大家好，今天和大家講一下骨髓纖維化的分類以及它們的區(qū)別，2008年之前叫骨髓增殖性疾病，之后叫做骨髓增殖性腫瘤，即MPN，它是一組起源于造血干細(xì)胞,骨髓一系或多系(如粒細(xì)胞系統(tǒng)、紅細(xì)胞系統(tǒng)、巨核細(xì)胞系統(tǒng)和肥大細(xì)胞)過(guò)度增殖為特征的疾病，該病將JAK2基因突變作為PV、ET和PMF的一條診斷標(biāo)準(zhǔn)。

骨髓纖維化怎么分類？

骨髓纖維化通常分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型，原發(fā)即MPN中的一種，繼發(fā)則屬于原發(fā)病之后的并發(fā)癥，如真性紅細(xì)胞增多癥患者出現(xiàn)繼發(fā)性骨髓纖維化等等。

可以從病因、癥狀、治療手段、預(yù)后來(lái)做區(qū)分；

1. 病因上，原發(fā)性病因雖然不明確，但是通常和患者基因突變、造血干細(xì)胞受到異常刺激有關(guān)；而繼發(fā)性骨髓纖維化病因較多，常見(jiàn)物理因素、化學(xué)因素、感染以及腫瘤等。

2. 癥狀上，原發(fā)性骨髓纖維化一般起初可以無(wú)任何癥狀，之后會(huì)有貧血、髓外造血、高代謝表現(xiàn)，如果是急性期的患者，還會(huì)有骨骼酸痛、貧血、出血、骨質(zhì)硬化表現(xiàn)；而繼發(fā)性骨髓纖維化，除了原發(fā)骨髓纖維化的臨床表現(xiàn)之外，還會(huì)有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。

3. 治療手段，原發(fā)性骨髓纖維化屬于惡性疾病，一般通過(guò)減輕貧血、改善肝脾腫大以及骨髓造血功能來(lái)治療；而繼發(fā)性骨髓纖維化主要通過(guò)控制原發(fā)病進(jìn)行治療。

4. 預(yù)后，原發(fā)性骨髓纖維化患者多數(shù)患者只能通過(guò)治療達(dá)到臨床緩解，并不能完全根治，少數(shù)患者可以通過(guò)骨髓移植治愈；繼發(fā)性骨髓纖維化患者要看原發(fā)病是否可以治愈。

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