改變，最常見的在胸椎段，從T1/2～T12/L1，頂椎位于T6～T8；另一類是胸腰段，常從T4/5～L2/3，頂椎位于胸腰椎交界處附近。胸腰段在過伸位常更具柔韌性，且缺少胸腔的支撐，成年后更易繼續(xù)進展，故此種類型更容易出現(xiàn)疼痛，在女性中更常見，可能與呈斜向方向的L3椎間盤退變有關。脊柱滑脫在本病患者也可見到，可能與腰椎過度前凸有關。

MRI表現(xiàn)：常見表現(xiàn)為下胸椎或胸腰椎結合部多發(fā)椎體呈楔形改變，部分椎體上下緣椎體終板不規(guī)則，可見施莫爾結節(jié)，部分患者可見椎間盤突出表現(xiàn)或椎體退行性改變表現(xiàn)，有時也可見椎間盤源性骨硬化。施莫爾結節(jié)可為低信號也可為高信號，周圍還可出現(xiàn)骨髓水腫相，主要取決于該施莫爾結節(jié)處于何種病理階段，如處于水腫或炎癥期，組織學表現(xiàn)為骨性終板撕裂，終板鄰近椎體內的血管化合并骨髓水腫，逐漸由纖維血管組織替代了增厚的骨小梁間的正常骨髓，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號；如處于脂肪期或黃骨髓期，在上述區(qū)域出現(xiàn)了黃骨髓，進而造成大量脂肪細胞沉積，T1WI呈高信號，T2WI呈等或高信號；如處于終末的骨質硬化期，組織學表現(xiàn)為終板以及終板下的骨質硬化，各序列均呈低信號。

總結：

此病好發(fā)于青少年男性，病變部位主要在胸椎或胸腰椎結合部，常因脊柱后凸畸形來診。影像學診斷標準為：1.至少3個以上相鄰椎體的楔形變超過5°；2.至少3個相鄰椎體前部不規(guī)則改變；3.4個或4個以上椎體許莫氏結節(jié)形成；以上3條符合一條即可診斷。

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