?? 肺間質(zhì)纖維化是“彌漫性肺間質(zhì)纖維化”的簡稱，是由于多種原因引起肺泡壁炎癥，繼之肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織和肺結(jié)構(gòu)紊亂的一組異型疾病，其病因各異，但其表現(xiàn)的臨床癥狀、影像和肺功能等卻有某些相似之處，其發(fā)病機(jī)制、病理特征也具有某些共性特點(diǎn)。中醫(yī)古代文獻(xiàn)中無此病的記載，近年來一些研究報(bào)道中稱此病為“短氣”、“喘證”、“咳嗽”、“肺痿”、“肺痹”“肺脹”等。

? ? 肺痹從發(fā)病層次上來看有外邪不已，內(nèi)舍于肺(久病入絡(luò))之病機(jī)演變規(guī)律。此與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)有關(guān)繼發(fā)性肺間質(zhì)病變論述頗相一致。肺痹的病機(jī)特點(diǎn)為正氣不足，肺絡(luò)痹阻。正因于此，往往把肺間質(zhì)纖維化命名為“肺痹”，一則強(qiáng)調(diào)其病機(jī)特點(diǎn)為肺絡(luò)痹阻；一則提醒大家，風(fēng)濕免疫性疾病尤其是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(痹癥)，皮肌炎(皮痹)等亦可繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化(繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化)，形成“肺痹”。本文摘錄于：http://www.kdt120.com/??

? ? “肺痿”是指因肺氣虛弱，無力主氣布津所致以咳吐濁唾涎沫為主癥的一種疾病。肺痿多因燥熱之邪耗傷肺陰所致，燥熱之邪亦可灼傷血絡(luò)，血溢脈外則成瘀血;或可由熱邪薰灼津液，血液粘滯，血行不暢而成瘀血;氣陰虧虛亦可導(dǎo)致瘀血產(chǎn)生，氣虛無力運(yùn)血，血行停滯而成瘀血。而瘀血一旦形成，反過來又可影響氣機(jī)的宣暢，陰津陽氣難以布達(dá)，肺失濡潤使肺痿進(jìn)一步加重。證之臨床，肺間質(zhì)纖維化患者在癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查方面均有瘀血表現(xiàn)，如面色晦暗、口唇紫紺、血液粘稠度增高等，晚期影響到右心功能導(dǎo)致右心功能不全時(shí)，則可出現(xiàn)體循環(huán)郁血等明顯瘀血征象。

? ? 肺間質(zhì)纖維化被冠之以“肺痿”之名，主要基于以下幾方面原因：

? ? (1)從形態(tài)言，肺纖維化中晚期雙肺體積縮小，肺總量、肺活量、殘氣量及潮氣量均明顯減少，與“肺痿”原義相吻合。

? ? (2)從病機(jī)言，肺熱葉焦，津血不足，失于濡養(yǎng)是肺痿的基本病機(jī)特點(diǎn)。肺纖維化纏綿不愈，病機(jī)轉(zhuǎn)化由氣及血，由肺及腎，肺腎兩虛，氣血不充，絡(luò)虛不榮，“絡(luò)虛則痿”。

? ? (3)從臨床特點(diǎn)而言，肺間質(zhì)纖維化病程日久，遷延不愈，“初病氣結(jié)在經(jīng)，久則血傷入絡(luò)”，晚期呈蜂窩肺(網(wǎng)格狀改變)，甚至毀損肺，肺功能喪失殆盡。此恰似肺痿沉疴之肺葉萎弱不用，遷延反復(fù)，久治不愈之特點(diǎn)。

? ? 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的西醫(yī)病因病機(jī)。早期出現(xiàn)肺泡炎，肺泡內(nèi)有漿液和細(xì)胞成分，肺間質(zhì)內(nèi)有大量單核細(xì)胞，部分淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，肺泡巨噬細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤，肺泡結(jié)構(gòu)完整。進(jìn)入晚期，慢性炎癥已減輕，肺泡結(jié)構(gòu)為堅(jiān)實(shí)的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴(kuò)張的蜂窩肺。膠原、細(xì)胞外基質(zhì)、成纖維細(xì)胞分布在間質(zhì)中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮?；谝陨喜±碜兓R床上多表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難或伴有刺激性干咳，胸部X線顯示兩中下肺野網(wǎng)狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續(xù)性進(jìn)展，最終因呼吸衰竭而死亡。

? ? 肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機(jī)的主要方面，臨床上此多見于素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。

? ? 虛冷肺痿多因內(nèi)傷久咳、久喘等耗氣傷陽，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽，肺虛有寒，失于濡養(yǎng)。臨床上此多見于素體陽氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張等。一般認(rèn)為，臨床以肺燥津傷導(dǎo)致的虛熱肺痿為多。

? ? 臨床上多兩型兼夾，病情較輕時(shí)以肺陰虧虛的表現(xiàn)為多，病情較重時(shí)則多見氣陽不足的表現(xiàn);早期以肺陰虧虛為多見，晚期以氣陽不足為多見。

? ? 溫腎清肺湯中草今、魚腥草具有清肺解毒之功效，陳皮具有理氣化痰之功效藥物有效結(jié)合，可有效調(diào)節(jié)機(jī)體因肺燥津傷而導(dǎo)致的體內(nèi)火熱內(nèi)盛，煉津成痰，痰熱互結(jié)之證，養(yǎng)陰清熱、化痰祛痰，對(duì)人體有抗病毒和增強(qiáng)細(xì)胞免疫作用。藥物的有效成分可直接作用于星狀細(xì)胞，修復(fù)已被破壞的肺間質(zhì)細(xì)泡內(nèi)膠原和基底膜。從而抑制了造成纖維化的膠原合成，阻斷了肺纖維化進(jìn)程,逆轉(zhuǎn)了肺纖維化,使纖維化病灶逐漸減少。

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