上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型

通常以手肌無(wú)力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、

下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

混合損害癥狀，稱(chēng)肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有

病理反射

，當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，上肢的

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時(shí)，舌肌萎縮，震顫明顯，而

下頜反射

亢進(jìn)，

吸吮反射

陽(yáng)性，顯示上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病，約5~10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病是一種原因不明選擇性地?fù)p害脊髓前角、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的進(jìn)行性疾病，隨著運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性與喪失，使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆會(huì)受到影響。