進行性肌營養(yǎng)不良是屬于神經(jīng)內(nèi)科的一種疾病。它是一組遺傳性的骨骼肌變性的疾病，病理上常常以骨骼肌纖維變性、甚至壞死為主要的臨床特點，臨床上的主要表現(xiàn)為緩慢性進行性發(fā)展的肌肉萎縮、肌無力，部分的類型可累及心臟、骨骼系統(tǒng)。

疾病特點

1.進行性發(fā)展：疾病會隨著時間的推移而不斷加重，患者的肌肉萎縮和肌無力逐漸加劇。

2.遺傳性疾病：進行性肌營養(yǎng)不良一般是由遺傳基因突變引起的，常常會在家族中遺傳。

3.骨骼肌變性：病理上，患者的骨骼肌會出現(xiàn)纖維變性和壞死的現(xiàn)象。

4.肌肉萎縮：患者的肌肉會逐漸萎縮，導致肌肉無力和功能障礙。

5.可累及心臟、骨骼系統(tǒng)：部分進行性肌營養(yǎng)不良的類型會累及心臟和骨骼系統(tǒng)，增加了患者的病情復(fù)雜性。

臨床表現(xiàn)

1.肌肉萎縮：進行性肌營養(yǎng)不良患者的肌肉會逐漸減少，外觀上會出現(xiàn)明顯的肌肉萎縮。

2.肌無力：患者的肌肉無力，活動能力減弱，甚至無法完成日?；顒?。

3.心臟功能障礙：部分類型的進行性肌營養(yǎng)不良可累及心臟，導致心臟功能受損，出現(xiàn)心律失常等癥狀。

4.骨骼異常：某些類型的進行性肌營養(yǎng)不良會累及骨骼系統(tǒng)，導致骨骼畸形和功能障礙。

治療方法

1.對癥治療：根據(jù)患者的癥狀進行相應(yīng)的治療，如肌肉無力可使用抗膽堿酯酶藥物來改善肌肉功能。

2.物理療法：包括物理治療、康復(fù)訓練等，可以幫助患者緩解肌肉萎縮和肌無力癥狀。

3.支持治療：針對心臟和骨骼系統(tǒng)的病變，采取相應(yīng)的支持治療措施，如心臟病患者可使用心臟藥物來維持心臟功能。