進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是怎么回事
對(duì)于肌營(yíng)養(yǎng)不良而言,由于肌肉控制能力下降,日常生活中需要注意保持安全,避免跌倒和受傷。此外,患者還需要注意保持適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)和鍛煉,以延緩肌肉萎縮和保持肌肉力量。同時(shí),營(yíng)養(yǎng)均衡也是非常重要的,患者需要注意攝入足夠的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì),以支持肌肉的生長(zhǎng)和發(fā)育。
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是在大多數(shù)在兒童時(shí)期發(fā)病,個(gè)別可發(fā)生于青少年或成人。近年來(lái)研究認(rèn)為其病變的基本原因在于肌肉細(xì)胞膜的異常,但真正發(fā)病機(jī)理尚不明確。本病的形成與稟賦不足及五臟敗傷有關(guān),病機(jī)要點(diǎn)為脾腎虧損,筋骨肌肉失于濡養(yǎng),病位主要在脾、腎,本病的病理改變主要累及骨骼肌,鏡檢可見(jiàn)肌細(xì)胞減少,纖維粗細(xì)不等,肌橫紋消失,玻璃樣變性等,肌纖維間常見(jiàn)脂肪組織及其他結(jié)締組織增生

肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀可以分為多個(gè)階段,最早的癥狀是肌肉的萎縮和無(wú)力,這種情況會(huì)首先出現(xiàn)在肢體近端的,例如骨盆和下肢肌肉。隨著病情的發(fā)展,肌肉控制能力會(huì)逐漸降低,出現(xiàn)走路遲緩、步伐緩慢、腳跟不能著地等情況。后期癥狀包括肌肉萎縮、肌無(wú)力、肌肉疼痛、肌肉痙攣等,嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致呼吸困難和心肌受損等并發(fā)癥
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥指一組遺傳性肌肉群疾病、聚集家族遺傳與散發(fā)病例,以近端逐漸轉(zhuǎn)化到遠(yuǎn)端緩慢進(jìn)行發(fā)展表現(xiàn)為肌肉萎縮、上下肢無(wú)力,蹲起爬樓梯/坡困難、肌病面容,肩胛翼狀肩及“鴨步”步態(tài),跟腱攣縮、骨骼肌變性(脊柱側(cè)彎、頸部、踝部、膝蓋和肘部肌肉縮短)、癱瘓、依靠輪椅代步、臥床不起的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病