結(jié)節(jié)性硬化癥是一個(gè)比較罕見的疾病，很多人甚至都沒(méi)聽過(guò)它，但是這并不代表它不存在，結(jié)節(jié)性硬化癥會(huì)傷及身體的多器官，對(duì)肝臟、心臟、大腦等很多器官都多多少少的有所影響，雖說(shuō)臨床上都是采取對(duì)癥治療的方式，但是如果能有效地治療，結(jié)節(jié)性硬化這個(gè)病，一般是不會(huì)影響到患者的壽命的。但我們也不能只治，不理。

TSC腫瘤會(huì)惡變嗎？

TSC腫瘤的增殖不像癌癥那么不受控制，但是這些腫瘤仍可能導(dǎo)致嚴(yán)重的問(wèn)題。在大腦中生長(zhǎng)的腫瘤會(huì)阻礙腦脊液在腦室中的流動(dòng)，而導(dǎo)致行為改變，惡心，頭痛或許多其它癥狀。在心臟中的腫瘤被稱為心臟橫紋肌瘤，通常在出生時(shí)最大，隨年齡增長(zhǎng)而縮小。腫瘤如果阻礙了血液流動(dòng)或引起了嚴(yán)重的心律失常，出生時(shí)就會(huì)表現(xiàn)出癥狀。眼部的腫瘤不常見，但是如果增殖后過(guò)多的阻擋視網(wǎng)膜就會(huì)帶來(lái)問(wèn)題。腎臟腫瘤（腎血管肌脂瘤）可以長(zhǎng)得很大最終破壞正常的腎功能或引起內(nèi)出血。在過(guò)去腎功能衰竭是不可避免的，而現(xiàn)在，醫(yī)生可以在腫瘤過(guò)大之前用藥物來(lái)縮小血管肌脂瘤或通過(guò)栓塞破壞單個(gè)腫瘤而保存正常腎組織；在嚴(yán)重劇痛或出血的情況下，還可以通過(guò)手術(shù)對(duì)腫瘤進(jìn)行切除。腎細(xì)胞瘤在TSC中罕見。

TSC患者的預(yù)期壽命多長(zhǎng)？

多數(shù)TSC患者擁有正常的壽命。但是如果不及時(shí)治療一些器官，如腎臟和大腦，則會(huì)導(dǎo)致并發(fā)癥，引起嚴(yán)重的后果危及生命甚至死亡。為了減少這些風(fēng)險(xiǎn)，TSC患者應(yīng)該積極的接受醫(yī)生的隨訪以預(yù)防并發(fā)癥。由于研究的進(jìn)展和治療方法的改進(jìn)，TSC患者比以前擁有了更好的醫(yī)療保健。下面讓我們一起來(lái)看看治療結(jié)節(jié)性硬化TSC患者的藥物有哪些？

比較常見的對(duì)癥治療方法如下：

1.使用大環(huán)內(nèi)酯類藥物

常用藥物是雷帕霉素。此藥可用于抗真菌治療，在器官移植術(shù)后也作為免疫調(diào)節(jié)藥物應(yīng)用。

2.抗癲癇

抗癲癇宜在早期進(jìn)行控制，有助于預(yù)防繼發(fā)的癲癇腦病和認(rèn)知行為損害，改善患者的智能?？墒褂冒奔合┧徇M(jìn)行治療，也有研究顯示，外科手術(shù)治療可達(dá)到一定的效果。

3.腎血管平滑肌脂肪瘤的治療

對(duì)于發(fā)生腎血管平滑肌脂肪瘤的患者，當(dāng)瘤體較大，易發(fā)生出血，且出現(xiàn)疼痛時(shí)，可行腎動(dòng)脈栓塞或腎部分切除術(shù)。另外，部分研究證實(shí)，mTOR抑制劑對(duì)腎血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批準(zhǔn)此適應(yīng)證。

4.肺淋巴管肌瘤病的治療

對(duì)于此類患者，可采用孕酮激素治療和/或進(jìn)行卵巢切除術(shù)。另外，也有研究顯示，mTOR抑制劑對(duì)肺淋巴管肌瘤病有效，同樣FDA也尚未批準(zhǔn)此適應(yīng)證。

5.其他對(duì)癥治療

除上述治療外，還有其他對(duì)癥治療措施，例如，顱壓增高者可進(jìn)行脫水；腦脊液循環(huán)受阻可行手術(shù)治療；面部皮脂腺瘤可進(jìn)行整形手術(shù)等。

6.中醫(yī)治療

就目前來(lái)看，中醫(yī)對(duì)治療結(jié)節(jié)性硬化的效果是不錯(cuò)的，對(duì)結(jié)節(jié)性硬化自有其獨(dú)到的見解。治則以心、肝、脾、腎、肝等多方面入手，運(yùn)用消結(jié)通三湯醒腦開竅法，輔助輔以活血、化痰、補(bǔ)腎、消積等法治療結(jié)節(jié)性硬化癥療效頗佳，高大夫從多年的實(shí)踐證明，純中藥湯劑治療此病，對(duì)各個(gè)方面的恢復(fù)均有良效。

消結(jié)通三湯劑藥理以解毒、活血、健腦、開竅、通絡(luò)、益腎、通竅為治療原則，以通絡(luò)解毒、滋陰補(bǔ)氣、淳香開竅、益氣健脾、活血化瘀，祛痰開竅、通絡(luò)消結(jié)為基礎(chǔ)。主要運(yùn)用中藥活血化瘀，可以改善全血微循環(huán)，使腦部供氧、供血得到改善。因心血不遂而瘀、瘀則經(jīng)絡(luò)不通、痰阻血瘀上擾清竅，平肝瀉火、祛痰開竅。通過(guò)活血消癥、化痰散結(jié)、軟堅(jiān)消石達(dá)到通絡(luò)消結(jié)，促使各受損的器官恢復(fù)正常生理功能。

高鐵軍大夫會(huì)根據(jù)每一位結(jié)節(jié)性硬化癥狀的特點(diǎn)，采用中醫(yī)整體辯證論治，隨癥施治的方式，一人一方，一套治療方式為每一位患者全方位調(diào)整身體情況及癥狀恢復(fù)改善。

第一階段基礎(chǔ)期：首先通過(guò)活血化瘀，可以改善全血微循環(huán)，使腦部供氧、供血得到改善。

第二階段治療期：因心血不遂而瘀、瘀則經(jīng)絡(luò)不通、痰阻血瘀上擾清竅，平肝瀉火、祛痰開竅。

第三階段恢復(fù)期：通過(guò)活血消癥、化痰散結(jié)、軟堅(jiān)消石達(dá)到通絡(luò)消結(jié)，促使各受損的器官恢復(fù)正常生理功能。

第四階段鞏固期：通過(guò)純中藥湯劑調(diào)節(jié)體內(nèi)陰陽(yáng)平衡、滋養(yǎng)體內(nèi)臟器，穩(wěn)固經(jīng)絡(luò)、經(jīng)脈，讓體內(nèi)產(chǎn)生不宜疾病的生存環(huán)境，預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。