為什么會出現(xiàn)小耳畸形?
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有人說:每個人都是上帝咬過的蘋果,缺陷越大的是因為上帝越喜愛他的芬芳,給他留下一個特殊的標記!他們,就是這樣一群有著“特殊標記”的孩子,一群“不普通”的孩子,他們一出生時一側(cè)或兩側(cè)耳朵就缺失了。
醫(yī)學(xué)上將出生后耳朵缺失的病癥稱作先天性小耳畸形,也稱先天性小耳畸形綜合征,是由于耳廓先天發(fā)育不良所造成的一種耳廓畸形,常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形,其發(fā)生率因地區(qū)種族各異,目前國內(nèi)學(xué)者比較認同的發(fā)病率是1/7000,即1.42/萬。
為什么會出現(xiàn)小耳畸形?
雖然對小耳畸形的病因進行了很多研究,但是目前仍不十分明確,沒有發(fā)現(xiàn)確定的致病因素。有很多因素與小耳畸形的發(fā)生都有關(guān)系,主要是環(huán)境和遺傳兩方面。
環(huán)境因素中包括生物、理化和心理因素,其中懷孕初期感染致病性病毒、輻射及環(huán)境污染、懷孕早期使用某些藥物可導(dǎo)致疾病的發(fā)生,孕母經(jīng)常接觸煙酒、懷孕初期受到精神刺激也是誘發(fā)因素。
遺傳方面也有一些研究,比如1968年有學(xué)者研究認為該病系染色體隱性遺傳。對96個家族的171例小耳畸形患者的大規(guī)模調(diào)查,認為此病具有多基因遺傳的特點。2008年國內(nèi)學(xué)者報道了在家族中發(fā)病聚集的病例,患者為父女且同為右側(cè)耳畸形,屬于一級親屬發(fā)病,認為遺傳是重要因素。
總之,小耳畸形的病因不明確,也沒有有效的預(yù)防方法。
那又該怎么治療呢?
小耳畸形的孩子需要進行兩方面治療,一個是外耳廓再造,另一個是聽力重建手術(shù)。
單側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者,中耳也常有畸形,但仍有部分聽力,而且健側(cè)耳有正常的聽力,因此單側(cè)小耳畸形患者的聽力基本正常,不影響生活和學(xué)習(xí),可不做外耳道和中耳手術(shù),僅行耳廓再造術(shù)。
確有聽力障礙的單側(cè)小耳畸形和伴有外耳道閉鎖的雙側(cè)小耳畸形患者可以進行外耳道和中耳手術(shù)。外耳道和中耳手術(shù)往往會破壞局部解剖結(jié)構(gòu),給耳廓再造術(shù)帶來很大的困難,因此建議先行耳廓再造術(shù),再做聽力重建手術(shù)。