耳的基本解剖概念與耳的功能

　　耳部由三部分構(gòu)成：外耳，中耳，內(nèi)耳。

　　外耳是由漏斗狀耳廓及外耳道構(gòu)成。

　　中耳是一個含氣腔,里面包括三個聽小骨(錘骨，砧骨和鐙骨)，共同形成聽骨鏈。

　　內(nèi)耳包括蝸狀耳蝸，其作用是將聲音轉(zhuǎn)換成生物電傳遞給聽神經(jīng)，進而傳遞給中樞。

　　當聲音傳遞到外耳，耳廓收集聲音后經(jīng)過外耳道到達鼓膜，引起鼓膜震動，震動波傳遞給聽骨鏈，依次經(jīng)過錘骨，砧骨和鐙骨傳遞最后到達鐙骨足板。鐙骨足板與卵圓窗上的膜接觸，最后傳遞到內(nèi)耳淋巴，轉(zhuǎn)變成液體波，再經(jīng)內(nèi)耳轉(zhuǎn)換成生物電。一般正常的會話聲強大概45-60dB，耳語聲大概30dB。

　　患者或者其家屬在耳科門診咨詢時，最關(guān)心的是其聽力問題。有人誤以為小孩是全聾的，而有些人以為只要挖個外耳道就可以恢復聽力了。這些都是對小耳畸形的誤解。因為胚胎發(fā)育期間，聲音的接收器官（內(nèi)耳）與傳導器官（外中耳）的來源不同，所以外中耳畸形患者的內(nèi)耳很少累及，所以仍然有部分的殘余聽力。精細的影響學檢查，比如X線檢查，CT或者CAT，有時候可以發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳發(fā)育不良。Brent分析了近2500小耳畸形病例（近1500例行修復術(shù)），發(fā)現(xiàn)只有3名患者全聾。小耳畸形患者的聽力問題在于聲音的傳導。一般患者聽閾大概在40－60dB，而正常的聽閾是0－20dB。

　　90％小耳畸形患者有一個正常耳朵，而且很快適應了單耳聽覺了。他們的主要問題是聲音定位還有嘈雜環(huán)境下的聽力問題。應該讓相關(guān)老師理解這個情況，將孩子放在一個合適的位置。有些小耳畸形患者需要言語治療，另外，讓正常耳遠離有害噪音也是很重要的。

　　患兒聽力的診斷，不需要等患兒長大后再行電測聽，其實出生后不久就可以對患兒行腦干聽覺誘發(fā)電位檢查（ABR），以判斷該患兒內(nèi)耳功能是否正常，中耳是否正常。這些檢查對單側(cè)小耳畸形患者也是必要的，即使對側(cè)耳廓看起來是正常的，中耳畸形也可能存在。因為有正常的內(nèi)耳，雙耳畸形的患者使用骨導助聽器后，可以解決傳導問題而獲得聽力，獲得正常的言語發(fā)育。骨導助聽器應該出生后幾周內(nèi)安裝，沒有理由等待幾個月后。因為這些骨導助聽器較大，讓患兒跟同齡人看起來不一樣，更理想的是通過手術(shù)恢復聽力，而不需要助聽器。但是，如果中耳發(fā)育異常，外科矯正傳導問題是非常困難的。

　　聽力重建手術(shù)時，切除骨質(zhì)時必須小心避免損傷面神經(jīng)，同時移植筋膜和皮膚以重建鼓膜，畸形或者融合的聽骨鏈有時無法修復，需應用其他聽骨鏈重建技術(shù)。移植的皮膚種植于鉆出來的的骨性外耳道內(nèi)，有可能出現(xiàn)慢性滲出及外耳道再狹窄。當然，在有著大量臨床經(jīng)驗的耳科醫(yī)生手中，手術(shù)恢復中耳功能對于小耳畸形患者來說還是很有價值的。

　　因為上面所提及的手術(shù)技術(shù)及聽力問題，很多整形科醫(yī)生感覺中耳手術(shù)獲得的利益不及風險和并發(fā)癥，這個手術(shù)應該僅僅為雙耳畸形的患者做。而實際上，這個手術(shù)需要豐富的耳科手術(shù)經(jīng)驗和專業(yè)的技術(shù)，同時要求醫(yī)生必須熟練掌握評估患者中耳發(fā)育情況的技術(shù)和能力，以決定是否適合于做手術(shù)。Jahrsdoerfer用一套評分系統(tǒng)來分析CT片，評估每個患者中耳發(fā)育情況，認為單耳病例得分在6分或者更高才能作為手術(shù)的適應對象，但如果是雙耳畸形患者，即使低于6分也可以考慮做中耳手術(shù)。根據(jù)Jahrsdoerfer的這個標準，我們業(yè)發(fā)現(xiàn)約50％患者適合于手術(shù)。這些標準不僅僅幫助預測手術(shù)成功的概率（比如說8分的患者有80％機會恢復或者近似恢復聽力，也就是15－25dB），同時防止不適合的病例被錯開刀。通常耳廓再造要先于中耳手術(shù)，因為一旦試圖行外耳道或者中耳手術(shù)，原始的皮膚就有了疤痕，危及耳廓再造的安全性。除非 耳道再造和耳郭再造同時進行。