?近來在門診連續(xù)碰到幾例“怪病”：一例女患者是因家屬發(fā)現(xiàn)漸漸聽不懂其講話（語言含糊不清）而前來就診，另一例男性患者因“自覺雙下肢無力、動(dòng)作不靈”前來就診，還有一例男性患者因自覺“雙手肌無力、雙臂漸漸變細(xì)”來診。

?????? 按理說有上述情況的病人也不少見啊，比如說“腦中風(fēng)”啊、脊髓損傷啊、外周神經(jīng)損傷啊等等都有會(huì)出現(xiàn)上述情況，憑什么說他們得的是“怪病”呢？但怪就怪在包括針對(duì)腦、脊髓、外周神經(jīng)的CT、核磁共振（MRI）以及各種血生化檢查都做了，愣是沒發(fā)現(xiàn)任何問題，連腦脊液化驗(yàn)都正常。而且后患者病史均有1年以上，可以排除多發(fā)性神經(jīng)根炎（格林巴利綜合癥）。

其實(shí)，怪病也不怪，臨床上確有這樣一種疾病存在，它就是“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”。只是發(fā)病率極低，臨床上極少見而未受到足夠重視罷了。

??????? 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(Motor Neuron Disease，MND) 又稱“肌萎縮側(cè)索硬化”、“肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化”、“肌萎縮性側(cè)索硬化”，是以損害脊髓前角，橋、延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床以上或（和）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見。往往以肌無力和肌萎縮為首發(fā)癥狀，先是肌肉無力、萎縮，使患者漸漸喪失運(yùn)動(dòng)能力，最后在病人有意識(shí)的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”，因目前對(duì)本病尚無有效的治療手段，因而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病與癌癥、艾滋病齊名。

?????? 本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進(jìn)展緩慢。患者常常伴有合并癥。 雖經(jīng)許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說，但均未被證實(shí)。

臨床據(jù)出現(xiàn)病變的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元部位分為四類：肌萎縮側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化癥和進(jìn)行性延髓麻痹。各種類型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在于病變部位的不同。而肌萎縮側(cè)索硬化癥則是本組疾病的代表類型。